La coartazione aortica – che cosa è questo? Coartazione dell'aorta nei bambini

Coartazione dell'aorta – una malattia di cuore, che è accompagnata da un restringimento del lume del vaso più grande del corpo umano. In realtà, non è una malattia del cuore, come la patologia è localizzato al di fuori dei confini del miocardio. Molto spesso diagnosticata coartazione dell'aorta nei neonati, anche se a volte la malattia è diagnosticata già nei pazienti adulti. Il più delle volte, la malattia viene eliminato da un intervento chirurgico.

Naturalmente, questa diagnosi non è del tutto chiaro ai pazienti e causare loro di panico. Così si dovrebbe saperne di più su ciò che è questa malattia e quali complicazioni può incontrare un uomo malato.

La coartazione aortica: che cosa è questo?

In primo luogo, cerchiamo di affrontare il significato del termine. Coartazione dell'aorta – un difetto congenito, che è accompagnato da un restringimento dell'aorta. In tale struttura del cuore nei pazienti è abbastanza normale. Tuttavia, l'aorta è la più grande nave di una persona e una violazione del flusso di sangue in questo settore influisce negativamente il lavoro non solo del cuore e dei vasi sanguigni, ma anche tutto l'organismo.

Di norma, la restrizione si forma nel luogo in cui l'arco aortico passa in una parte discendente. Tale modello è spiegabile, perché qui c'è un piccolo restringimento fisiologico normale. Tra l'altro, la prima volta la malattia è stata descritta nel 1791 da D. Morgagni (patologo italiano). Secondo i dati statistici la frequenza della patologia è fino al 15% di malformazioni congenite. Un altro fatto interessante è che la malattia si verifica nei maschi 3-5 volte più probabilità rispetto ai pazienti di sesso femminile.

I principali tipi di patologia

A seconda delle caratteristiche, coartazione aortica può essere di due tipi:

• coartazione "adulto" è caratterizzata da un restringimento del lume dell'aorta sotto del punto in cui si allontana dalla sinistra succlavia; mentre v'è chiusura del dotto arterioso;
• tipo infantile di patologia è accompagnata da ipoplasia dell'aorta nello stesso luogo di origine dell'arteria succlavia, ma il flusso, tuttavia, rimane aperta.

caratteristiche anatomiche della patologia

coartazione congenita dell'aorta può essere associata a diverse comorbidità. In funzione di questo difetto possono essere suddivisi in tre gruppi.

Patologia può essere isolato – in questo caso privo di altri difetti nello sviluppo del sistema cardiovascolare. Spesso, coartazione aortica nei bambini può essere associata ad altre patologie – questo può essere un aneurisma, stenosi aortica, difetto del setto tra i ventricoli e atri, trasposizione dei grandi vasi.

Il terzo gruppo – coartazione, in cui il flusso di sangue si osserva scoperta. In questi casi, la patologia può essere:

• postduktalnoy (restringimento si trova al di sotto del punto in cui parte del dotto arterioso;
• yukstaduktalnoy (coartazione è solo per aprire il livello del flusso);
• preduktalnaya (dotto arterioso apre sotto la costrizione).

Naturalmente, i sintomi dipende in gran parte proprio sul tipo e le caratteristiche di coartazione.

Quali sono le cause del vizio?

Spesso si sviluppa coartazione dell'aorta nel feto. Perché succede questo? È noto che durante lo sviluppo fetale nel corpo del bambino sta funzionando dotto arterioso, che collega l'aorta e l'arteria polmonare sinistra. Questa struttura è necessaria solo temporaneamente. Dopo la nascita e l'inizio del polmonari chiude condotto la respirazione.

C'è una teoria che un motivo o per l'altro il bambino una piccola porzione di tessuto delle flusso si muove in aorta, in modo che quando si chiude il condotto nel processo coinvolge e la parete aortica, che porta alla sua contrazione.

