sindrome malformativa Cerebromedullary

La sindrome di Arnold-Chiari è una grave anomalia congenita della testa del cervello umano. La sua essenza sta nella disparità tra le dimensioni della fossa posteriore del cranio, e altri in questo settore delle strutture cerebrali. Questo porta ad omissione tonsille infrazione seguita cervelletto e tronco encefalico. La frequenza di tali anomalie è di 4-8 casi per ogni 95-100.000. Man.

Attualmente, la patogenesi della malattia è incerta. Presumibilmente, ci sono tre fattori patogeni contribuire a questo disturbo:

1. congenita, neuropatia ereditaria;
2. lesioni traumatiche cuneo cuneo-occipitale e grill tratto a rampa a seguito di un trauma della nascita;
3. CSF colpo idrodinamico contro la parete del canale midollare, situato nel centro.

quattro tipi di anomalie sono stati stanziati nel 1891 Arnold Chiari, utilizzare questa classificazione ai giorni nostri.

Arnold-Chiari sindrome tipo è l'eliminazione del cranio fossa posteriore e le strutture circostanti nel canale spinale è molto più bassa rispetto al livello del forame magno. Nel secondo tipo di anomalia è presente dislocazione caudale del midollo allungato, le parti inferiori della vite senza fine e il IV ventricolo, e molto spesso sviluppare idrocefalo. La sindrome di Arnold-Chiari è un terzo tipo è molto raro, perché è caratterizzato da traslazione grossolana tutte le strutture cerebrali della fossa posteriore. Il quarto tipo è rappresentato da ipoplasia cerebellare. La quarta e la terza tipi di anomalie nella maggior parte dei casi, incompatibili con la vita.

Nel 80% dei casi, sindrome di Arnold-Chiari viene diagnosticato siringomielia – patologia del midollo spinale caratterizzata dallo sviluppo di cisti del midollo spinale, che sono formate da delezione posteriore compressione fossa del cranio e la regione cervicale del midollo spinale. La presenza di queste cisti porta allo sviluppo di mielopatia progressiva.

La sindrome di Arnold-Chiari: Sintomi

Il quadro clinico della malattia è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• dolore al collo e le zone occipitali, che aumenta quando starnutire o tossire;
• abbassando la temperatura e sensibilità al dolore, così come la forza muscolare degli arti superiori;
• spasticità;
• vertigini, svenimenti, instabilità, aggravata girando la testa, diminuzione dell'acuità visiva e la qualità della visione.

In casi molto gravi sintomi si allineano a questi cessazione a breve termine della respirazione (apnea), l'indebolimento del riflesso faringeo e rapidi, movimenti involontari degli occhi.

In alcuni casi, Arnold Chiari anomalia non può avere alcun sintomo e si trova completamente per caso durante le procedure diagnostiche. La diagnosi della malattia viene effettuata utilizzando la RM e la tomografia computerizzata con ricostruzione tridimensionale delle vertebre cervicali, e osso occipitale.

La sindrome di Arnold-Chiari: Trattamento

trattamento assegnato dipende dal paziente e la gravità della malattia. In questi sintomi primari come mal di testa e altri tipi di dolore, il medico può consigliare farmaci per il dolore e regolari check-up. Alcuni pazienti hanno riportato sollievo durante l'assunzione di farmaci anti-infiammatori che possono impedire o addirittura ritardare l'operazione.

Il più delle volte, il trattamento, i medici preferiscono trascorrere le anomalie chirurgicamente. L'operazione è quello di fermare la progressione dei cambiamenti della struttura della colonna vertebrale e il cervello e la stabilizzazione dei sintomi. Quando si procede alla vmeschatelstva chirurgica successo diminuisce notevolmente la pressione sul midollo spinale e cervelletto, nonché recuperare il deflusso CSF. Esistono varie tecniche di operazioni che dipendono da avere idrocefalo. La durata media di un intervento chirurgico è uno e mezzo a due ore, il periodo di recupero prende cinque a sette giorni.