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Amiloidosi – che cosa è? Amiloidosi: cause, sintomi, trattamento, diagnosi

Amiloidosi – che cosa è? Questa malattia, causata da una violazione del metabolismo delle proteine, in cui la formazione e la deposizione in vari tessuti e organi di una sostanza proteica-polisaccaride – amiloide.

Sviluppo della malattia

L'amiloidosi si sviluppa (che cosa è – abbiamo già scoperto) nella violazione della sintesi proteica nel sistema reticulo-endoteliale. Nel plasma sanguigno si verifica un accumulo di proteine anormali. Queste proteine sono essenzialmente autoantigene e causano, per analogia con l'allergia, la formazione di autoanticorpi.

Questi anticorpi reagiscono con gli antigeni e si precipitano le proteine scarsamente disperse. Questa è la formazione di amiloide. Questa sostanza si deposita sulle pareti vascolari e su vari organi. A poco a poco accumulando, l'amiloide porta alla morte dell'organo.

Tipi di amiloidosi. motivi

Ci sono diversi tipi di amiloidosi. Le cause dello sviluppo della malattia dipendono direttamente da quale tipo di amiloidosi. Che cos'è? La classificazione viene effettuata a seconda della proteina principale, costituita da fibrille amiloidi. Di seguito sono riportati i tipi di questa malattia.

  1. Amiloidosi primaria (AL-amiloidosi). Quando si sviluppa, nel plasma del sangue appariranno catene leggere anomali di immunoglobuline, capaci di stabilirsi in diversi tessuti del corpo. Allo stesso modo, le cellule plasmatiche cambiano nel mieloma, nella macroglobulinemia di Waldenstrom, nell'ipergammaglobulinemia monoclonale.
  2. Amiloidosi secondaria (AA-amiloidosi). In questo caso si verifica un rilascio eccessivo della proteina alfa-globulare. Questa è una proteina di fase acuta che viene sintetizzata in un processo infiammatorio cronico. Ciò è possibile con varie malattie, ad esempio con artrite reumatoide, malaria, bronchiectasia, osteomielite, lebbra, tubercolosi.
  3. Amiloidosi familiare (AF-amiloidosi). Questa è una forma ereditaria della malattia con un meccanismo di ereditarietà autosomica recessiva. Si chiama anche la febbre intermittente del Mediterraneo o la poliserosite familiare parossistica. Questa malattia è espressa da attacchi di febbre, presenza di dolori in uno stomaco, eruzioni cutanee sulla pelle, artrite e pleurë.
  4. Amiloidosi di dialisi (AH-amiloidosi). È legato al fatto che la proteina beta-2-microglobulina MHC in persone sane è utilizzata dai reni e quando l'emodialisi non viene filtrata, e pertanto, il suo accumulo nel corpo avviene.
  5. AE-amiloidosi. Si sviluppa in alcune forme di cancro, ad esempio la ghiandola tiroidea.
  6. Aging amiloidosi.

sintomi

Quando vengono diagnosticati come "amiloidosi", i sintomi dipendono dalla posizione dei depositi. Se il tratto gastrointestinale è affetto, può verificarsi una lingua aumentata, una funzione deglutita compromessa, una stitichezza o una diarrea. A volte sono possibili depositi tumorali amiloidi nell'intestino o nello stomaco.

L'amiloidosi dell'intestino è accompagnata da un senso di gravità e disagio, può essere dolore lieve nell'addome. Se il pancreas è colpito, allora c'è la stessa sintomatologia come con la pancreatite. Se si osserva un danno epatico, aumenta, nausea, eruzione, vomito, ittero.

L'amiloidosi del sistema respiratorio si manifesta come segue:

  • Una voce rauca;
  • Sintomatologia della bronchite;
  • Amiloidosi tumorale polmonare.

Con l'amiloidosi del sistema nervoso si possono verificare i seguenti sintomi:

  • Sensazioni di formicolio o bruciore nelle estremità, sensazione di intorpidimento (polineuropatia periferica);
  • Mal di testa, vertigini;
  • Disturbi dello sfintere (incontinenza, feci).

Amiloidosi – che cosa è, i motivi della sua comparsa ei sintomi che abbiamo considerato. Ora capiremo come viene diagnosticata questa malattia e quali metodi del suo trattamento esistono.

diagnostica

Con una malattia come l'amiloidosi, la diagnosi è complessa. Sono stati assegnati studi di laboratorio e hardware.

