Eritrea è cosa? Fasi di eritermia

Eritremia è uno dei tipi di malattie del sangue che si caratterizza per la proliferazione degli eritrociti e un notevole aumento del numero di altre cellule (leucociti, piastrine). È cronico, spesso benigno, una malattia che è abbastanza rara. Tuttavia, è possibile degenerare leucemia benigna in un maligno. Eritremia è una malattia che colpisce circa 4 persone all'anno da 100 milioni di persone all'anno. Non dipende dal sesso, ma di solito viene diagnosticata in età più anziana e anziana. Anche se i casi registrati della malattia e in età più giovane, spesso sono donne.

Erythremia (codice ICD-10 – C94.1) ha un corso cronico.

Cellule ematiche e meccanismi della malattia

Il meccanismo di eritermia si sviluppa come segue.

Gli eritrociti sono globuli rossi, la cui funzione principale è il trasferimento di ossigeno a tutte le cellule del nostro corpo. Sono prodotte nel midollo osseo, nella milza e nel fegato. Il midollo osseo si trova in ossa tubolari, vertebre, costole, ossa del cranio e sternum. Al 96%, i globuli rossi sono pieni di emoglobina, che svolge la funzione respiratoria. Il colore rosso è dato da ferro. Gli eritrociti sono formati dalla cellula staminale. La loro capacità distintiva è la capacità di condividere (moltiplicare), trasformandosi in qualsiasi altra cella.

Nelle ossa c'è anche un midollo osseo giallo, rappresentato dal tessuto adiposo. Comincia a sviluppare elementi del sangue solo in condizioni estreme, quando le rimanenti fonti di ematopoie non svolgono le loro funzioni.

Eritremia (ICD-10 è una classificazione internazionale delle malattie in cui questo disturbo è assegnato codice C 94.1) è una malattia la cui patogenesi non è ancora stata studiata. Per motivi ancora non completamente compresi dai medici, il corpo inizia a produrre intensamente i globuli rossi, che smettono di adattarsi nel flusso sanguigno, aumenta la viscosità del sangue e cominciano a formarsi i coaguli. Con il tempo, aumenta l'ipossia (ossia l'ossigeno). Le cellule non ricevono una corretta alimentazione, c'è un fallimento nel sistema complessivo del corpo.

Alcuni fatti interessanti riguardo l'eritermia

1. Eritremia è la malattia più benigna di tutte le leucemie. Cioè, da molto tempo si comporta passivamente e porta a complicazioni piuttosto tardi.
2. Può essere asintomatica e non si riferisce per molti anni.
3. Nonostante l'aumento delle piastrine, i pazienti sono soggetti a sanguinamenti pesanti.
4. Erytremy ha una predisposizione familiare, quindi se c'è un paziente in famiglia, il rischio di comparsa in uno dei parenti aumenta.

Cause di Erythema

Come altri tipi di leucemia, l'eritermia non è ancora stata completamente studiata e le cause del suo aspetto non sono state identificate. Tuttavia, i fattori che sono a sua disposizione sono espressi:

1. Predisposizione genetica.
2. Sostanze tossiche nel corpo.
3. Radiazione ionizzante.

Predisposizione genetica

Al momento, non è noto quali mutazioni genetiche causino l'apparenza dell'eritramia, ma è accertato che nella famiglia la malattia viene spesso ripetuta nelle generazioni successive. La probabilità di sviluppare la malattia è aumentata molte volte, se una persona soffre:

• Down's Sindrome (violazione della forma del viso e del collo, ritardo nello sviluppo);
• La sindrome di Klinefelter (figura sproporzionata e possibili ritardi nello sviluppo);
• Sindrome di Bloom (bassa crescita, pigmentazione sul viso e sviluppo sproporzionato, predisposizione alle malattie oncologiche);
• Sindrome di Marfan (disturbo dello sviluppo del tessuto connettivo).

