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Pemfigo volgare: cause, sintomi, il trattamento, il farmaco. malattie autoimmuni

Come fa una tale malattia, come ad esempio il pemfigo? Trattamento e sintomi di questa malattia sono discussi di seguito. Potrai anche conoscere le cause di questo processo di malattia e di come la sua diagnosi.


informazioni di base

Pemfigo, foto che viene presentato in questo articolo, – un gruppo di rari ma estremamente grave, debilitante e potenzialmente fatali malattie autoimmuni vescicolo che colpiscono la pelle e le mucose.

Gli esperti identificano i seguenti tipi di malattia:

  • pemfigo volgare;
  • vegetante forma;
  • la foglia;
  • seborroica (può avere nomi come la sindrome di Usher Senir-, o eritematoso).

Caratteristiche generali della malattia

pemfigo vulgaris rappresenta una categoria di malattie della pelle e del tessuto sottocutaneo, che scorre nella forma cronica, con frequenti recidive.

Questa malattia è ormono-dipendente. Essa è caratterizzata da andamento progressivo, così come la formazione di vesciche intraepidermiche.

Il più delle volte, pemfigo volgare colpisce persone di età compresa tra 50 anni o più.

Perché si verifica questa malattia? Le ragioni per lo sviluppo di questa malattia, ci sono solo ipotesi.

Pemfigo: i più probabili motivi

Prima del trattamento, la malattia in questione è molto importante per scoprire il motivo per cui è una malattia autoimmune nata da un determinato paziente. Purtroppo, trovare la causa del pemfigo è difficile. Gli esperti sono alle prese con questo problema per molti decenni. Durante questo tempo hanno avanzato un'ipotesi:

  • fattori esogeni, cioè l'assunzione di farmaci, comprese penicillina e suoi derivati, e vari interferoni e altre cose.
  • fattori endogeni, tra cui immunitario e genetica.
  • Fattori fisici (possono interessare ricevuto le vaste ustioni e radiazioni).
  • Endocrino (guasto esempio ormonale nell'uomo).
  • I virus (Herpesvirus).
  • Prendendo alcuni alimenti.

Sulla base di questi fattori, che spiegano la probabile insorgenza della malattia, concludiamo: pemfigo volgare può essere immunologico, endocrino, infettiva, neurogena, tossici, ecc, tuttavia, va notato che v'è ancora noto se tali cambiamenti sono primari o che indossano .. natura secondaria, in risposta alle cause.

Così, l'impossibilità di identificare la causa esatta del considerata malattia autoimmune ostacola in modo significativo la sua diagnosi tempestiva, così tante persone sviluppano spesso gravi complicazioni.

meccanismo di nucleazione

Come è lo sviluppo di tali malattie, come ad esempio il pemfigo? Foto prima fase della malattia, si può vedere in questo articolo. Gli esperti dicono che la causa di tale processo patologico autoaggressive è la formazione di anticorpi per proteine appartenenti alla famiglia delle desmoglein. Questi ultimi rappresentano una sorta di "collante" stanno unendo le cellule epidermiche adiacenti tramite elementi di collegamento speciali, che sono chiamati desmosomi.

linfociti e autoanticorpi volta attivati attaccano i desmogleine, cellule epidermiche sono separate l'una dall'altra, e l'epidermide diventa poroso e "incollato", quindi facilmente staccata e sottoposto alla penetrazione di diversi funghi e batteri. Nella pratica clinica, questo fenomeno è chiamato acantholysis.

Come risultato del processo sopra il paziente ha vesciche sulla pelle, così come il suo spessore. Allo stesso tempo, essi sono pieni di essudato e costantemente fester. Nel corso del tempo, le bolle vengono stacca dai fogli, esponendo il tessuto e formare pus e ulcere infette. In casi avanzati, tale formazione può coprire sostanzialmente l'intera superficie del corpo.

informazioni storiche

Originariamente una dermatologiche esperti di malattie non conoscono quasi nulla. Il termine "pemfigo" applicato a tutte le lesioni di mucosa e della pelle, acantolisi accompagnato, la formazione di bolle e distacco dei fogli allo sviluppo delle piaghe suppuranti. Tuttavia, nel 1964, un articolo è stato pubblicato in una rivista medica, che ha cambiato la comprensione dei medici sulla malattia in questione, così come il suo approccio alla diagnosi e trattamento. Da quel momento, la presenza di anticorpi nel plasma sanguigno di pazienti di desmogleina diventa il criterio principale per l'identificazione del pemfigo.

Tra l'altro, nel 1971 ha pubblicato un altro articolo in cui la natura autoimmune della indagato in dettaglio e il meccanismo di sviluppo di questa malattia.

I sintomi principali

Vesciche sulla pelle, derivante dallo sviluppo di vescica volgare o comune, rappresentano il primo segno di malattia. Va notato che questo tipo di malattia si verifica più spesso. Secondo gli esperti, rappresenta il 77% di tutte le forme rilevate di pemfigo.