Nelle ricerche di laboratorio nell'analisi generale o comune di un aumento di sangue di un ESR, si osservano leucociti e depressione dei trombociti. Nell'analisi generale dell'urina c'è una proteina, nei sedimenti – cilindri, leucociti ed eritrociti. Nel coprogramma c'è una grande quantità di fibre di amido, grassi e muscoli. Nella biochimica del sangue con danno epatico, c'è un aumento del contenuto di colesterolo, bilirubina, fosfatasi alcalina.

Nell'amiloidosi primaria nelle urine e nel plasma sanguigno si trova un alto contenuto di amiloide. A secondario durante le ricerche di laboratorio scopri i segni di un processo infiammatorio cronico.

Effettuare inoltre altre misure diagnostiche:

  • Esame a raggi X;
  • Ecocardiografia (in caso di malattia cardiaca sospetta);
  • Prove funzionali con coloranti;
  • Biopsia degli organi.

trattamento

Con questa malattia viene fornito un trattamento ambulatoriale. L'amiloidosi, in cui si osservano condizioni gravi, ad esempio con insufficienza renale cronica o grave insufficienza cardiaca, vengono trattati in un ospedale.

A un'amiloidosi primaria in una fase iniziale, tali preparati, come "Chloroquine", "Melfalan", "Prednisolonum", "Kolkhitsin" sono nominati.

Nell'amiloidosi secondaria, la malattia sottostante è trattata, ad esempio, di osteomielite, di tubercolosi, di empiema pleurico, ecc. Spesso scompaiono dopo la sua cura tutta la sintomatologia dell'amiloidosi.

Se la malattia si sviluppa come risultato di emodialisi renale, questo paziente viene trasferito alla dialisi peritoneale.

In caso di diarrea, vengono utilizzati farmaci astringenti, ad esempio "Bismuto Subnitrato" o agenti adsorbenti.

Applicare anche un trattamento sintomatico:

  • Farmaci che riducono la pressione sanguigna;
  • Vitamine, diuretici;
  • Trasfusione del plasma ecc.

Inoltre, può essere utilizzato anche un trattamento chirurgico. L'amiloidosi della milza può ritirarsi dopo la rimozione dell'organo. Nella maggior parte dei casi ciò porta ad un miglioramento della condizione dei pazienti e una diminuzione della formazione di amiloide.

Alimentazione

Con l'amiloidosi, è necessario mantenere costantemente una dieta. Con lo sviluppo di insufficienza renale cronica dovrebbe limitare il consumo di prodotti salati e proteici, come carne, pesce, uova. Se si sviluppa un'insufficienza cardiaca cronica, è necessario escludere dalla dieta salumi, affumicati e sottaceti.

Amiloidosi del cuore

Questa malattia è anche chiamata cardiopatia amiloide. Nel suo sviluppo, deposizione di amiloide può verificarsi nel miocardio, pericardio, endocardio o sulle pareti dell'arto e nei vasi coronari. La causa di questa sconfitta del cuore può servire come amiloidosi primaria, secondaria o familiare. Spesso, l'amiloidosi del cuore non è una malattia isolata e si sviluppa in parallelo con l'amiloidosi dei polmoni, reni, intestini o milza.

Sintomi di amiloidosi del cuore

Spesso la sintomatologia di questa malattia è simile alla cardiopatia ipertrofica o alla malattia cardiaca ischemica. Nella fase iniziale, i sintomi non sono chiaramente espressi. È possibile osservare irritabilità e fatica, perdita di peso, gonfiore dei tessuti e vertigini.

Di solito si verifica un forte deterioramento dopo qualsiasi situazione stressante o infezione respiratoria. Dopo di che, di solito ci sono dolori cardiaci come angina pectoris, aritmie, gonfiore pronunciato, mancanza di respiro, fegato ingrandito. La pressione sanguigna è generalmente bassa.

La malattia progredisce rapidamente e la sua caratteristica distintiva è la resistenza al trattamento. Nei casi più gravi i pazienti possono avere ascite (accumulo di liquidi nella cavità addominale) o effusione pericardica. A causa di infiltrati amiloidi, si sviluppano debolezze del nodo del seno e della bradicardia. Questo può portare alla morte improvvisa.

prospettiva

Con l'amiloidosi, la prognosi è sfavorevole. L'insufficienza cardiaca in questa malattia sta progressivamente in progresso e il risultato letale è inevitabile. In Russia non esistono centri specializzati che si occupano di questo problema.