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Agranulocitosi è cosa? Agranulocitosi nei bambini e negli adulti: sintomi, trattamento e cause

L'esame di laboratorio del sangue viene eseguito praticamente con ogni patologia. Ciò è dovuto alla natura informativa di questa analisi. Con i cambiamenti nei singoli parametri del sangue si può giudicare l'eziologia della malattia, la gravità del processo patologico. Le informazioni sull'aumento o la diminuzione di alcune cellule plasmatiche specifiche permettono di sospettare disturbi specifici. Ad esempio, leucemia, vari tipi di anemia. Uno dei segni di laboratorio è l'agranulocitosi. Questa è una sindrome che può verificarsi in modo indipendente o in combinazione con altri cambiamenti nella composizione del sangue. Questo segno indica la presenza di un grave processo infettivo.

Agranulocitosi è cosa?

La malattia del sangue è la scienza dell'ematologia. Una violazione, che indica un grave processo patologico, è l'agranulocitosi. Questa sindrome, caratterizzata da una marcata diminuzione del livello di globuli bianchi – leucociti. Sono necessari per combattere gli agenti infettivi che entrano nel corpo quando vengono infettati.

Il numero normale di leucociti nel sangue è di 4-9 * 10 9 / l. Un aumento del numero di queste cellule indica lo sviluppo di un focus infiammatorio. La mancanza di globuli bianchi può verificarsi quando il sistema immunitario è inadeguato, l'ematopoiesi è oppresso, l'intossicazione. L'agranulocitosi è una sindrome da laboratorio caratterizzata da una diminuzione del livello di leucociti a 1 x 10 9 / l e inferiore (neutrofili – 0,75 * 10 9 ). A causa del deficit pronunciato delle cellule immunitarie, sorgono vari processi infettivi di eziologia batterica o virale. Per identificare questa sindrome, hai bisogno di un test di sangue clinico.

L'incidenza di agranulocitosi

Questa sindrome ematologica si verifica nelle popolazioni femminili e maschili. L'agranulocitosi congenita è meno frequente, rispetto alla malattia acquisita. Cambiamenti simili nella composizione cellulare del sangue sono più sensibili alle donne di mezza età (da 40 anni). La frequenza di questo test di laboratorio è diversa in diversi paesi. In media, l'agranulocitosi viene rilevata in 1 su 1.200 persone. Una significativa diminuzione del numero di leucociti è più suscettibile ai caucasici.

Cause di agranulocitosi

Perché sviluppare l'agranulocitosi? Le cause di questa condizione patologica dipendono dalla varietà della malattia. L'agranulocitosi congenita è dovuta ad un fattore ereditario. La sindrome si riferisce a patologie geneticamente determinate. Il rischio che un bambino nato da una madre o un padre malati avrà questa sindrome è molto alta. Le ragioni dell'agranulocitosi acquisita includono le seguenti:

  1. Malattie autoimmuni. Patologie simili sono: lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, artrite reumatoide. Con queste malattie, la protezione immunitaria è diretta non solo alle particelle estranee, ma anche alle cellule del corpo.
  2. Esposizione alle radiazioni ionizzanti. Questo fattore porta all'inibizione non solo della crescita ematopoietica bianca, ma anche rossa.
  3. Ricezione di farmaci citotossici. Questi farmaci sono indicati per le malattie reumatologiche e oncologiche. Lo svantaggio della terapia citotossica è che i farmaci distruggono le cellule normali.
  4. Uso a lungo termine degli antibiotici (ad esempio, con la tubercolosi), FANS e farmaci antiparassitari.
  5. Corso grave di malattie infettive. Una forte diminuzione del numero di neutrofili può essere osservata in epatite virale, morbillo, rosolia, vaiolo, influenza, ecc.

Vale la pena notare che l'agranulocitosi non è una patologia indipendente. Questa sindrome non può svilupparsi senza una ragione specifica. È sempre associato ad un qualche tipo di effetto patologico.

Meccanismo di sviluppo dell'agranulocitosi

Neutrofili appartengono alle cellule protettive del sangue. Sono formate nel midollo osseo e vengono rilasciate in grandi quantità continuamente. Queste cellule rappresentano circa il 70% del numero totale di leucociti. Con insufficiente sviluppo di questi elementi ematici, la neutropenia si sviluppa. L'agranulocitosi è considerata una forma trascurata di questa condizione. La deficienza congenita dei neutrofili, così come il numero totale di leucociti, deriva dalla presenza di un gene patologico.