La predisposizione all'eritromia è dovuta al fatto che l'apparato delle cellule genetiche (compreso l'apparato sanguigno) è instabile, quindi una persona diventa suscettibile di effetti negativi esterni – tossine, radiazioni.

radiazione

Anche i raggi X e raggi gamma sono parzialmente assorbiti dal corpo, influenzando le cellule genetiche. Possono morire o mutare.

Tuttavia, la radiazione più potente è ricevuta da persone che trattano il cancro con la chemioterapia, così come coloro che sono stati nell'epicentro di esplosioni di centrali elettriche o bombe atomiche.

Sostanze tossiche

Quando ingerite, sono in grado di causare una mutazione di cellule genetiche. Queste sostanze sono dette mutagene chimiche. Dopo numerosi studi, gli scienziati hanno scoperto che i pazienti con eritermia erano in contatto con queste sostanze prima che la malattia si sviluppasse. Queste sostanze comprendono:

• Benzene (presente in benzina e molti solventi chimici);
• Farmaci antibatterici (in particolare, "levomicetina");
• Medicinali citostatici (farmaci antitumorali).

Fasi di eritermia e dei loro sintomi

La fase di Erythremia ha le seguenti: iniziale, ampliata e terminale. Ognuno di loro ha i propri sintomi. La fase iniziale può durare per decenni senza mostrare gravi sintomi. I sintomi minori sono di solito attribuiti ad altre malattie meno gravi. Dopo tutto, anche i medici spesso non prendono la dovuta attenzione all'analisi del sangue non ideale.

Se esiste un'ertitemia iniziale, i test del sangue hanno deviazioni moderate rispetto alla norma.

La fase iniziale è anche caratterizzata da una rapida affaticamento, vertigini, rumore nelle orecchie. Il paziente non dorme bene, si sente freddo negli arti, ci sono gonfiori delle mani e dei piedi. C'è una diminuzione delle prestazioni mentali. Non ci sono ancora manifestazioni esterne della malattia. La cefalea non è considerata un sintomo specifico della malattia, ma avviene in fase iniziale a causa della scarsa circolazione del sangue nel cervello. Per lo stesso motivo, la visione, l'attenzione e l'ingegnosità sono ridotti. Quando la diagnosi di "eritermia" sintomi della malattia nella seconda fase hanno le proprie caratteristiche – gengive sanguinanti, i piccoli ematomi diventano evidenti. Sulla gamba inferiore possono apparire macchie scure (sintomi di trombosi) e anche ulcere trofiche. Gli organi in cui si formano eritrociti sono allargati, – la milza e il fegato. A causa dello sviluppo della malattia, i linfonodi si gonfiavano.

La seconda fase di eritermia può durare circa 10 anni. Il peso è notevolmente ridotto. La pelle acquisisce un tono di ciliegia (più spesso le braccia e le gambe), il palato molle cambia colore, il palato duro conserva la sua ex tonalità. Il paziente è disturbato da prurito cutaneo, che si intensifica dopo il bagno in acqua calda o calda. Sul corpo, le vene gonfie diventano visibili da un eccesso di sangue, soprattutto nel collo. Occhi come il sangue, perché l'eritermia, i sintomi di cui sono sufficientemente evidenti nella seconda fase, contribuisce al flusso di sangue ai vasi degli occhi.

A causa della scarsa circolazione dei capillari si manifesta il dolore e la sensazione di bruciore nelle dita e nelle dita dei piedi. In casi trascurati, macchie cianotiche su di loro diventano evidenti.

Si verificano dolori ossee e epigastrici. Dolore artritico congiunto è associato all'acido urico in eccesso. In generale, la funzione renale è disturbata, spesso viene diagnosticata la pielonefrite e si trovano pietre urate nei reni.

Il sistema nervoso soffre. Il paziente è nervoso, il suo umore è instabile, differisce dalla lacrima e spesso cambia.

