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Di cosa si tratta – una sindrome di Rokitansky-Otto Küstner? Sindrome di Rokitansky-Otto Küstner: cause, sintomi, il trattamento

Maternità surrogata permette ai bambini di donne che per motivi di salute non possono concepire un bambino da soli. Il loro numero, secondo le statistiche, è aumentata di anno in anno. Uno dei motivi del ricorso ai servizi di una madre surrogata è la sindrome di Rokitansky-Otto Küstner. Le cause della malattia, i sintomi ed i metodi di base del trattamento saranno discussi in questo articolo. Imparerai anche se una donna con questa sindrome hanno figli.


patologia caratteristica

Sindrome di Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser – una malattia ginecologica rara. contiene i nomi di scienziati che hanno presentato una descrizione dettagliata della patologia nel suo nome. Anche nella letteratura medica sono sinonimi della malattia: atresia vaginale, aplasia dell'utero. Tuttavia, essi non riflettono tutte le violazioni del corpo, tipici della sindrome. Inoltre, atresia vaginale può verificarsi a causa di infiammazione o interventi chirurgici. Spesso, il nome completo della malattia per ridurre i primi due nomi di scienziati o il termine "sindrome MRKH".

La patologia è caratterizzata dall'assenza completa o parziale dell'utero, nonché 2/3 della vagina. In questo caso, v'è il pieno sviluppo delle ovaie e genitali. memorizzati anche caratteristiche secondarie sessuali (capelli corpo sul tipo femmina, torace). sindrome di Rokitansky-Otto Küstner viene diagnosticato raramente (un caso ogni mille 5. ragazze neonati).

informazioni storiche

Le prime descrizioni della data di malattie indietro al 1829 l'anno. medico tedesco Carl Mayer ha osservato che aplasia vaginale è spesso accompagnata da una serie di anomalie dello sviluppo. Un po 'più tardi, nel 1838, un patologo austriaco Karl von Rokitansky descrizione sindrome aggiunto. Ha determinato che se questa malattia è anche assenza dell'utero, ovaie ma mantengono la capacità di funzionare pienamente. Nel 1910, il medico tedesco tedesco Kyustner riassumere le informazioni disponibili sulla malattia, aggiungendo le proprie osservazioni. Il ginecologo descritto esempi frequente combinazione con aplasia uterina malformazioni sviluppo renale. Nel 1961, il professor Zhorzh Hauzer dalla Svizzera ha suggerito che il termine "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-sindrome". Scientist pubblicò le sue numerose osservazioni di pazienti con questa diagnosi, che ha attirato l'attenzione l'insensibilità agli ormoni maschili tra i pazienti. Nel 1977, Houser prima presentato una descrizione della variante atipica della patologia. Dato il grande contributo di scienziati, la sindrome è stato chiamato per scopritori di quattro nomi.

Le cause della malattia

Anche nel periodo embrionale fetale difetti anatomici laid che caratterizzano la sindrome Otto Küstner-Rokitansky. Foto di bambini con questa diagnosi dopo la nascita non differiscono da quelli dei loro coetanei sani. Secondo la teoria di Muller, gli organi sessuali del feto si sviluppano durante il secondo mese dopo il concepimento. L'impatto di fattori negativi sul corpo di una gravidanza in questo momento può causare varie malattie nei bambini. Al verificarsi di una sindrome riguarda anche il tessuto connettivo displasia feto in cui avviene la perturbazione della sua struttura. Le alterazioni patologiche portare allo sviluppo di organi difettosi, una manifestazione di cui è la sindrome Otto Küstner-Rokitansky.

Quali fattori influenzano l'insorgenza della malattia nel bambino durante la gravidanza?

  1. Forte tossicosi.
  2. HIV nella madre.
  3. Il pericolo di aborto.
  4. Assunzione di alcuni farmaci (come i corticosteroidi).
  5. L'abuso di alcol.

La sindrome non è classificato come malattie ereditarie. Tuttavia, nella pratica clinica ci sono casi in cui la patologia diagnosticata diverse donne della stessa famiglia.