Come risultato dell'esposizione a fattori esogeni, la produzione di globuli bianchi diminuisce o cessa completamente. Un altro meccanismo per lo sviluppo della sindrome è la produzione di anticorpi a neutrofili. Pertanto, nasce l'agranulocitosi. I test del sangue cambiano quasi immediatamente. Dopo tutto, la durata di vita dei neutrofili è piuttosto breve. È da 2 a 3 giorni.

Classificazione delle condizioni patologiche

A seconda della causa e del meccanismo patogenetico si distinguono diverse classificazioni di agranulocitosi. Secondo questa, la carenza di neutrofili congenita e acquisita è isolata. Nel primo caso, questa sindrome ematologica si verifica con le seguenti patologie genetiche:

  1. Malattia granulomatosa.
  2. Neutropenia familiare.
  3. Sindrome Shvakhman-Daemond.
  4. Malattia di Kostmann.
  5. Sindrome Shedyaka-Steinbrinka-Higashi.
  6. Aleukia congenita.

La carenza acquisita di globuli bianchi è divisa in agranulocitosi autoimmune, mielotossiche e hapteniche. Ognuna di queste forme ha il proprio meccanismo di sviluppo. Nel corso del processo patologico sono state isolate condizioni acute e agranulocitosi cronica. Inoltre, la classificazione è basata sul grado di gravità della sindrome.

Descrizione dell'agranulocitosi immunitaria

L'agranulocitosi immunitaria è associata all'effetto patologico degli anticorpi sulle cellule del sangue. Può essere causato sia dal meccanismo endogeno che da quello esogeno. Nel primo caso, la malattia si verifica a causa dell'aggressione autoimmune. Questa condizione porta a patologie sistemiche del tessuto connettivo. Le cellule del sistema immunitario non cambiano in composizione, tuttavia vengono "riprogrammate". Di conseguenza, iniziano a contrastare i tessuti del corpo. I granulociti rapidamente maturano e si auto-distruggono. In questo caso, i fattori esogeni non hanno importanza. Sindrome di agranulocitosi immunitaria si verifica in patologie come il lupus eritematoso sistemico e l'artrite reumatoide. In questo caso, il deficit dei neutrofili è combinato con la carenza di altre cellule del sangue.

Un altro tipo di malattia che si verifica sullo sfondo di processi immunitari è l'agranulocitosi di hapten. Con questa forma di processo patologico si formano anche anticorpi a neutrofili. La differenza è che non sono sviluppati in modo indipendente, ma dopo aver preso alcuni farmaci – haptens. L'assunzione ripetuta di queste sostanze provoca una reazione immunitaria, espressa nella distruzione dei granulociti. Alcuni farmaci antibatterici, agenti ipoglicemici e antinfiammatori, i barbiturici possono agire come haptens.

Descrizione dell'agranulocitosi mielodosica

L'agranulocitosi mielodosica si sviluppa a seguito di effetti esogeni. E 'sempre combinato con eritro- e trombocitopenia. Nella maggior parte dei casi, la variante mielotossica della malattia è associata agli effetti della chemioterapia e delle radiazioni ionizzanti. Questi fattori portano all'oppressione dell'emopoiesi nei livelli iniziali del suo sviluppo. I farmaci citostatici che causano tale reazione includono ciclofosfamide, fluorouracile, mercaptopurina, ecc. L'oppressione delle cellule progenitrici dell'emopoiesi comporta una diminuzione del numero di granulociti nel midollo osseo. Ciò è dovuto ad una rottura nella maturazione dei germogli di sangue.

Oltre agli effetti esogeni, la carenza di cellule di ematopoiesi si sviluppa in alcuni tipi di anemia e leucemia. Queste cause sono spesso dovute all'agranulocitosi nei bambini. Spesso, i cambiamenti ematologici sono ereditari. Esempi sono l'anemia emolitica e aplastica, la sindrome di Fanconi. Leucemie myeloblastiche acute e croniche si sviluppano sia nell'infanzia che tra gli adulti.