La viscosità del sangue aumenta, che porta alla comparsa di trombi in una varietà di siti vascolari. Esiste anche il rischio di sviluppare vene varicose.

Attenzione! I pazienti possono anche soffrire di ipertensione e la scoperta di ulcere nel duodeno. Ciò è dovuto ad una diminuzione delle difese del corpo e ad un aumento del numero di Helicobacter pylori – è questo batterio che provoca un'ulcera.

La terza fase di eritermia è caratterizzata da pallore della pelle, frequente svenimento, debolezza e letargia. Ci sono sanguinamenti prolungati durante lesioni minime, anemia aplastica a causa di una diminuzione del livello dell'emoglobina nel sangue.

La terza fase di eritermia: sintomi e complicazioni

Eritremia è una malattia del sangue che diventa aggressivo alla terza fase. In questa fase, le cellule del midollo osseo subiscono fibrosi. Non può più produrre i globuli rossi, perciò le norme delle cellule del sangue scendono, talvolta a livelli critici. Nel cervello appaiono focolai di ammorbidimento, comincia la fibrosi del fegato. Nella colecisti è una grossa e viscosa bile e pietre pigmentate. Una conseguenza di questa è la cirrosi del fegato e il blocco dei vasi sanguigni.

In precedenza, è stata l'aumento della formazione di trombi che ha causato la morte dei pazienti con eritermia. Le pareti dei vasi sono soggette a cambiamenti, vi è un blocco delle vene nei vasi del cervello, della milza, del cuore e delle gambe. C'è una endarterite obliterante – occlusione dei vasi delle gambe con il rischio di una loro completa costrizione.

I reni sono colpiti. A causa della crescita dell'acido urico, i pazienti soffrono di dolori artritici di carattere gottoso.

Attenzione! Con l'eritermia le gambe e le braccia spesso cambiano la loro ombra. Il paziente è soggetto a bronchite e raffreddori.

Corso della malattia

Eritremia è una malattia lenta. La malattia arriva lentamente, il suo inizio è progressivo e ha un carattere sottile. I pazienti vivono talvolta per decenni, non prestando attenzione a sintomi minori. Tuttavia, in casi più gravi, a causa di trombi, la morte può verificarsi entro 4-5 anni.

Insieme con l'eritermia, la milza aumenta. Isolare la forma con cirrosi del fegato e sconfiggere il cervello intermedio. Durante la malattia, possono essere coinvolte complicazioni allergiche e infettive, talvolta i pazienti non tollerano determinati gruppi di farmaci, soffrono di orticaria e di altre malattie della pelle. Il corso della malattia è complicato da condizioni concomitanti, perché la diagnosi è di solito fatta per gli anziani.

La mielofibrosi post-aritmica è la degenerazione di una malattia da un corso benigno in una maligna. La condizione è naturale nei pazienti sopravvissuti a questo periodo. In questo caso, i medici ammettono che l'eritermia ha acquisito un carattere neoplastico.

È estremamente importante diagnosticare correttamente l'eritermia e prescrivere il trattamento appropriato. La diagnosi comprende un certo numero di studi.

Test di sangue per eritermia

Con la diagnosi di "eritermia", viene eseguito un test di sangue, i cui indicatori sono molto importanti per la diagnosi. Prima di tutto, questo è un test di sangue generale. Sono le deviazioni dalla norma in lui che diventano la prima campana di allarme. Aumenta il numero di globuli rossi. Inizialmente, è acritico, ma con lo sviluppo della malattia aumenta sempre di più, e all'ultima fase cade. Normalmente, il livello di eritrociti nel sangue nelle donne è compreso tra 3,5 e 4,7 e negli uomini – da 4 a 5.

