Sindrome farfalla: epidermolisi bollosa

Epidermolisi bollosa (EB), o come viene chiamato, la sindrome di farfalla – si tratta di una malattia ereditaria molto rara. Questi bambini sono chiamati i bambini con le farfalle. Se questo nome si hanno alcune associazioni interessanti, la malattia stessa non è esteticamente gradevole. Infatti, i pazienti con epidermolisi bollosa trascorrere tutta la vita in un doloroso castigo. La ragione – la loro pelle, fragile come ali di farfalla.

Purtroppo, la malattia è "sindrome farfalla" non può essere disinfettato. Perché è profondamente radicata nel livello genetico. Questi bambini hanno bisogno di cure particolari: ambiente completamente morbido, abbigliamento e calzature. In Russia, questa malattia incurabile non sono nemmeno inclusi nella lista delle malattie più rare. Tuttavia, v'è un fondo speciale per aiutare i bambini farfalla "Bella."

Ogni anno un sacco di soldi viene devoluto al fondo, per aiutare in qualche modo i bambini che hanno una malattia "sindrome farfalla". Le fotografie dei pazienti può essere visto in questo articolo, e nella letteratura medica scientifica. Tuttavia, le informazioni sul epidermolisi bollosa non ha ricevuto adeguata distribuzione nei paesi Russia e CSI.

La malattia "sindrome farfalla" non è noto al grande pubblico. Pochi possono nemmeno pronunciare il suo nome complicato – epidermolisi bollosa. Tuttavia, questi bambini hanno in tutto i paesi Russia e CSI. Ognuno dei pazienti con lo stesso problema: i medici locali non sanno come lo fanno, la diagnosi è "approssimativamente", e non sempre fedele ai tipi di malattia. E a volte la madre anche nascondere questi bambini, che porta alla loro morte a causa di cura impropria.

La sindrome farfalla è caratterizzata dalla comparsa della bolla eruzione cutanea umana. A seconda delle bolle sono i seguenti tipi di epidermolisi bollosa (EB):

1. Semplice. Esso è formato sulle zone superiori della pelle. La pelle si ispessisce sulle palme e piante dei piedi. Bolle possono essere formati anche in bocca.
2. Border. Appare sulla giunzione dermo-epidermica. In gravi bolle malattia può comparire sulle pareti dell'esofago, intestini e del tratto genito-urinario.
3. Distrofico. Bolle appaiono sulle ginocchia, le mani, i gomiti, le mucose, può influenzare l'esofago, causare problemi di crescita e la nutrizione. Questo tipo è anche caratterizzato da una fusione di mani e dei piedi.

Sindrome di farfalla – il risultato della formazione improprio della proteina nella pelle, o la sua assenza. Inoltre causa della malattia può essere una spontanea mutazione del gene.

Alla nascita, la pelle di un bambino malato di scivolare come la pelle di un serpente. Naturalmente, questo provoca una reazione di shock nella madre. Molti semplicemente si rifiutano di bambini malati è ancora nel reparto maternità. Ma la possibilità di sopravvivenza del bambino con la malattia epidermolisi bollosa in una casa per bambini è praticamente pari a zero. La maggior parte dei bambini sono morti a cura sbagliata. Dopo tutto, questi bambini hanno bisogno per gestire con molta attenzione.

Il periodo più difficile nei pazienti – questa è l'età fino a 3 anni. A poco a poco, con la giusta cura, la pelle grossolana. A bambini piccoli quando si cerca di strisciare tutte le ginocchia e le mani dalla pelle. vesciche cutanee e stacca, causando forti dolori. Questi bambini non possono nemmeno stringere la mano come una persona comune. Con la crescita, a poco a poco impara a proteggersi. All'età di 3 anni di vita diventa più facile.

Tuttavia, i pazienti con una grave forma di epidermolisi bollosa vivere quotidiano forte dolore e prurito, che non aiuterà anche gli antistaminici. Inoltre, ogni tre giorni, essi devono sopportare le medicazioni necessarie e dolorose. Questi bambini, come tutti gli altri malati terminali, sono speciali. Hanno occhi incredibili, probabilmente da questo dolore insopportabile, non possiamo capire.