Agranulocitosi: sintomi della malattia

L'incidenza dei granulociti è accompagnata da gravi manifestazioni cliniche. Possono essere differenti, a seconda della malattia che ha causato una carenza di neutrofili. Come si manifesta l'agranulocitosi? Sintomi della patologia:

  1. Ha pronunciato general weakness.
  2. Alta febbre.
  3. Linfoadenopatia.
  4. Epato-splenomegalia.
  5. Cambiamenti necrotici nelle membrane mucose.
  6. Sindrome emorragica.

L'agranulocitosi di hapten, contrariamente ad altre forme, è caratterizzata da un corso acuto. I pazienti si deteriorano rapidamente, si sentono febbre, le ulcere appaiono in bocca. Danni alle gengive, alle tonsille, alla lingua, al palato morbido, che porta alla necrosi tissutale. Questo è accompagnato da sindrome del dolore, incapacità di deglutire, aumento della salivazione.

Con variante mielotossica dell'agranulocitosi, spesso si sviluppa l'emorragia. Sono associati non solo con l'ulcera delle membrane mucose, ma anche con una carenza di piastrine. Ci sono emorragie nasali, gengivali, uterine e gastrointestinali. Sulla pelle si manifestano ematomi. A causa di processi ulcerativi-necrotici nell'intestino, si notano diarrea e dolore addominale. A seguito di aspirazione del sangue si sviluppa la polmonite emorragica.

Cambiamenti nell'analisi dell'agranulocitosi

Spesso lo sviluppo di agranulocitosi si verifica nei pazienti con malattie infettive oncologiche, sistemiche e gravi. Sospettare che questa sindrome è possibile da segni quali la febbre alta, la debolezza e l'apparenza di ulcere nella cavità orale. È più difficile diagnosticare l'agranulocitosi congenita. L'analisi del sangue dovrebbe essere effettuata con la pallida espressione della pelle nel bambino, manifestazioni emorragiche. Lo studio ha mostrato una diminuzione dei leucociti (meno di 1 * 10 9 / l). Spesso questo è combinato con anemia e trombocitopenia.

Per scoprire perché questa sindrome ematologica si è sviluppata, eseguire un immunogramma e una puntura del midollo osseo. Per diagnosticare le complicazioni causate da un deficit di granulociti, vengono effettuati studi strumentali. Tra loro – radiografia del torace, colonscopia. Inoltre, sono necessarie consultazioni specialistiche: un otorinolaringoiatra, un oncologo, un dentista, un reumatologo e un gastroenterologo.

Metodi di trattamento della patologia

L'ospedalizzazione del paziente è necessaria se si rileva l'agranulocitosi. Trattamento consiste nel trattamento di superfici ulcerative-necrotiche con agenti antisettici, preparazioni di unguento. Che il paziente non sia stato sottoposto ad infezione secondaria, viene messo in un reparto di isolamento. In caso di danni alla mucosa intestinale, la nutrizione è parenterale.

Farmaci per il trattamento dell'agranulocitosi

Per prevenire lo sviluppo del processo infettivo (polmonite, sepsi), prescrivere antibiotici e farmaci antifungini. Iniettato per via endovenosa , in particolare la massa di leucociti. Alle agranulociti immunitarie sono mostrati farmaci ormonali. Questi includono i preparati "Hydrocortisone", "Prednisolone". Se la sindrome è causata dall'oppressione dell'emopoiesi, vengono somministrati stimolanti. Tra questi, la soluzione è "Granocyte", "Leucogen", "Virudan". Il trattamento viene effettuato nel reparto di ematologia.

Prevenzione dell'agranulocitosi nei bambini e negli adulti

La prevenzione dell'agranulocitosi congenita comporta la diagnosi precoce della malattia. A questo scopo, ogni anno i bambini vengono sottoposti a un test clinico del sangue. Le misure di prevenzione includono il monitoraggio dei pazienti che assumono farmaci citotossici, agenti ipoglicemici anti-tubercolosi. Se un paziente ha precedentemente avuto una reazione ematologica alla somministrazione di alcuni farmaci, allora questi farmaci non possono essere rieletti.

Prognosi per la vita in agranulocitosi

La prognosi dipende dalla causa della sindrome. La forma più pericolosa è l'agranulocitosi di hapten, poiché sviluppa rapidamente la necrosi tissutale. Le lesioni autoimmune e mielotossiche possono essere trattate con terapia sostitutiva. Una prognosi sfavorevole è nota nello sviluppo di complicanze della patologia sottostante. Tra loro – sanguinamento massiccio, perforazione della parete intestinale, polmonite emorragica, sepsi.