Policitemia vera. Cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Policitemia – è una malattia che può essere determinato, cercando solo il volto della persona. E se eseguiamo esami diagnostici, il dubbio e non rimane. Nella letteratura medica ci sono altri nomi per questa patologia: erythremia, malattia Vakeza. A prescindere dal termine, la malattia rappresenta una grave minaccia per la vita umana. In questo articolo discuteremo in maggior dettaglio il meccanismo che si verifichi, i sintomi primari, palchi e trattamenti offerti.

informazioni generali

Sotto policitemia si riferisce mieloproliferative tumore del sangue in cui il midollo osseo produce globuli rossi in quantità eccessive. In misura minore si osserva aumento altri componenti enzimatici, ovvero leucociti e piastrine.

I globuli rossi (RBC altrimenti) satura di ossigeno, tutte le cellule umane, consegnando dai polmoni ai sistemi di organi interni. Essi sono anche responsabili per la rimozione di biossido di carbonio dai tessuti e lo trasportano ai polmoni per la successiva espirazione.

Gli eritrociti sono prodotte continuamente nel midollo osseo. Si tratta di un tessuto spongiforme pluralità localizzati all'interno dell'osso, ed è responsabile del processo di ematopoiesi.

Leucociti – globuli bianchi che aiutano a combattere le infezioni. Le piastrine sono anuclear frammenti cellulari di integrità vascolare disturbo. Essi hanno la capacità di aderire l'uno all'altro e occludere l'apertura, arrestando così il sanguinamento.

Policitemia vera è caratterizzata da eccessiva produzione di globuli rossi.

prevalenza

Questa patologia è di solito diagnosticata in adulti, ma può verificarsi negli adolescenti e nei bambini. La malattia non può essere sentito per lungo tempo, che è asintomatica. Secondo gli studi, l'età media dei pazienti varia da 60 a circa 79 anni. I giovani sono molto meno probabilità di ammalarsi, ma la malattia li corre molto più difficile. I rappresentanti del sesso forte, se si crede alle statistiche, diverse volte più frequentemente diagnosticati con policitemia.

patogenesi

La maggior parte dei problemi di salute associati con la malattia, si verifica a causa del continuo aumento del numero dei globuli rossi. Come risultato, il sangue diventa eccessivamente spessa.

D'altra parte, ha aumentato la sua viscosità provoca la formazione di coaguli (trombi). Possono interferire con il normale flusso sanguigno attraverso le arterie e le vene. Tale situazione è spesso la causa di ictus e attacchi cardiaci. Il fatto è che il sangue di spessore in diversi vasi volte più lento. Il cuore deve esercitare uno sforzo maggiore per spingere letteralmente lei.

Rallentamento del flusso sanguigno non consente gli organi interni per ottenere la quantità di ossigeno. Ciò comporta lo sviluppo di insufficienza cardiaca, mal di testa, l'angina, debolezza e altri problemi di salute, che non deve essere lasciato incustodito.

classificazione delle malattie

• I. La fase iniziale.

1. E 'dura per 5 anni o più.
2. La milza di dimensioni normali.
3. Gli esami del sangue mostrano un moderato aumento del numero di globuli rossi.
4. Complicazioni raramente diagnosticate.

• II A. passo policitemici.

1. Durata da 5 a circa 15 anni.
2. V'è un aumento di alcuni organi (milza, fegato), sanguinamento e trombosi.
3. Aree di tumore nella milza sé non.
4. Il sanguinamento può provocare carenza di ferro nel corpo.
5. Nell'analisi di sangue non c'è un aumento persistente nei globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.

• II punto B. policitemici con la milza mieloide metaplasia.

1. Le analisi mostrano un aumento del contenuto di tutte le cellule del sangue, ad eccezione di linfociti.
2. C'è un processo neoplastico nella milza.
3. Il quadro clinico di esaurimento appare, trombosi, emorragie.
4. Il midollo osseo è una formazione graduale di cicatrici.

• III. fase anemici.

1. Nel sangue, v'è una netta diminuzione negli eritrociti, piastrine e leucociti.
2. V'è un marcato aumento delle dimensioni della milza e del fegato.
3. Questa fase di solito si sviluppa entro 20 anni dopo la conferma della diagnosi.
4. La malattia può essere trasformato in una leucemia acuta o cronica.

Le cause della malattia

Purtroppo, ora gli esperti non possono dire quali fattori portano allo sviluppo di malattie come policitemia vera.

La maggior parte incline alla teoria virale-genetica. Secondo lei, i virus speciali (ci sono circa 15 pezzi) vengono introdotti nel corpo umano e sotto l'influenza di alcuni fattori che incidono negativamente le difese immunitarie, penetrare i nodi del midollo osseo e linfonodi. Le cellule sono state poi invece di una maturazione rapidamente iniziano a dividersi e moltiplicarsi, formando un nuovi frammenti.

D'altra parte, la ragione policitemia può essere in agguato nella predisposizione ereditaria. Gli scienziati hanno dimostrato che questa malattia sono più inclini a chiudere i parenti del malato, e le persone con la struttura alterata dei cromosomi.

Predisponenti per fattori di malattia

• radiazione a raggi X, radiazioni ionizzanti.
• infezioni intestinali.
• I virus.
• Tubercolosi.
• Chirurgia.
• lo stress frequenti.
• L'uso a lungo termine di alcuni gruppi di farmaci.

quadro clinico

Partendo dal secondo stadio della malattia, nel processo patologico sono disegnati praticamente tutti i sistemi di organi interni. Di seguito sono elencati la sensazione soggettiva del paziente.

