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Adolph Strümpell malattia: sintomi e trattamento

malattie Adolph Strümpell – una patologia caratterizzata dal graduale sviluppo della debolezza degli arti inferiori, con aumento del tono muscolare in loro. Si tratta di una malattia ereditaria che può essere diagnosticata a qualsiasi età completamente dalla prima infanzia alla vecchiaia avanzata.

Panoramica

malattia Adolph Strümpell – una malattia cronica, disturbi progressivi del sistema nervoso che appartiene ad un gruppo di malattie eterogenee. Esso è caratterizzato dalla cosiddetta lesione bilaterale del tratto piramidale anteriore e posteriore del midollo spinale. forme dominanti della malattia si formano durante i primi anni di vita, e il recessivo – più tardi nella vita e si differenziano grave.

Per la prima volta questa patologia descritta dettagliatamente A. Adolph Strümpell nel 1866. Lo specialista ha detto il carattere familiare della malattia. Nella letteratura medica ci sono altri nomi di patologie (Adolph Strümpell paralisi, paraplegia spastica familiare).

Durante la malattia è definito come un lentamente progressive. In caso di esso in tenera età si celebra carattere più maligna. Nel caso di successivo sviluppo di ipertensione e iperreflessia spesso prevalgono sulle varie disturbi del movimento. La previsione, secondo gli esperti, favorevoli per i pazienti. Il grado di perdita della normale capacità di lavoro dipende in primo luogo dalla gravità delle disfunzioni del sistema nervoso centrale.

Secondo la classificazione internazionale, la malattia Adolph Strümpell (ICD-10) codificato con il codice G11.4.

Le ragioni principali

Le cause esatte di questa malattia sono attualmente sconosciuti. Gli esperti del settore che esprimere diverse ipotesi, ma nessuno di loro non hanno ancora trovato prove scientifiche.

malattia ereditaria

Questa malattia può essere trasmessa solo per successione. Tutti gli esperti hanno individuato una serie di questo tipo:

  • Autosomica dominante (nelle coppie in cui uno dei genitori soffre di questa malattia, la probabilità di avere un bambino con una tale diagnosi è compresa tra il 50 e il 100%).
  • autosomica recessiva (la probabilità della nascita di un bambino sano nelle coppie in cui uno dei genitori è già malato, può essere da 0 a 50%).
  • Collegato al cromosoma X (più comunemente diagnosticato la malattia nei maschi).

In pratica medica ci sono casi speciali (ad esempio, la sindrome di Behr, che si manifesta da atrofia del nervo ottico), quando i sintomi della malattia sono fortemente ricorda paraplegia spastica, tuttavia sono malattie distinte.

Come la malattia Adolph Strümpell mostrato? sintomi

Lo sviluppo della malattia e la manifestazione dei sintomi è graduale. I pazienti che inizialmente si lamentano di disagio doloroso alle gambe, una costante sensazione di rigidità e contrazioni convulsive. Dopo un po gamba difficile la flessione delle articolazioni del ginocchio, allora questo tipo di alterazioni patologiche sono in aumento. Alcuni non possono prendere il piede dal pavimento. Inoltre, si deforma (abbreviato e diventa un poco superiore al normale). Nelle fasi successive esistono gravi violazioni delle funzioni degli organi pelvici in forma di costante stimolo a urinare.

forme della malattia

Sulla base delle caratteristiche della patologia corrente, seguendo le sue forme spiccano nella pratica medica:

  • Semplice (il quadro clinico nei pazienti predominante debolezza dei muscoli degli arti inferiori, senza disturbi concomitanti).
  • Complicata (oltre ai sintomi di cui sopra in pazienti con diagnosi di malformazioni del cuore, deformità del piede e t. D.).

A seconda della disponibilità di casi confermati della malattia tra i parenti stretti si distinguono in:

  • malattia di famiglia Adolph Strümpell (devolution fatto dai genitori ai figli).
  • Versione idiopatica della malattia (in questo caso, una storia familiare di malattia è non rilevato).

diagnosi

Se si hanno sintomi è importante per non auto-medicare, e consultare un medico. Presso la reception, un esperto in primo luogo raccoglie la storia medica del paziente, ascolta i reclami e fare domande (quando c'era una debolezza alle gambe, se parenti stretti come patologia e così via. D.).

Nella fase successiva, l'esame neurologico. Egli intende da una valutazione della forza muscolare nelle braccia e nelle gambe, alla ricerca riflessi patologici. Inoltre, può essere assegnato ad un computer e risonanza magnetica del midollo spinale stesso. Questo studio fornisce lo studio più dettagliata della sua struttura e identificare possibili diradamento dei tratti piramidali. Si noti che nella maggior parte dei casi, TC e RM non mostra alterazioni patologiche.

