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sindrome di Dubin-Johnson: descrizione, la diagnosi, sintomi e trattamento

Nonostante il fatto che la medicina moderna ha fatto grandi progressi e molte malattie non sono più la pena per i pazienti, alcune di queste malattie non è ancora pienamente compreso. Uno di loro è la sindrome di Dubin-Johnson. La clinica, la diagnosi e il trattamento di questa malattia pone ai professionisti della salute di un certo interesse. Considerate questa domanda in modo più dettagliato.


sindrome di Rotor e sindrome di Dubin-Johnson – una rara malattia ereditaria del fegato Simile ittero interconnessi.

cause di

sindrome di Dubin-Johnson ha anche un altro nome: enzimopaticheskaya fegato ittero. Si pone in connessione con la violazione della consegna nella bile dalle cellule epatiche di bilirubina.

Questo materiale appare nel corpo per rimozione da essi eritrociti danneggiati o completamente distrutti. Conclusione bilirubina avviene in due modi:

  • aumentando la quantità di sostanza viene attraverso la bile;
  • piccole quantità di urina per andare.

sindrome di Dubin-Johnson si verifica quando interrotto il trasporto di bilirubina attraverso la bile. Si tratta di una malattia estremamente rara sensibili alle più giovani (circa 20-30 anni). casi di malattia sin dalla nascita a volte si verificano. Il rischio di infezione dopo l'età di una persona di 50 anni o più anziani è minima.

La causa genetica della sindrome, Dubin-Johnson è dovuta a una mutazione del gene, impegnarsi nel esportazione di bilirubina nel fegato e proteine che codificano.

sintomi

sindrome di Dubin-Johnson, i cui sintomi sono caratteristici di altre malattie, come, per esempio, la fatica, e ha le proprie caratteristiche distintive:

  • dolore alle costole sul lato destro;
  • una completa mancanza di appetito;
  • ci può essere lieve prurito della pelle;
  • ingrossamento del fegato;
  • colica, che aumenta a volte;
  • vomito;
  • aumento della temperatura.

Le manifestazioni sono amplificate a causa di malattie infettive, grave sovraccarico fisico ed emotivo. Per le donne, possibile aggravamento dopo l'assunzione di contraccettivi.

gruppo a rischio

Quale gruppo di persone dovrebbero essere prudenti della sindrome?

La malattia è ereditaria. Se la famiglia aveva i bambini con questa malattia, la coppia in fase di pianificazione della gravidanza è necessario superare tutti i test, superare le prove necessarie e consultare uno specialista. Tali raccomandazioni sono rilevanti per quelle coppie, tra cui uno dei coniugi o la loro sindrome di Dubin-Johnson parenti stretti hanno sofferto.

Il processo diagnostico

Geograficamente, la malattia è più comune tra gli ebrei iraniani. Il loro numero raggiunge il 70% del peso totale dei pazienti malati.

E 'importante che quasi nessuna sindrome di Dubin-Johnson pericolosa per la vita. pazienti esempio conferma questo. I medici hanno esaminato l'aspettativa di vita dei pazienti affetti da questa malattia e hanno concluso che non porta alla morte.

Circa il 25% dei pazienti esperienza del dolore in ipocondrio destro. La struttura del fegato non colpiti, non v'è nessuna deformazione nella sindrome. Ma allo stesso tempo, nei suoi tessuti appaiono macchie nere, risultando in un corpo cambia il suo colore al marrone verde o scuro. Questa caratteristica della sindrome si chiama biscotti al cioccolato. Questo effetto si ottiene una secrezione violazione metaboliti.

La malattia ha una prognosi favorevole, anche se può continuare per tutta la vita del paziente.

La tabella seguente rispecchia i dati sullo stato degli organi interni dei pazienti.

organo stato
fegato Come regola generale, una maggiore
cistifellea e dotti non è cambiato
milza spesso sollevato

diagnostica

sindrome di Dubin-Johnson, la cui diagnosi avviene in più fasi, determinato mediante analisi.

  • È obbligatorio ecografia dell'addome.
  • esami del sangue e delle urine generale.
  • Analisi del sangue e delle urine per la bilirubina. Come regola generale, sono troppo alti.
  • Campioni fenobarbetalom.
  • Marcatori di epatite.
  • bromsulfaleinova Sample.
  • il valore Coproporphyrin di indicatori nelle urine al giorno.
  • Il contenuto degli enzimi nel sangue.