Lesioni nella forma di bolle influenzano non solo la pelle del paziente, ma anche la mucosa della bocca e la gola. Successivamente sono sparsi su un arto, genitali esterni, faccia e così via.

Che cosa si dovrebbe sapere su queste malattie della pelle? In genere, pemfigo sviluppa improvvisamente. Così sulla cute sana verso l'esterno formata piccole bolle tensioni che con un guadagno di velocità aspetto flaccido apprezzabile. Loro contenuti sono liquido sieroso trasparente (leggermente torbida).

Dopo l'apertura delle papule formate superficie erosa, che successivamente guariscono, ma lasciano tracce di pigmentazione marrone.

Per una malattia autoimmune, quali caratterizzata da grave flusso cronica in forma. Va notato che in alcuni individui senza alcun trattamento, è stato osservato un miglioramento spontaneo, che è stato sostituito dal aggravamento.

infezioni Molto spesso accompagnati pemfigo volgare secondari (candidosi).

A causa della perdita di proteine, liquidi ed effetti infettive prognosi di questa malattia con forme gravi sfavorevoli.

Identificazione delle malattie

Come rivelato pemfigo volgare? La diagnosi della malattia è effettuata in un ospedale. La presenza della malattia viene rilevata sulla base dei sintomi clinici e dei risultati delle analisi.

I primi includono:

  • Un sintomo di amianto-Hansen. Questa caratteristica viene rilevata premendo un dito o su un vetro di copertura (cioè, non ancora penetrato) bolla. Tale procedura facilita il distacco dell'epidermide nella zona che è adiacente a papule, oltre ad aumentare la sua area a causa della pressione del fluido all'interno dell'unità.
  • Sintomo Nikolsky. Questa caratteristica viene rilevato in pezzi bolla di trascinamento con una pinza e strofinando una parte dito verso l'esterno pelle intatta nei pressi del sito della lesione. Così v'è un distacco dell'epidermide.

Va notato che le pemfigo volgare questi sintomi non sono specifici, e la diagnostica. Va ricordato che tali manifestazioni possono verificarsi in altre malattie.

test di laboratorio

Come viene diagnosticata pemfigo volgare? Il trattamento della malattia autoimmune deve essere effettuata solo dopo un esame medico. Per rilevare come una malattia viene utilizzato:

  • analisi istologica, coinvolgendo esame di strisci, o la cosiddetta impronta digitale per identificare bolle cellule acantolitiche (cioè, le cellule epidermiche che hanno subito cambiamenti morfologici).

Va notato che, sulla base di analisi istologica dei dati per concludere che lo sviluppo della malattia autoimmune è impossibile. Ciò è dovuto al fatto che ci sono altre malattie con un quadro simile.

  • metodo di immunofluorescenza per rilevare depositi intracellulari di immunoglobulina G e A, nonché per identificare maggiori e minori antigeni – desmoglein 3 e desmogleina-1. Questo metodo è la diagnosi più accurata.

Così, le diagnosi "pemfigo volgare è posto sulla base dei dati cumulativi dei sintomi clinici e quadro clinico della malattia e dei risultati della tecnica di immunofluorescenza e l'esame istologico.

trattamento

All'inizio dello sviluppo del pemfigo volgare pazienti glucocorticoidi prescritti. I farmaci di questo gruppo hanno ricevuto in dosi d'urto. La nomina del farmaco in grandi quantità di prove fondamentali. Per quanto riguarda le controindicazioni e gli effetti collaterali, che sono secondari.

Che cosa succede se la malattia in questione prescrivere glucocorticoidi? I preparativi per il trattamento di puzyrchaki volgare possono essere le seguenti: "Prednisolone" "Desametasone" e "Triamptsinolon".

Una volta miglioramento del paziente, cioè in assenza di nuove bolle, la dose di farmaci viene ridotta gradualmente e spostando il supporto per prevenire recidive. Tale trattamento di pazienti abbastanza a lungo.

Oltre glucocorticoidi, i pazienti possono designare agenti citotossici, immunosoppressori, compreso "Methotrexate", "azatioprina" o "Prospidin". Essi sono necessari per eliminare i problemi di reazioni avverse dopo l'ingestione di farmaci di base.

Altri metodi di trattamento

Se ci sono indicazioni che in pazienti affetti da malattie autoimmuni possono essere trattati con antibiotici e farmaci che supportano il sistema cardiovascolare, regolazione della pressione sanguigna e normalizzare il funzionamento del fegato e dei reni.

Si richiede inoltre l'assunzione di agenti contenenti potassio, calcio e vitamine. Per il trattamento topico di pemfigo farmaci anti-infiammatori, infusi e decotti di erbe può essere utilizzato.

Va inoltre notato che, a seconda della condizione del paziente, può essere assegnato a tali procedure come gemabsorbtsiya, trasfusione di sangue e plasmaferesi.