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sclerosi tuberosa

La sclerosi tuberosa – una malattia ereditaria, che è causata da cambiamenti nei 16 e 9 cromosomi umani. I sintomi della malattia compaiono nel primo anno di vita del neonato. La malattia è caratterizzata da lesioni della pelle, degli occhi, cambiamenti neurologici, anomalie degli organi interni. Intorno al naso eruzione cutanea appare rossastra a forma "a farfalla" e depigmentatsionnye posto, raggiungendo fino a 1 cm di diametro. tuberosa
sclerosi provoca la comparsa di placche fibrose sulla fronte e ceroso liscia
crescite. Appaiono come macchie shagreen – sulla pelle con una tenuta di massima
superficie.

Nella parte inferiore del tumore bulbo oculare si è formata che almeno crescite cambia il colore della dell'iride dell'occhio. La sclerosi tuberosa nei bambini si manifesta sotto forma di crampi quasi subito dopo la nascita. Sequestri mal tagliate, e ci sono molto forti. A poco a poco lo sviluppo di ritardo mentale, fino a idiozia. I pazienti malati vanno al contatto, incline ad autismo. sclerosi tuberosa provoca insorgenza di polipi e tumori nell'intestino, rene, cuore e gli altri organi interni. Formata luce "nido d'ape". Se si sospetta che questa malattia è effettuata la risonanza nucleare e la tomografia computerizzata del cervello. sondaggio bulbo oculare è effettuata da oftalmografii.

Una varietà di manifestazioni cliniche della malattia sono il risultato della distruzione del tessuto connettivo fibroso e negli organi interni.
Gli studi dimostrano che nei tumori includono eccessiva
il numero di cellule di uno o più tipi. I dossi possono influenzare giro
il cervello, il gangli basali, tronco cerebrale e nel cervelletto. A seconda della
localizzazione del tumore causando idrocefalo ostruttivo. Nel corso del tempo, i dossi possono essere calcinati o si sviluppano in cellule giganti maligna
astrocitoma. In rari casi di sviluppo di glioblastoma.

Fino ad oggi, la cura della malattia non può essere nominato in modo che solo un trattamento sintomatico. La sclerosi tuberosa è diagnosticata in un neonato a 100.000. Convulsioni ritagliata corticosteroidi,
pazienti assegnati nitrazepam e clonazepam. Quando mirato trattamento
Sequestri il ritardo mentale può essere un po '
mettere in pausa. La sclerosi tuberosa è trattata con una dieta chetogenica con
a basso contenuto di carboidrati e proteine e alta – grassi. Questo dà
possibile ridurre la frequenza delle crisi epilettiche, e in combinazione con atsetazoplamidom ridotta
li al minimo. In caso di idrocefalo shunt viene eseguita. Per la correzione della pelle viene effettuata argon laser skin pazienti correzione mantenuti intelligenza, che consegna escrescenze della pelle inconvenienti estetici. Se si colpisce i polmoni nominati dal progesterone, il cuore è trattato con agenti terapeutici. In caso di sanguinamento renale, pericolosa per la vita nefrectomia emergenza viene eseguito, un ampio spettro cisti renale.

I problemi connessi con disabilità fisiche e mentali, devono essere corretti a sostegno delle persone con disabilità, con l'aiuto di uno psicologo clinico presso il Centro. Il punto importante è un aiuto psicologico
i genitori di un bambino malato. Gli sforzi dei medici, psicologi e genitori devono essere
finalizzato alla formazione di cibo indipendenti, capacità genitoriali
la pulizia e la manutenzione del bambino stesso nella toilette. Sclerosi tuberosa ha
prognosi infausta per la vita. Molto spesso, le estremità della malattia
fatale. L'aspettativa di vita con questa diagnosi è di circa 5 anni.