Applicare alcuni altri metodi di diagnosi.

nome caratteristica
laparoscopia diagnostica tipico di questo fegato oscuramento sindrome
agobiopsia trovando nella specifica gepotatsitah pigmento fegato
Procedura holetsistografii per via endovenosa opacizzazione della colecisti e dei suoi condotti rese ritardo o non eseguite affatto

In presenza di pazienti con sindrome di Dubin-Johnson necessario visitare un terapeuta.

Trattamento e prevenzione

sindrome di Dubin-Johnson, quale trattamento non comporta ricezione preparazioni speciali controllati dalle misure preventive:

  • aderenza ad una dieta rigorosa, l'uso di vitamine del gruppo B, non conservanti;
  • riduzione in situazioni di stress;
  • riduzione dell'attività fisica;
  • rifiuto di bevande alcoliche;
  • regolare monitoraggio dei livelli di bilirubina nel corso della vita della vita del paziente.

E 'inoltre necessario ricordare che la gravidanza può esacerbare la malattia. I farmaci per aiutare a curare la sindrome di Dubin-Johnson, attualmente non sviluppati.

Allo stesso modo, la natura della malattia è la sindrome del rotore.

breve descrizione

sindrome rotore è anche una malattia ereditaria che colpisce il fegato. cambiamenti subisce nella consegna di bilirubina, funzioni enzimatiche rimangono normali. Possiamo dire che la malattia è una forma leggera di sindrome di Dubin-Johnson sopra descritto. I sintomi anche espresso un po 'più morbido.

La malattia può manifestarsi come dalla nascita e l'infanzia. Bilirubina nel sangue del paziente può essere libero e legato. C'è un contrasto della cistifellea.

sindrome di Rotor è caratterizzata dal fatto che in epatociti nessun contenuto di pigmenti marroni. Non c'è un effetto, che è conosciuto come biscotti al cioccolato. La causa della malattia è leggermente diverso da sindrome di Dubin-Johnson. In questo caso, il fegato non può far fronte con l'assorbimento della bilirubina. Di conseguenza, il fallimento non digerito la sostanza di nuovo nel sangue. Su questa base, nel paziente sviluppa giperbulemiya. prognosi favorevole della malattia.

Al momento della diagnosi fegato lidofreninom, cistifellea e condotti sono visibili.

sintomi della sindrome

La sindrome Segni Rotor è molto simile ai sintomi della sindrome di Dubin-Johnson:

  • Implicitamente espresso ittero.
  • La sensazione di amaro in bocca.
  • Dolore in ipocondrio destro.
  • Quando la sindrome Dubin-Johnson, pazienti epatico è aumentata di dimensioni. Nel caso di sindrome rotore è aumentata solo in alcuni casi.
  • Elevati livelli di bilirubina nel sangue.
  • test di funzionalità epatica sono normali.
  • esami del sangue senza modifiche.
  • Il bioptome fegato è accumulo di pigmenti.

La prognosi generalmente favorevole, la sindrome si verifica nel corso di molti anni, non troppo compromettere la salute umana.

diagnosi della sindrome

La malattia può essere impostato solo nel corso di una diagnosi completa dell'organismo.

Gli studi condotti in laboratorio per aiutare a rivelare un aumento contenuto della bilirubina nel sangue. Per la diagnosi, è importante conoscere il numero di coproporphyrin contenuta nelle urine.

Nella maggior parte dei pazienti, la malattia progredisce senza sintomi.

In caso di diagnosi di sindrome di Rotor passare l'esame del fegato: la sua a raggi X e gli ultrasuoni. Nella stessa analisi subire cistifellea e condotti.

la prevenzione delle malattie

Misure generali di prevenzione sono le seguenti:

  • riduzione dell'attività fisica;
  • trattamento di malattie associate sindrome rotore;
  • Evitare lo stress e lo stress emotivo.

I fattori di aumento della bilirubina nel sangue

incrementi della bilirubina per i seguenti motivi:

  • grave stress;
  • dieta non sana, dieta violazione;
  • l'uso di farmaci;
  • uso eccessivo di alcol.

il trattamento della malattia

I metodi più comuni per eliminare la malattia lì. Tuttavia, deve rispettare le misure preventive. Mentre i farmaci è necessario prendere significa che la bilirubina in uscita dal corpo. Bile è spesso farmaci sono utilizzati.

Scegliere il trattamento appropriato per aiutare il medico.