427 Shares 6538 views

La sindrome Hammam-Rich: Descrizione

sindrome di Hamman Rich – una malattia relativamente rara (incidenza è a soli dieci casi ogni centomila persone), che si manifesta sotto forma di Sclerosi dei polmoni e la formazione di insufficienza respiratoria. Esperti attribuiscono la sua presenza a processi autoimmuni.

definizione

sindrome Hamman Rich – una malattia associata con un processo patologico nel tessuto polmonare, che porta alla sua sclerosi e lo sviluppo di insufficienza respiratoria. Per studiare iniziò solo a metà del secolo scorso, quando le pubblicazioni delle riviste scientifiche frequenti con le descrizioni di sintomi simili.

Questa patologia è più comune negli uomini di mezza età e anziani. Si ritiene che questo può essere dovuto a cattive abitudini, una lunghezza di servizio e le caratteristiche della professione condizioni di lavoro inadatti (saldatori, minatori, costruttori e così via. D.).

Sinonimi

Un medico che fu il primo a studiare la patologia era Scadding. Egli ha suggerito che un termine come "alveolite fibrosante." Ma ben presto cominciò ad essere usato in un senso piuttosto ampio, che denota un gruppo di malattie che hanno sintomi simili. Pertanto, ci sono voluti più di un nome specifico.

Patologia è stata ribattezzata la malattia Scadding, e poi alla sindrome di Hamman Rich, come si è scoperto che questi due medici hanno descritto la patologia simile nel 1935. Ci sono altri sinonimi di questa unità nosologica, ad esempio, fibrosi polmonare interstiziale progressiva, la displasia fibrosa, la cirrosi, purulenta polmone polmonite interstiziale e altri. Nella medicina moderna, è autorizzato ad usarli tutti.

eziologia

sindrome di Hamman Rich rimane una delle malattie di eziologia sconosciuta, poiché il fenomeno della fibrosi che si verificano in questa malattia è il tessuto polmonare reazione aspecifica al processo patologico. Il più popolare nella comunità scientifica aveva una teoria che la malattia è causata da un processo autoimmune sulla base di reazioni allergiche del terzo tipo (immunocomplesso).

Ci sono i sostenitori e la teoria polyetiology. Essi sostengono che il tessuto polmonare è esposto a diversi agenti di batteri, funghi o la natura virale, che porta alla reazione iperergico del sistema immunitario.

Per un certo numero di scienziati considerati precedentemente Rich sindrome Hamm come una forma di realizzazione collagenosi, in cui il processo patologico è limitato solo luce.

patogenesi

Acuta polmonite interstiziale (Hamman Rich sindrome) sembra dovuto alla formazione della cosiddetta unità alveolo-capillare. Da cambiamenti patologici come espressi dipende dalla velocità di diffusione del gas nel sangue e, come conseguenza di ipossia. Questo processo non è unico per questo particolare malattia, e gli organi respiratori tipici risposta al danno.

Riducendo la diffusione dei gas attraverso gli alveoli si verifica per diverse ragioni. In primo luogo, la variazione dello spessore della membrana e pareti come fibrinogeno è nel plasma, permea queste zone, rendendole più denso e rigido. In secondo luogo, l'epitelio allineando le sacche vie aeree (alveoli) diventa all'interno cubica e perde le sue proprietà. In terzo luogo, disturbato gas di processo di perfusione, vale a dire l'aria che entra nei polmoni, non a contatto con il sistema circolatorio di un tale processo avviene troppo in fretta. Inoltre, v'è uno spasmo riflesso dei vasi dei polmoni a causa dell'aumento della pressione nella circolazione polmonare, che aggrava ulteriormente i meccanismi fisiopatologici.

sintomatologia

sindrome di Hamman Rich nei bambini è rara. Questa malattia si verifica soprattutto in mezza età e anziani, ma può essere nei neonati prematuri con ridotta capacità di compensazione.

La lenta insorgenza della malattia. Negli esseri umani, ci sono episodi di tosse secca e si sentono stretti al petto. Poi, è affiancato da mancanza di respiro ed espirare un leggero aumento della temperatura, debolezza, stanchezza. Al primo esame chiaramente visibile punta delle dita bluastre e triangolo naso-labiale. Forse un cambio di falangi terminali e la forma delle unghie.

Ci accelerato battito cardiaco, piccoli rantoli gorgoglianti nei polmoni. Con progressione della malattia frequenti episodi di tosse, espettorato appare, e in rari casi e emottisi (ove disponibili gap capillare).

diagnostica

Diffusa fibrosi polmonare interstiziale (Hamman Rich sindrome) può essere rilevata mediante prove di laboratorio solo nelle fasi terminali, come in un esame del sangue sarà cambiamenti non specifici:

  • aumentare le proteine;
  • accelerazione SSCHE (VES);
  • variazioni del rapporto di frazioni proteiche.

