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sindrome di Budd-Chiari

sindrome di Budd-Chiari si verifica a causa di una progressiva obliterazione (chiusura o restringimento) il lume della vena drenante nel fegato. Chiari ritiene che la ragione principale – l'infiammazione primaria delle vene epatiche. Ma in seguito è stato identificato in alcuni casi, mentre la trombosi delle vene epatiche e della vena cava inferiore.


La letteratura descrive circa 200 casi di obliterante endoflebita in epatiche vene (malattia , sindrome di Budd-Chiari).

Con lo sviluppo del condotto tromboflebite arantsieva, che sfocia direttamente nella vena epatica sinistra, vena ombelicale, e questa sindrome può svilupparsi nella prima infanzia. Il guscio interno delle vene epatiche o vena inferiore Vienna (vicino alla confluenza del fegato) sta crescendo, talvolta affiancato da coaguli di sangue. Tutto ciò provoca la chiusura o restringimento del lume della vena, che, a sua volta, provoca lo sviluppo di stagnazione e compressione delle cellule epatiche.

sindrome di Budd-Chiari sviluppa anche nelle altre patologie: neoplasie maligne del fegato, pancreas, rene, ecc, malattie vascolari natura generalizzata. Cirrosi può anche contribuire al restringimento delle vene epatiche. sindrome Chiari può causare ad un certo localizzazione Gunma all'echinococcosi, actinomicosi, ascessi e così via.

Clinicamente, sindrome di Budd-Chiari manifesta sintomi della malattia principale, ha causato una ulteriore visualizzazione sono anche dipendente dalla durata di occlusione delle vene. Si distingue tagliente e il graduale emergere della sindrome.

Acuta epatica occlusione venosa provoca improvvisa comparsa di vomito, dolore nel quadrante superiore destro o epigastrio a causa di gonfiore del fegato, così come iperestensione Glisson capsula, si sviluppa ascite, c'è un piccolo ingiallimento.

ipertensione portale sviluppa allo stesso tempo a causa del rapido aumento della pressione nei sinusoidi epatici e vene.

Ascite con questa malattia non è curabile con diuretici, il liquido si accumula molto rapidamente dopo paracentesi, a volte celebrato entrare nel suo sangue, possono sviluppare idrotorace. Se si unisce trombosi che si sviluppa nella vena cava inferiore, allora c'è gonfiore degli arti inferiori, "testa medusa", e con una leggera pressione viene applicata ad esso, il sangue sale.

Con lo sviluppo di epatica totale occlusione della vena si unisce la trombosi mesenterica, ci sono dolori e diarrea, complicazioni neurologiche appaiono a causa di lesioni delle cellule del fegato che portano alla morte nel giro di pochi giorni.

A volte la sindrome di Budd – Chiari, con la chiusura parziale del lume della vena può verificarsi come una malattia cronica per lungo tempo. Con tale tipo di flusso del tempo si verifica circolazione collaterale: dilatare superficiale vena pelle, appare ipertensione portale, e poi si unisce e vene varicose dell'esofago.

Per la diagnosi è essenziale presenza di pressione ridotta nelle vene occlusale fegato e contemporaneo aumento della pressione portale, che viene rilevato mediante metodi epato- e splenomanometrii. Utilizzato rentgenogepatografiya retrogrado in cui i mezzi di contrasto vengono introdotti nella vena epatica. la diagnostica ad ultrasuoni si basa su segni diretti – di imaging un coagulo di sangue nelle vene.

Senza colore studi suggeriscono doplerrovskogo sindrome di Budd-Chiari in:

• La presenza di alterazioni diffuse nel fegato, caratteristica di grave fegato grasso o fibrosi del tessuto epatico,

• L'immagine non vene epatiche, masse per esempio, a causa della presenza nella loro lume eco-positivi nel lume,

• un restringimento della vena cava inferiore,

• segni di ipertensione portale, se la malattia è prolungata.