Le manifestazioni cliniche della malattia

La sindrome Otto Küstner-Rokitansky sta cominciando a manifestarsi nella pubertà quando c'è la pubertà organismo. Le bambine gradualmente arrotondati seni, cambiando la figura, v'è corpo capelli nelle zone intime. caratteri sessuali secondari pronunciate non consentono sospettati problemi di salute. Molte ragazze si sentono dolori periodici nella zona addominale inferiore, pesantezza nella parte bassa della schiena. Tuttavia, l' assenza di mestruazioni porta a cercare l'aiuto di un ginecologo. Un altro motivo per una visita da uno specialista può essere un problema di natura intima. tentativi infruttuosi di rapporti sessuali provocano spesso un trauma al perineo o rottura della vescica. Manifestazione di corpi sottosviluppo può servire come un utero rudimentale con tube di Falloppio anormali. Circa il 40% della sindrome bel sesso MRKH combinato con malformazioni del sistema urinario.

classificazione delle malattie

Come molte altre anomalie dello sviluppo embrionale, la sindrome di Rokitansky-Otto Küstner ha diversi gradi di gravità. L'intensità di ciascuno di essi è determinata dalla gravità delle anomalie fetali. Ci sono tre forme della malattia:

  1. tipica sindrome MRKH (64% di tutti i casi). Essa è caratterizzata da aplasia dell'utero e della vagina.
  2. La sindrome atipica MRKH (24% di tutti i casi). In questa malattia, le bambine utero e la vagina mancanti, v'è una disfunzione delle ovaie.
  3. MURCS-associazione (12% di tutti i casi). Questa è la forma più grave della sindrome, che è caratterizzata da disturbi sopra elencati ed è completata da un anomalo sviluppo dello scheletro.

Forma della malattia determina la strategia terapeutica e aiuta i medici fanno una previsione di recupero.

metodi di diagnosi

Quello che l'ispezione è necessario confermare la sindrome di Rokitansky-Otto Küstner? I sintomi della malattia non sono l'unico criterio per la diagnosi. esame di un paziente inizia con un controllo visivo. Nel 75% dei casi, non rivela alcuna violazione, perché le caratteristiche secondarie corrispondono alle norme. Poi, un controllo sulla sedia ginecologica. Ragazze con diagnosi imene avviene mediante rilevamento. Per tipica breve sindrome vaginale (fino a 2 cm), che non è la fine del canale cervice. Un'altra opzione diagnostica è un esame rettale, durante il quale il medico sonde tube di Falloppio e cavità uterina. Questo metodo permette di valutare il grado di formazione di organi.

misurazione regolare della temperatura basale consente di determinare la fase del ciclo mestruale per confermare il pieno funzionamento delle ovaie. Inoltre, il medico prescrive esami del sangue per ormoni, MRI e ecografia pelvica. In casi particolarmente gravi può richiedere diagnosi laparoscopica.

Metodi di trattamento

C'è solo un modo per curare la sindrome di Rokitansky-Otto Küstner – plastica intimo. Operazione sulla formazione della vagina chiamato colpopoiesis ai suoi medici di assistenza hanno fatto ricorso al XIX secolo. Inizialmente, l'operazione ha usato per trattare le donne con le funzioni utero conservati. In questi pazienti il sangue non è venuto dal corpo, e gradualmente accumulato nella cavità addominale. Di conseguenza, essi sono stati diagnosticati con processi neoplastici, che sono state accompagnate da forti dolori e complicazioni varie.

Attualmente tiene colpopoiesis due modi:

  1. L'espansione della vagina con l'aiuto di un palloncino gonfiabile. L'operazione richiede molto tempo. La sua attuazione è possibile solo se la lunghezza vaginale non è inferiore a 4 cm.
  2. Formazione porzione neovaginy del sigma o la pelle dell'addome. Le moderne tecnologie consentono di correggere i difetti senza incisioni addominali – in laparoscopia. I medici preferiscono spesso questo metodo, la formazione di una vagina artificiale.

L'età ideale per colpopoiesis è il periodo da 16 a 21 anni. Questa volta, la maturazione finale dell'organismo. L'unico scopo della plastica vaginale – consentire alle donne di godere di una vita piena di sesso. Per evitare che la sua imperforate non dovrebbe abbandonare il sesso normale, pubblica periodicamente bougienage procedura.