• Debolezza e un senso inquietante di fatica.
• Aumento della sudorazione.
• Il drammatico calo delle prestazioni.
• Forti mal di testa.
• disturbi della memoria.

Policitemia vera può anche essere accompagnato dai seguenti sintomi. In ogni caso la loro gravità varia.

• Vene e cambiare la tonalità della pelle. I pazienti di notare la presenza di vene chiaramente definiti. In questa malattia della pelle caratterizzata da ciliegia rossastro venato, è particolarmente evidente sulle parti esposte del corpo (lingua, mani, viso). Le labbra sono blu, i suoi occhi sembravano iniettati di sangue. Questo cambiamento di aspetto è dovuto al troppo pieno dei vasi sanguigni superficiali, e un marcato rallentamento nella sua promozione.
• prurito della pelle. Questo sintomo si verifica nel 40% dei casi.
• Rodonalgia (bruciore transitorio alle punte delle dita e dei piedi, che sono accompagnati da arrossamento della pelle). La comparsa di questo sintomo è associato ad un aumento dei livelli di piastrine del sangue e la formazione di mikrotrombov.
• L'aumento delle dimensioni della milza.
• La comparsa di ulcere allo stomaco. A causa del piccolo corpo trombosi nave mucosa perde la sua resistenza alla Helicobacter pylori.
• coaguli di sangue. Le cause sono spiegate con maggiore viscosità del sangue e cambiamenti nelle pareti vascolari. Come regola generale, una tale situazione porta alla rottura della circolazione del sangue negli arti inferiori, cerebrale e vasi coronarici.
• Il dolore alle gambe.
• pesanti sanguinamento dalle gengive.

diagnostica

In primo luogo il medico raccoglie la storia medica completa. Egli può chiedere ad un certo numero di chiarire domande: quando è apparso il disagio / affanno / disagio doloroso, ecc E 'altrettanto importante per determinare la presenza di malattie croniche, le cattive abitudini, possibile il contatto con sostanze tossiche …

Poi, un esame fisico. Lo specialista determina il colore della pelle. La palpazione e maschiatura rivela un ingrossamento della milza o del fegato.

Per la conferma della malattia una obbligatori esami del sangue sono nominati. Se il paziente ha questa patologia, i risultati del test sono le seguenti:

• L'aumento del numero dei globuli rossi.
• Veduta parametri ematocrito (percentuale di globuli rossi).
• elevati parametri di emoglobina.
• Bassi livelli di eritropoietina. Questo ormone è responsabile per la stimolazione del midollo osseo nella produzione di nuovi globuli rossi.

La diagnosi implica anche una biopsia cerebrale e aspirare. La prima versione dello studio comporta assunzione di parte liquida del cervello, e la biopsia – costituente solido.

malattia policitemia confermata da test per la mutazione del gene.

Ciò che deve essere trattato?

Completamente superare la malattia, come policitemia vera, non è possibile. Ecco perché la terapia si concentra esclusivamente sulla riduzione dei sintomi clinici e ridurre le complicanze trombotiche.

I pazienti sono stati assegnati in primo luogo salasso. Questa procedura implica la rimozione di una piccola quantità di sangue (da 200 a circa 400 ml) con intento curativo. È necessario che la normalizzazione dei parametri quantitativi del sangue e ridurre la sua viscosità.

I pazienti sono di solito prescritti "Aspirina" al fine di ridurre il rischio di sviluppare vari tipi di complicanze trombotiche.

La chemioterapia viene utilizzata per mantenere la normale ematocrito, quando v'è forte prurito, o aumentato trombocitosi.

trapianto di midollo osseo viene eseguita in questa malattia è estremamente raro, in quanto la patologia nel caso di trattamento adeguato non è letale.

Va notato il particolare regime di trattamento in ciascun caso selezionato individualmente. La terapia sopra descritta è solo a scopo informativo. Non è consigliabile per cercare di far fronte a questa malattia.

possibili complicazioni

La malattia è grave abbastanza, in modo da non trascurare il suo trattamento. Altrimenti, si aumenta la probabilità di spiacevoli complicazioni. Questi sono i seguenti:

• coaguli di sangue. Cause del processo patologico possono essere in agguato ascendente viscosità del sangue, aumentando il numero di globuli rossi e piastrine.
• Urolitiasi e gotta.
• Sanguinamento, anche dopo piccoli interventi chirurgici. Come regola generale, un problema affrontato dopo l'estrazione del dente.

prospettiva

malattie Vakeza – una malattia rara. I sintomi che si verificano nelle prime fasi del suo sviluppo, dovrebbe essere motivo di esame immediato e la terapia di follow-up. In assenza di un trattamento adeguato, se la malattia non è stata diagnosticata in modo tempestivo, si verifica la morte. La principale causa di morte spesso agiscono complicazioni o trasformazione della malattia vascolare in una leucemia cronica. Tuttavia, il trattamento competente e il rispetto rigoroso di tutte le raccomandazioni del medico possono prolungare in modo significativo la vita del paziente (15-20 anni).

Ci auguriamo che tutte le informazioni fornite in questo articolo sarebbe davvero utile a voi. Rimanere in buona salute!