Se viene diagnosticata l'eritermia, un test del sangue, che indica un aumento degli eritrociti, indica anche un corrispondente aumento dell'emoglobina. L'ematocrito, indicando la capacità del sangue di portare l'ossigeno, è aumentata fino al 60-80%. L'indicatore di colore non è cambiato, ma nella terza fase può essere qualsiasi – normale, elevato o basso. Trombociti e leucociti sono aumentati. Leucociti crescono più volte, e talvolta ancora di più. La produzione di eosinofili (a volte con i basofili) è migliorata. Piastrine elettricamente elevate. Il tasso di sedimentazione degli eritrociti non è più di 2 mm / h.

Ahimè, l'analisi generale del sangue, sebbene importante nella diagnosi iniziale, è poco informativa e solo sulla base della diagnosi non è stata fatta.

Altri studi con eritermia

• Analisi biochimica del sangue. Il suo obiettivo principale – per determinare la quantità di ferro nel sangue e il livello di test del fegato – AST e ALT. Sono liberati dal fegato quando le cellule vengono distrutte. La determinazione della quantità di bilirubina indica la gravità del processo di distruzione di eritrociti.
• Puntura del midollo osseo. L'analisi è presa con un ago, che viene iniettato nella pelle, nel periostato. Il metodo indica lo stato delle cellule ematopoietiche nel midollo osseo. Lo studio indica il numero di cellule del midollo osseo, la presenza di cellule tumorali e la fibrosi (proliferazione del tessuto connettivo).
• Con la diagnosi di "eritermia cronica" vengono anche marcatori di laboratorio e ultrasuoni della cavità addominale. L'ultrasuono può rilevare il sovraccarico di organi con sangue, ingrandimento del fegato e della milza, così come focolai di fibrosi in esse.
• La dopplerografia indica la velocità del movimento del sangue e aiuta a identificare i trombi.

Trattamento di eritermia

Va notato che l'eritermia spesso progredisce lentamente e ha un corso benigno. Innanzitutto, i medici consigliano di cambiare il modo di vivere – di essere più all'aperto, di camminare, di ricevere emozioni positive (la terapia con endorphin a volte raggiunge risultati sorprendenti). I prodotti che contengono una grande quantità di ferro e di vitamina C vanno esclusi.

Nella prima fase della malattia, l'obiettivo principale della diagnosi di "eritermia" è ridurre i livelli ematici normali: l'emoglobina a 150-160 e l'ematocrito a 45-46. È anche importante annullare le complicazioni causate dalla malattia – disturbi circolatori, dolore nelle dita, ecc.

Normalizzare l'ematocrito con l'emoglobina aiuta a sanguinare, che in questo caso è usato fino ad oggi. Tuttavia, questa procedura è fatta come parte della cura di emergenza, perché stimola il midollo osseo e la funzione della trombopoiesi (il processo di formazione delle piastrine). C'è anche una procedura chiamata eritrocitera, che consiste nel purificare il sangue dai globuli rossi. In questo caso il plasma sanguigno rimane.

medicazione

I farmaci citotossici sono preparati di natura antitumorale che vengono utilizzati per complicanze di eritermia – ulcere, trombosi, disturbi circolatori del cervello che si verificano nella seconda fase della malattia. "Myelosan", "Busulfan", idrossiacido, "Imifos", fosforo radioattivo. Quest'ultimo è considerato efficace a causa del fatto che si accumula nelle ossa e diminuisce la funzione del cervello.

I glucocorticosteroidi sono prescritti per l'anemia emolitica della genesi autoimmune. Particolarmente popolare è Prednisolone. Se il trattamento non dà risultati appropriati, si raccomanda un'operazione per rimuovere la milza.

Per evitare la carenza di ferro, si possono preparare preparazioni contenenti ferro – "Hemofer", "Totema", "Sorbifer".

Inoltre, se del caso, vengono prescritti i seguenti gruppi di farmaci:

1. Antistaminici.
2. Riduzione della pressione sanguigna.
3. Anticoagulanti (assottigliamento del sangue).
4. Epatoprotettori.

Erythema, spesso trattata in un ospedale, è una malattia grave che causa molte complicazioni. È importante identificarlo al più presto possibile e iniziare la terapia.