Queste cifre indicano la presenza di infiammazione, ma non hanno segnalato alcuna della sua natura, né sul luogo. Un po 'può aiutare a pianificare la radiografia dei polmoni. Nelle fasi iniziali v'è un modello che cresce in radice polmone, quindi granulosità un tessuto a rete polmonare. Nel corso del tempo, le fotografie appaiono regioni di maggiore trasparenza, che assume la forma di favi. Cuore sarà anche cambiato a causa dell'aumento del cuore destro.

diagnosi differenziale

malattia Hammam-Rich – una malattia che è difficile da diagnosticare con precisione a causa dei cambiamenti non specifici nei polmoni. Per essere sicuri precisione della diagnosi, di escludere tutto il resto.

Il medico ha bisogno di fare confronti:

  • alveolite tossiche e allergiche fibroziruschim;
  • la polmonite bilaterale;
  • sarcoidosi;
  • disseminata tubercolosi polmonare;
  • malattie sistemiche del tessuto connettivo (lupus, artrite reumatoide, sclerodermia, ecc);
  • il cancro del polmone;
  • emosiderosi polmonare;
  • gruppo di pneumoconiosi.

Solo nel caso in cui tutte le opzioni di cui sopra scartato diagnosticata la sindrome di Hammer-Rich. necessario eseguire l'esame post-mortem spesso. Per fare ciò, il medico prescrive un ago da biopsia aperta o chiusa, a seconda delle fasi previste della malattia.

anatomia patologica

Sintomi e diagnosi sindrome di Hammam-Rich dipenderà da come i cambiamenti globali del tessuto polmonare. Al fine di valutare loro, rimuovere un pezzo di polmone ed esaminare al microscopio. I risultati di questo studio potrebbero non coincidere con le manifestazioni cliniche, ma sono più precisi perché riflettono direttamente il corpo dello Stato.

Se la malattia è sotto alveolite fibrosante, il patologo vede tessuto liquido gonfiore con un alto contenuto di fibrina nel lume alveolari, pareti impregnazione cellule risposta infiammatoria. Se il processo patologico progredisce, è cambiamenti istologicamente evidenti nella struttura delle cellule endoteliali e ispessimento della membrana basale dei capillari alveolare. Inoltre possibile distruzione parziale degli alveoli nei luoghi di contatto con i vasi.

Ci sono cinque gradi di cambiamenti nei polmoni:

  1. L'edema e infiltrazione cellulare delle pareti alveolari.
  2. Fluido di riempimento degli alveoli e cellule desquamate o assorbimento di partizioni essudato e tenuta.
  3. La distruzione degli alveoli, la formazione di cisti nel piccolo bronchi.
  4. medie e piccole cisti multiple.
  5. luce "Cellular" a causa di cisti di grandi dimensioni.

Corso e la prognosi

Kelloidoz (Hamman sindrome Rich) viene piuttosto scarsa prognosi, poiché è impossibile arrestare la progressione della malattia. Anche con i farmaci processo patologico può essere lento, ma prima o poi la malattia ancora vincere. Il paziente può essere da pochi mesi a pochi anni di vita. Come volontà esacerbazione e periodi di remissione instabili durante questo tempo.

Nel corso del tempo, la progressiva insufficienza cardiopolmonare porta le persone verso la disabilità, e poi la morte per asfissia. Nel migliore dei casi, il paziente sarà un altro cinque a sette anni dal momento della diagnosi. Sempre che rispetterà tutte le raccomandazioni del medico. In rari casi, alla fine arriva dopo un paio di mesi, indipendentemente dalla terapia. Se il trattamento è previsto per le prime fasi della malattia, in rari casi è possibile "preservare" E" in questa fase e salvare la vita dell'uomo, e la relativa salute.

trattamento

Cosa fare malato, dopo essere stato diagnosticato con la sindrome Hammam-Rich? Il trattamento inizia immediatamente. Non è necessario ritardare l'inizio del trattamento, come la malattia progredisce nel corso degli anni sempre più. Trattamento specifico non è ancora sviluppato, per cui i medici cercano di fermare i sintomi e rallentare la velocità di fibrosi dei tessuti.

Nelle fasi iniziali della malattia più efficaci steroidi provati. Riducono manifestazioni infiammatorie: essudazione di fluido, infiltrazione cellulare, rallentare la formazione di tessuto connettivo e la produzione di anticorpi. terapia bolo eseguita, ossia inizia con dosi elevate (fino a 60-80 mg al giorno) e ridurre gradualmente la quantità di farmaco fino a 20 mg. È importante monitorare l'attività della corteccia surrenale, in modo da non causare la sindrome Kushingoid.

Nelle fasi successive, quando sufficientemente pronunciata fibrosi, la preferenza è data ai farmaci che inibiscono il sistema immunitario. la distribuzione speciale ha ricevuto una terapia di combinazione di steroidi e farmaci citotossici. E 'stato più efficace l'uso di questi farmaci singolarmente.

La terapia come sintomatici nominati decongestionanti, inalazione di ossigeno sotto pressione, le vitamine del gruppo B, così come gli antibiotici usati come necessario (quando si allega un'infezione secondaria), glicosidi cardiaci e diuretici (con un aumento della insufficienza cardiaca).