Sindrome di Felty: sintomi, diagnosi

Sotto sindrome di felty si riferisce ad una complicazione di artrite reumatoide, che si verifica solo 1% di tutti i pazienti con la malattia. Febbre, atrofia muscolare, la pigmentazione e la suscettibilità alle malattie infettive natura – tutti questi fattori di solito accompagnano la sindrome di Felty. Patologia La diagnosi si basa su una storia di artrite reumatoide, il cruciale appartiene parametri di laboratorio. Il trattamento prevede l'assunzione di corticosteroidi, splenectomia. Per lungo tempo una patologia caratterizzata da una natura incerta e il quadro clinico. Nel 1929, AP Felty descritto il disturbo. Da quando la malattia è stata differenziato come nosology indipendente.

Sindrome Felty: di cosa si tratta?

La malattia è definita dalla presenza di tre contemporanee patologie: artrite reumatoide, milza e leucopenia (basso livello di globuli bianchi). Questa sindrome è di solito diagnosticata in persone di età superiore ai 40 anni, di solito nel gentil sesso.

Gli esperti suggeriscono che la base della malattia è un processo autoimmune. Si procede con il coinvolgimento diretto dei tessuti linfoidi e la successiva formazione di immunocomplessi nonché anticorpi specifici. Patologia manifesta come neutropenia con una riduzione obbligatoria della resistenza alla maggior parte delle infezioni, e quando si verificano – a grave. Così oggi è una splenectomia (asportazione della milza) è riconosciuta unico metodo efficace di trattamento.

La sindrome di Felty è caratterizzata da una grande diversità, spesso atipici. Disturbo può precedere diversi anni (da 5 a circa 10) cosiddette malattie poliartrite reumatoide con partecipazione simultanea in patologiche articolazioni interfalangee processo, con vari gradi di gravità.

D'altra parte, la maggior parte dei pazienti con questa diagnosi sono determinati da manifestazioni tipiche del tessuto connettivo. Questo può essere la febbre, la formazione di noduli sottocutanei, miocardite, perdita di peso, poliserozita.

Le ragioni principali

L'eziologia della malattia è sconosciuta. Non tutti i pazienti con una diagnosi di "artrite reumatoide" sta sviluppando questa patologia. Nel midollo osseo di una persona sana è prodotto in continuo dai globuli bianchi. I pazienti con questa sindrome, nonostante una relativamente scarsa circolazione, si formano anche leucociti. Essi possono accumularsi in quantità eccessive nella milza.

Quali segni accompagnato la sindrome di Felty negli adulti?

• Sindrome articolare (artrosi delle piccole articolazioni).
• L'aumento delle dimensioni del fegato.
• linfoadenopatia generalizzata (diagnosticata nel 50% dei casi).
• Il progressivo aumento delle dimensioni della milza (come determinato mediante palpazione).
• Polineuropatia.
• Pigmentazione sulla pelle, piaghe negli stinchi.
• Diffuse fibrosi polmonare.
• noduli reumatoidi.

Tutte le caratteristiche di cui sopra consentono di diagnosticare la sindrome di Felty. I sintomi di tutti i pazienti sono visualizzati diversamente. Ad esempio, a volte l'allargamento della milza è stata osservata solo nelle fasi successive di sviluppo della malattia.

diagnosi

La base per la conferma definitiva della diagnosi clinica della combinazione simultanea di splenomegalia e l'artrite reumatoide. L'esame del sangue è caratterizzata da anemia, leucopenia, neutropenia. Immunodosaggio rileva tipicamente RF alti titoli, la CEC, la presenza di anticorpi anti-nucleo. Secondo i risultati mielografia mieloide iperplasia osseo viene diagnosticata con uno spostamento verso elementi cellulari immaturi. metodi strumentali di indagine (MRI, CT, ecografia delle articolazioni) hanno più probabilità di fornire poche informazioni. La sindrome di Felty è estremamente importante distinguere con cirrosi e sarcoidosi.

Principi di base del trattamento

La terapia, in questo caso comporta un approccio globale. L'artrite reumatoide è trattato come standard. La terapia di infezioni ricorrenti, e artrite compresi i farmaci che aiutano i reumatismi ( "Azatioprina", "MTX").

I pazienti con infezioni gravi si consiglia di fare iniezioni settimanali di fattore, che stimola le colonie di granulociti. Aumenta il numero di globuli bianchi.

farmaci di base possono ridurre la sintomatologia che accompagnano direttamente l'artrite, la sindrome di Felty. includono Questi includono: "Methotrexate", "Penicillamine".

I glucocorticoidi sono efficaci solo in dosi elevate. Altrimenti, si aumenta la probabilità di recidiva. D'altra parte, l'uso prolungato di glucocorticoidi può portare allo sviluppo di infezioni intercorrenti.

I criteri per l'efficacia della terapia:

• Aumentare il numero di granulociti a 2000 / mm.
• Riduzione dell'incidenza di complicanze infettive della natura.
• Riduzione degli attacchi di febbre.
• Riduzione delle ulcere sulle manifestazioni cutanee.

Quando è consigliato l'intervento chirurgico?

In quale altro modo si può superare la sindrome di Felty? Il trattamento con la chirurgia è consigliato se la terapia farmacologica è inefficace o causa di qualsiasi motivo, è controindicato. In questo caso, di solito è una questione di splenectomia. E 'importante ricordare che nel 25% dei casi di neutropenia si ripresenta dopo questa procedura.

Sotto splenectomia significare chirurgia, durante il quale il medico è completamente o parzialmente rimuove la milza. Oggi, ci sono due possibilità di una tale procedura: splenectomia laparoscopica e aperto.

Laparoscopia viene eseguita utilizzando l'anestesia generale. In questo caso, l'operazione comporta l'applicazione di un sottile strumento con una telecamera alla fine, che è chiamato un laparoscopio. Il chirurgo fa diverse piccole incisioni nell'addome attraverso il quale introduce strumenti per le manipolazioni successive. Il periodo di recupero, di regola, non richiede molto tempo.

Aprire splenectomia comporta una grande incisione sotto le costole, attraverso il quale il chirurgo rimuove la milza. Dopo la rimozione del corpo capacità del corpo per filtrare i batteri e virus dal sangue è marcatamente ridotta.

possibili complicazioni

Complicanze sono malattie estremamente rare e possono manifestarsi in forma di una rottura della milza, lo sviluppo della cosiddetta ipertensione portale, sanguinamento gastrointestinale pesantemente verificano infezioni secondarie.

conclusione

La sindrome di Felty – una malattia relativamente rara, ma piuttosto una complicazione di un intero gruppo di patologie che oggi sono diagnosticati di rado. Questo non vuol dire che possiamo trascurare il suo trattamento e di non cercare aiuto qualificato per il medico appropriato. sintomi primari dovrebbero allertare tutti e diventare un motivo per la ricerca di consigli da uno specialista. In caso contrario, è in aumento la probabilità di deterioramento dello stato generale e lo sviluppo di sufficientemente pericolosi per complicazioni di salute, tra cui la rottura della milza stessa. L'unica opzione di trattamento efficace è ora riconosciuto come una splenectomia.

Ci auguriamo che tutte le informazioni fornite in questo articolo sul tema sarebbe davvero utile a voi. Rimanere in buona salute!