Le ragioni di questo processo, ahimè, sconosciuto. Gli scienziati hanno scoperto soltanto che alla malattia pazienti più esposte con sindrome cromosomica di Turner (la presenza di un solo cromosoma sessuale). Quasi viene rilevato ogni decimo bambino con diagnosi di questo difetto.

Coartazione aortica (IBC) non deve essere congenita. Noto rari casi in cui si è verificata vasocostrizione già nell'età adulta. In questi casi provoca coartazione sono rimaste ferite e lesioni aterosclerotiche aortiche, malattia infiammatoria delle pareti vascolari eziologia sconosciuta (sindrome di Takayasu).

La violazione di coartazione emodinamica

Naturalmente, aortico effetto costrizione su tutto il sistema cardiovascolare, anche se i vizi ne conseguono non sono disponibili. La presenza di risultati coartazione nella formazione di due diversi regimi di flusso.

Restringendo spazio sopra la pressione sanguigna è aumentata, il che porta alla dilatazione del lume dei vasi sanguigni. Per sovraccarico sistolica sviluppa ipertrofia ventricolare sinistra. Ma sotto l'area della coartazione della situazione è il contrario – ha rallentato il flusso di sangue, la pressione sanguigna si abbassa. Mentre il corpo del bambino attiva meccanismi di compensazione – in via di sviluppo più vasi collaterali che forniscono il flusso di sangue bypass.

Quando si tratta di adulti tipo di difetto, i pazienti osservate ipertrofia ventricolare sinistra, ipertensione grave, e un aumento del volume di sangue circolante. Quando coartazione infantile quando il dotto arterioso aperto, le violazioni di cui sopra non sono così chiaramente definito. Ma ci sono altre patologie. Ad esempio, quando il tipo di sangue patologia postduktativnom dall'aorta ad alta pressione viene erogato direttamente nell'arteria polmonare, che porta ad un aumento della pressione nei vasi della circolazione polmonare.

In ogni caso v'è una grave violazione di emodinamica, che in ogni caso non dovrebbe essere ignorato, perché le conseguenze possono essere disastrose.

Quali sono i sintomi della malattia è accompagnata da?

Sintomi di coartazione aortica dipendono in larga misura dal grado di restringimento del vaso, così come la presenza o l'assenza di difetti concomitanti. coartazione mite di tutto non può essere mostrato.

Nei casi più gravi, i sintomi sono già visibili nel primo anno di vita. Per i più piccoli spesso soffrono di infiammazione dei polmoni e ricorrenza regolare. I bambini pallidi problemi della pelle e la respirazione – dispnea compare durante il pasto, giochi o anche a riposo. Spesso, i bambini con questa diagnosi fisicamente si sviluppano più lentamente rispetto ai loro coetanei.

Sospettare la presenza del vizio più possibile durante l'ascolto di suoni di cuore, così come la determinazione del polso nei vasi sanguigni degli arti superiori e inferiori. Le arterie di pieghe ulnare può essere visto ripple della tensione, mentre al polso femorale è molto debole.

Quando preduktalnoy coartazione osservato cianosi eterogeneo – la pelle di un bambino su piedi diventa cianotica tonalità, mentre la pelle nella parte superiore del corpo mantenere il colore naturale.

Accade spesso che la patologia è già diagnosticato in età avanzata – hanno bambini in età scolare, adolescenti, adulti. I sintomi in questo caso comprendono un aumento della pressione sanguigna. I pazienti si lamentano di stanchezza, mal di testa, vertigini frequenti, il dolore nel cuore, sangue dal naso e la fatica. Spesso si può osservare uno sviluppo eccessivo dei muscoli del corpo superiore e inferiore durante l'esame. I sintomi includono debolezza alle gambe, crampi frequenti, sensibilità al freddo ai piedi. Le donne possono osservare il disturbo ciclo mestruale, e qualche volta la sterilità.