In quale altro modo si può confermare la malattia Adolph Strümpell? La diagnosi della malattia comprende anche lo studio dei potenziali sensoriali. Questo metodo permette di stimare il grado di impulsi sensoriali intorno al midollo spinale. E 'obbligatorio essere nominato un test del DNA per rilevare la presenza di mutazioni geniche.

Con una particolare attenzione dovrebbe andare alla diagnosi differenziale, che in alcuni casi mette in difficoltà. La malattia è estremamente importante differenziare Mills sindrome – lesione degenerativa del sistema nervoso centrale caratterizzata dall'espansione dei ventricoli cerebrali e atrofia del frontale e circonvoluzione frontale ascendente. Clinicamente, la malattia si manifesta lentamente. Nelle ultime fasi della malattia si osservano la paralisi bilaterale.

Familial paraplegia spastica è importante distinguere tra i cosiddetti vista spinale di sclerosi multipla. E 'necessario tener conto dello stato di riflessi addominali, dello sfintere, durante la malattia. Particolare attenzione in questo caso, data la storia del paziente. Solo dopo aver superato tutti i test e il test può essere confermata mediante malattia Adolph Strümpell.

trattamento

trattamenti efficaci per questa malattia, la medicina moderna può offrire. La terapia si riduce a diminuire i sintomi e migliorare la qualità della vita del paziente.

I pazienti prescritti farmaci per la graduale riduzione del tono muscolare ( "Mydocalm" "Baclofen", "Izoprotan"), tranquillanti ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), vitamine del gruppo B.

I pazienti con questa diagnosi mostra fisioterapia, bagni di pino, bagni di paraffina sugli arti inferiori. Inoltre, i risultati positivi possono essere visti dopo l'agopuntura, digitopressione e naturalmente la terapia fisica.

La terapia ortopedico implica un utilizzo di ortesi speciale, che aiutare una persona a muoversi.

È importante notare che in ogni caso, il corso della terapia e procedure associate sono assegnate individualmente. Il medico deve prendere in considerazione non solo i risultati del sondaggio, ma anche lo stato generale del paziente, la gravità dei sintomi clinici e la presenza di altre malattie. La priorità deve essere data alla scelta dei farmaci raccomandati e di applicarle rigorosamente nel dosaggio indicato. Altrimenti, aumenta la probabilità di prognosi.

Adolph malattia Strümpell – si tratta di una patologia complessa da un punto di vista psicologico. Famigliari e parenti stretti devono fornire pieno sostegno morale. Corsi di sopra del trattamento sintomatico si consiglia di prendere almeno due volte l'anno. Con un trattamento costante e adeguata della progressione della malattia è possibile rallentare. Ciò significa che una persona può condurre una vita normale e anche lavorare per un lungo periodo di tempo.

Complicazioni e conseguenze

malattia Adolph Strümpell è pericolosa non solo per il suo quadro clinico. Un uomo con una tale diagnosi, prima o poi perde la sua capacità di muoversi completamente senza assistenza. Inoltre, la malattia colpisce l'adattamento del lavoro del difetto neurologico pronunciato della natura come una debolezza dei muscoli della gamba. Di conseguenza, i pazienti potrebbero non funzionare, a poco a poco perde interesse per la vita. Così la gente hanno bisogno di aiuto non solo a professionisti specializzati, ma anche uno psicologo.

misure di prevenzione

La medicina moderna non può, purtroppo, fornire metodi adeguati di prevenzione della malattia, nota come le principali ragioni della sua nascita.

D'altra parte, gli esperti ritengono che dovremmo cercare di mantenere un corretto stile di vita, alimentazione equilibrata, dare la preferenza a cibi sani, non fumare. Sport effetto su tutto il corpo rassodante. Se i parenti hanno una storia di malattia Adolph Strümpell, è consigliabile consultare su questa materia con il medico e, se necessario, più volte l'anno per passare un esame completo. Un tale approccio non solo tempestivo rilevare anomalie, ma anche di prendere le misure per ridurre la progressione.

conclusione

In questo articolo, abbiamo parlato di ciò che è la malattia Adolph Strümpell. Foto dei pazienti con questa diagnosi può essere trovato nei libri di riferimento medici specializzati. Naturalmente, questa patologia è non solo richiede un approccio specializzato per il trattamento, ma anche il sostegno morale costante da famiglia.

Gli scienziati di tutto il mondo continuano a studiare attivamente questa malattia, le sue cause e lo sviluppo di terapie adeguate. Già, è stato suggerito in un gene speciale e le sue mutazioni, che colpisce direttamente la comparsa della malattia.

Ci auguriamo che tutte le informazioni fornite qui sarà per voi di essere effettivamente utile. Rimanere in buona salute!