Complicazioni dopo l'intervento chirurgico

Quali sono le complicazioni dopo l'intervento chirurgico possono incontrare i pazienti con una diagnosi di "sindrome di Rokitansky-Otto Küstner"? Il trattamento della malattia è a volte accompagnato da eventuali conseguenze negative. Colpopoiesis – si tratta di un'operazione seria. Come con qualsiasi altra forma di intervento chirurgico, è possibile lo sviluppo di complicanze. Tra questi, i più comuni sono la sepsi e la peritonite. Inoltre, molti pazienti dopo un ciclo di trattamento, i medici diagnosticarono fusione pareti neovagina. Questa patologia si sviluppa a causa della mancanza di vita sessuale normale. Pertanto, i medici raccomandano fortemente che le donne a non trascurare il sesso.

Previsione dopo il recupero

Cambiamenti nel corpo che si verificano nelle donne con una diagnosi di "Rokitansky-Otto sindrome Küstner" non consente di svolgere la funzione riproduttiva in modo naturale. Tuttavia, i metodi moderni di aiuto maternità surrogata tali pazienti FIV e hanno figli biologici. Gli scienziati hanno recentemente annunciato i risultati positivi di un donatore di operazioni di trapianto di utero. Dopo un po ', forse, il trapianto del corpo sarà aiutare le donne con questa malattia insidiosa per conto proprio di avere figli.

Infertilità e la sindrome di Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Posso avere bambini con questa malattia? Questa domanda nasce dalle molte donne che si trovano ad affrontare la patologia. Prima o poi, ognuno di loro vuole provare il ruolo della madre. La maggior parte delle donne con questa sindrome non possono sopportare un bambino. Se le ovaie funzionano normalmente, così gli esperti suggeriscono i pazienti devono ricorrere ai servizi di una madre surrogata. In questo caso il bambino è stato concepito?

Nella prima fase di un programma di madre surrogata e la donna malata è prescritto farmaci ormonali. L'uso di droghe entro un certo periodo consente di sincronizzare i loro cicli mestruali. Poi la donna uovo sindrome MRKH inseminata artificialmente con lo sperma del marito. Nel giro di pochi giorni del loro "cresciuta" in un mezzo che imita le proprietà delle tube di Falloppio. Dopo tre giorni, gli esperti cominciano preparazione pre-impianto: determinare il sesso dell'embrione, la presenza di difetti cromosomici e malattie ereditarie. Il quinto giorno originato embrione viene trasferito nell'utero di una madre surrogata. In alcuni casi, un doppio podsazhivanie, per esempio, il terzo e il quinto giorno.

Il numero di embrioni trasferiti possono variare a seconda della qualità del materiale genetico, l'età del paziente. Su richiesta della donna, l'uovo non utilizzata subisce procedura di crioconservazione. Come risultato di questa concezione nel mondo in 9 mesi v'è un bambino sano. Tuttavia, questa procedura ha sia sostenitori e oppositori.

Separatamente dovrebbe prendere in considerazione la maternità surrogata. In molte cliniche specializzate ci sono di base i cosiddetti delle donne, che sono disposti a fornire un servizio simile. Di solito si tratta di giovani, ragazze in buona salute. Uno dei motivi per ricorrere a tale ambulatorio è una sindrome di Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Foto future madri surrogate possono anche essere trovate in questo database. L'intero processo, dalla selezione di un potenziale biomamy e gravidanza termina, controllo supervisori centro. Quindi è meglio contattare gli esperti, piuttosto che impegnarsi nella ricerca di sé. Solo in questo modo può rimanere fiducioso nel futuro salute del tuo bambino.

per riassumere

Sindrome di Rokitansky-Mayer-Otto Küstner – è una malattia genetica caratterizzata da assenza o ipoplasia dell'utero e della vagina. Molte ragazze prima della pubertà non sanno nemmeno di problemi di salute. Amenorrea li induce a vedere un ginecologo. E 'stato ad un ricevimento presso l'esperto diventano prima a conoscenza dell'esistenza di una tale sindrome. Da un lato, è tipico di malformazioni dell'utero e della vagina, e dall'altro – la presenza di caratteristiche sessuali secondari. Oggi, ci sono diverse opzioni di trattamento per le malattie. Tutti loro sono costantemente migliorato e completato. La terapia della malattia è quello di eliminare il difetto da plastiche intimi. Di conseguenza, il paziente può sbarazzarsi dei problemi psicologici e fisiologici, godersi la vita e persino avere figli. Per quanto riguarda quest'ultimo punto, si richiede l'assistenza di una madre surrogata.