Coartazione dell'aorta: diagnosi

Sospettare la presenza del vizio medico può durante l'ascolto di suoni cardiaci. Ulteriori condotte altre misure diagnostiche, che aiutano non solo per stabilire la presenza di coartazione del fax, ma anche scoprire altri difetti e determinano l'entità della sconfitta del sistema cardiovascolare:

• Uno dei metodi più semplice e accessibile è l'elettrocardiogramma. Non è la tecnica più informativo, dal momento che un restringimento moderata dell'aorta dell'elettrocardiogramma paziente può sembrare perfettamente normale. I bambini nel primo anno di vita può essere visto lo spostamento dell'asse elettrico del cuore durante la procedura. I ragazzi più grandi possono già rilevare i segni di ipertrofia ventricolare sinistra. In pazienti adulti, l'asse elettrico del cuore è spostato verso sinistra, ed a volte c'è incompleta blocco del blocco di branca sinistra.
• i pazienti sono spesso prescritti phonocardiography. Questa procedura consente di registrare suoni e vibrazioni derivanti dal lavoro del cuore e dei vasi sanguigni. In presenza di coartazione può notare guadagno del secondo tono dell'aorta, così come la comparsa di soffio sistolico nella parte posteriore e nel secondo spazio intercostale in prossimità del bordo dello sterno (destra e sinistra).
• Informativa è ecografia del cuore, che può aiutare a rilevare restringimento dell'aorta. Inoltre, l'esperto può vedere un aumento del peso del cuore. Ecocardiografia Doppler viene utilizzato per identificare i sintomi caratteristici della patologia, in particolare, differenze di pressione sanguigna su porzioni sopra e sotto la costrizione, la presenza di flusso sistolico turbolento.
• Inoltre polmoni radiografia e cuore. In genere, la dimensione del cuore sono normali, ma si noterà una significativa espansione dell'aorta ascendente. disegno polmonare può essere migliorata letto arterioso, anche se questo si osserva non sempre.
• Aortografia – una procedura che prevede l'introduzione in aorta di uno speciale agente di contrasto, seguita osservando la sua distribuzione sulla nave. Questo studio può determinare con precisione la portata e il livello del restringimento dell'aorta.
• Il cateterismo cardiaco – una procedura piuttosto complicata. Tuttavia, introducendo uno speciale catetere nel lume del vaso può essere misurata accuratamente la pressione sanguigna.

Solo dopo un quadro completo di un medico può dare una previsione e scegliere i metodi atti ad eliminare questo vizio.

Ho bisogno di un intervento chirurgico?

Che cosa succede se il paziente si trova coartazione dell'aorta? L'operazione, ovviamente, è l'unico mezzo efficace per eliminare il male. Ma la decisione di tenere un intervento chirurgico può essere effettuato solo da medici che hanno familiarità con la storia e la presentazione clinica.

In alcuni casi (se v'è solo un lieve restringimento, che ha praticamente alcun effetto sull'emodinamica), potrebbe non essere necessaria l'operazione. Il paziente è solo occasionalmente superato gli esami.

Se la differenza di pressione arteriosa sistolica degli arti superiori ed inferiori è maggiore di 50 mm Hg. Art., I medici spesso suggeriscono di condurre una procedura chirurgica. Se coartazione aortica nei neonati è stata diagnosticata, l'operazione (di emergenza) viene eseguita nel caso in pazienti giovani presenti gravi di ipertensione e scompenso cardiaco. Nei casi in cui la malattia è relativamente favorevole, e ad alto rischio per la vita del bambino non è presente, la procedura può essere rinviata fino a cinque o sei anni di età.

Il trattamento chirurgico della malattia di cuore

Ad oggi, ci sono diversi metodi per eliminare questo vizio. Selezione tecnica chirurgica dipende dalle condizioni del paziente, la forma della dimensione malattia e la coartazione.

