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Werdnig-Hoffmann: la forma ed i sintomi principali

Werdnig-Hoffmann – estremamente grave patologia che è accompagnata da amyotrophy, graduale distruzione delle principali fibre nervose del midollo spinale, e, di conseguenza, atrofia muscolare. Immediatamente vale la pena notare che questa è una malattia genetica ereditaria, che viene trasmessa come autosomica recessiva.

Qual è Werdnig-Hoffmann?

Si tratta di una malattia neurologica accompagnato dalla progressiva distruzione delle strutture di base del innervano sistema nervoso. Ad esempio, spesso v'è demielinizzazione delle radici anteriori del midollo spinale. Inoltre, la malattia colpisce alcuni nervi cranici.

Naturalmente, il danno alle fibre nervose influenza lo stato dei muscoli. Tuttavia, per questa malattia è caratterizzato dalla cosiddetta perdita di massa muscolare del fascio, in cui parte del muscolo mantiene la capacità di contrarsi, mentre la parte "fasci" atrofia.

Atrofia spinale Verdniga-Hoffmann manifesta durante l'infanzia. Oggi è diviso in tre forme principali della malattia.

malattia congenita Verdniga-Hoffmann e dei suoi sintomi

In genere, i primi sintomi di questa forma di malattia sono già evidenti nei primi giorni dopo la nascita. Il bambino presenta lenta paralisi degli arti. Le grida dei bambini malati sono deboli e appena udibile, inoltre, hanno il processo di alimentazione è rotto.

Come il bambino cresce, si può notare il ritardo nello sviluppo fisico. bambini malati non mantengono la testa, non può né sedersi né stare in piedi. Solo in rari casi, il bambino è in grado di tenere il corpo in posizione eretta, ma questa capacità scompare abbastanza rapidamente come la distruzione delle fibre nervose.

In aggiunta, ci sono alcune anomalie nello sviluppo scheletrico, displasia dell'anca particolare, scoliosi, la formazione del torace ad imbuto, piede torto, idrocefalo.

Durante la malattia maligna, e la degenerazione delle terminazioni nervose progredisce rapidamente. Atrofia può essere descritto non solo i muscoli scheletrici, ma anche le fibre degli organi interni. Spesso colpito il diaframma, che porta a insufficienza respiratoria. Purtroppo, i bambini con malattia simile vivono (in media) fino all'età di nove anni.

malattia Verdniga-Hoffmann precoce

I principali sintomi della malattia si manifestano nella seconda metà della vita. I primi mesi dello sviluppo fisico del bambino passa del tutto normale – il bambino impara a tenere la testa e sedersi, a volte anche in grado di stare seduto da solo. Ma tutte queste abilità sono perse dopo l'attivazione della malattia. Tra l'altro, spesso provoca la sindrome di infezione.

Tremore delle dita delle mani e dei tendini contrattura – i primi segni della distruzione delle fibre nervose. In seguito sviluppa atrofia e paralisi dei muscoli. La durata media della vita dei pazienti è compresa tra 14 a 16 anni.

malattia tardo Verdniga-Hoffmann

Tale malattia è più lieve. Come regola generale, il bambino sviluppa abbastanza normalmente fino all'età di due. Il ragazzo impara a sedersi, stare in piedi e camminare. Solo con il tempo i genitori cominciano a notare qualche deviazione.

In primo luogo, modificare l'andatura di un bambino malato – se ne va, molto piegare le ginocchia, cade spesso, non tenere l'equilibrio. Come la patologia può notare alcuni cambiamenti nello scheletro, come la deformazione del torace. La sindrome Verdniga-Hoffman è caratterizzata da un forte tremore, diminuzione del tono muscolare, la scomparsa dei principali riflessi incondizionati.

Nella maggior parte dei casi 10-12 anni di un bambino perde completamente la capacità dei viaggi indipendenti. Tuttavia, in questo caso i pazienti sopravvivono a 20, e, a volte fino a 30 anni.