• In alcuni casi, i medici eseguono resezione (asportazione) della porzione ristretta dell'aorta, e poi riunendo le estremità del contenitore, applicando l'anastomosi. Questa procedura è possibile solo se la coartazione ha una piccola misura.
• Nel caso in cui la porzione di restrizione è lunga, e imporre anastomosi non è possibile, utilizzando protesi. Durante una procedura il chirurgo rimuove la porzione interessata dell'aorta, dopo di che le due estremità del contenitore sono unite con una protesi speciale in materiale sintetico.
• Aortoplastika – un'altra varietà di operazioni, ma in questo caso per ripristinare la lunghezza dell'aorta non viene utilizzata una protesi sintetica, come parte della succlavia sinistra del paziente.
• A volte i medici decidono di trascorrere il bypass aortico. In tali casi, una protesi sintetica, i cui bordi cuciti sopra e sotto la porzione ristretta del recipiente – creando così un percorso di bypass per il flusso di sangue.
• C'è un'altra procedura chiamata angioplastica. Si è svolta in questi casi, se dopo un intervento chirurgico eseguito in precedenza riapparve vasocostrizione. Durante la procedura, il medico inserisce attraverso i vasi periferici del lume aortico palloncino speciale, la cui restrizione scompare quando gonfiato. In alcuni casi, un addizionale stent rigidi speciali che tengono la dimensione del lume aortico.

Questo è quello che una correzione inestetismo è chiamato "coartazione dell'aorta." Dopo l'intervento chirurgico, il paziente, naturalmente, è quello di rispettare alcune linee guida. In particolare, è necessario mangiare a destra, evitare un eccessivo sforzo fisico e inattività fisica, di monitorare attentamente lo stato di salute e di sottoporsi a regolari check-up presso il cardiologo.

Quali sono le complicazioni sono possibili?

Coartazione dell'aorta – una malattia pericolosa, che in ogni caso non dovrebbe essere ignorato. Quando sfavorevole difetto corso può portare a complicazioni molto pericolose:

• A causa del restringimento del vaso , i pazienti possono sviluppare ipertensione grave.
• Spesso, questo difetto cardiaco – coartazione aortica – accompagnato anche dalla formazione di un aneurisma e la sua successiva rottura.
• Le complicazioni includono anche ictus e versamento di sangue subaracnoidea.
• Sullo sfondo di questa malattia nei pazienti spesso sviluppano insufficienza cardiaca, che è accompagnato da cosiddetta asma cardiaco ed edema polmonare.
• Restringimento del lume aortico riguarda l'intero sistema vascolare. A causa della giperenzii pesante può provocare piccole arterie renali.
• Di tanto in tanto i pazienti sviluppano endocardite batterica. Tale complicanza solito si verifica nel caso in cui coartazione dell'aorta è associata ad anomalie della valvola aortica. Purtroppo, nella maggior parte dei casi, questi malattie cardiache batteriche resistenti agli antibiotici.

Come si può vedere, coartazione aortica nei bambini e negli adulti può essere fatale. Ecco perché è così importante una diagnosi tempestiva e la terapia adeguata.

La prognosi per i pazienti con coartazione

Molto spesso diagnosticata coartazione aortica nei neonati. Quali sono le prospettive per i piccoli pazienti e che cosa dovrebbe genitori si aspettano? Infatti, tutto dipende dal grado di restringimento dei vasi sanguigni. In alcuni casi, la malattia richiede un intervento chirurgico immediato. Se si tratta di un moderato grado di vizio, anche se le raccomandazioni pazienti in tutto del medico vivono soli 30-35 anni, e la causa della morte, di regola, si tratta di una rottura ictus o aneurisma.

restringimento lieve talvolta richiede un intervento chirurgico – il medico raccomanda solo periodicamente sottoposti test per rilevare complicazioni. In questi casi, la presenza di malattie cardiache colpisce raramente la durata della vita del paziente.