Diagnosi e trattamento della leucemia linfoblastica acuta. sintomi

leucemia linfoblastica, il sangue è considerato il più comune dei bambini di patologia oncologica. È circa il 25% dei tumori individuati in pediatria. Poi, prendere un sangue leucemia sguardo più attento – di cosa si tratta, perché è lì e quali interventi terapeutici sono effettuati in questa patologia.

Panoramica

Leucemia del sangue – che cosa è? La malattia si riferisce a un gruppo di cancro. ALL (linfoblastica acuta leucemia), i sintomi di cui si parlerà più avanti, è un gruppo eterogeneo di neoplasie di cellule che hanno caratteristiche genetiche e immunofenotipiche specifici. Aumentare la produzione e l'accumulo di queste cellule nelle anomalie del midollo osseo contribuire proliferazione secondaria, differenziazione o entrambi. Come risultato, infiltrazione di cellule di organi parenchimali e linfonodi. La maggior parte (circa l'80%) di tutte le leucemie (leucemia), rilevato nei bambini, ha origine linfoide.

prevalenza

malattie del sangue maligni nel mondo di oggi si trovano ovunque. ALL prevalenza nei paesi sviluppati è di 3-4 casi ogni centomila bambini ogni anno. Nei paesi dell'Asia centrale e dell'Africa patologia è meno comune. ALL spesso negli stati americani del Giappone, Cina, Europa. Il picco di incidenza nei bambini è considerata l'età di 2,5-5 anni. L'anomalia più comune si verifica nei ragazzi.

fattori predisponenti

Prima di tutto devono essere attribuiti alla età della madre cure prenatali, alto peso alla nascita – più di 4000 grammi, post-esposizione e prenatale alle radiazioni ionizzanti. In alcuni casi può anche verificarsi con leucemia linfoblastica acuta? La storia della malattia della madre può includere informazioni sulla morte del feto in una gravidanza precedente. Ciò potrebbe verificarsi a causa di condizioni ambientali avverse, oa causa di una predisposizione genetica. Nel caso di pazienti affetti da cancro in casa di parenti, aumentando la probabilità che le generazioni future sorgeranno leucemia linfoblastica acuta. Le cause della malattia possono essere associate con elementi sindromi cromosomica instabilità. Tra questi, in particolare, comprendono la sindrome di Down, la neurofibromatosi, immunodeficienza variabile, anemia di Fanconi, X-linked agammaglobulinemia (congenita) e altri. Come risultato, una serie di studi, gli esperti sono giunti alla conclusione che nella leucemia linfoblastica acuta, così come lo sviluppo di altri oncologia, v'è una mutazione spontanea delle cellule progenitrici. Successivamente ha aggravato lanciatori fattori ambientali che attivano la proliferazione. Questo è il fenomeno più comune che può causare la leucemia. Motivi vozniknovneniya patologia è uno degli aspetti fondamentali nella scelta di terapie.

diagnostica

Quando individuare eventuali Cancer patologia si tiene conto delle caratteristiche cliniche e le caratteristiche delle celle che compongono il substrato tumore. TUTTI diagnosi si basa sull'esame fisico e studi di storia di dati e di laboratorio paraclinici.

quadro clinico

I segni di leucemia sono sindromi più complesse:

• Intossicazione. Nella leucemia linfoblastica acuta è marcato malessere, perdita di peso, stanchezza, febbre. Quest'ultimo può essere attivato da un virali, batteriche, da protozoi (raro), o infezioni fungine, in particolare nei pazienti con neutropenia.
• Iperplastica. Quando leucemia linfoblastica acuta è infiltrazione della milza e del fegato. Questo, a sua volta, porta ad epato-splenomegalia, che può manifestarsi la tenerezza nell'addome. I primi segni di leucemia – fratture patologiche delle ossa lunghe o colonna vertebrale. Dolore e gonfiore delle articolazioni possono inizialmente essere scambiati per sintomi di artrite reumatoide o altri disturbi. malattie delle ossa – per l'osteomielite. Quando l'infiltrazione leucemica della capsula articolare e il periostio, cuore e midollo osseo tumore aumentando di volume appaiono vasta dolore. Allo stesso tempo sul raggi X rilevati caratteristica di alterazioni patologiche. Soprattutto essi sono ben visibili vicino alle grandi articolazioni e delle ossa lunghe. Dolore può verificarsi in seguito a causa di necrosi avascolare e l'osteoporosi.
• Anemici. Nella leucemia linfoblastica acuta, celebrato tachicardia, pallore, sanguinamento delle mucose della bocca, sindrome emorragica sulla pelle. A causa di intossicazione e l'anemia si sviluppa debolezza.

manifestazione patologia

Nel 5-30% dei casi di primari ragazzi leucemie acute limfblastnogo osservato INIZIALE allargamento testicolare. Ci sono stati due o unilaterali infiltrati densi indolore. In pratica, un sostanziale aumento casi di rene. In questo caso, potrebbe non essere disponibile manifestazioni cliniche della loro sconfitta. complicazioni rare comprendono pericardite essudativa e infiltrazione miocardica della linfa ostruzione sullo sfondo tra l'epicardio ed endocardio. Con un aumento dei linfonodi del mediastino possono verificare disturbi nell'attività del sistema respiratorio. Queste caratteristiche di tipo leucemia a cellule T portare alla sindrome vena cava superiore. Si può anche verificare e insufficienza respiratoria. In alcuni casi l'infiltrazione leucemica là del tessuto polmonare o emorragia in loro. A volte gli esperti sono difficili da differenziare i dati per le complicazioni di patologie infettive. Alcuni sintomi comuni di danni agli occhi con leucemia linfoblastica acuta va notato sanguinamento nella retina, capezzolo edema del nervo ottico, l'infiltrazione vascolare. Quando ophthalmoscopy può essere rilevato dalla targa nella parte inferiore del bulbo oculare. Probabilmente anche la presenza di dense elementi indolori infiltrative bluastro sulla pelle. L'infezione può verificarsi a qualsiasi copertura danni. A questo proposito, il processo diagnostico può essere identificato panaritiums, paronichia, insetto infettato morde diverse, forature e m. P.

indagini paraclinici: OAK

L'emoglobina può essere ridotta o normale. Ematocrito, e la conta dei globuli rossi è generalmente ridotte. diminuzione marcata del numero dei reticolociti. conta dei globuli bianchi può essere ridotto, aumentato o normale. Tuttavia, non è celle di alimentazione può essere rilevato in tutti i casi. Per la patologia caratteristica "fallimento leucemica." Stiamo parlando della presenza di blasti in background della mancanza di forme intermedie – metamielociti e mielociti – nella formula del sangue. Di solito trombocitopenia osservato.

mielogramma

Questa procedura è in corso una puntura di midollo osseo. materiale recinzione dovrebbe essere fatta da almeno due punti. Si opera preferibilmente in anestesia generale. Nei bambini di età superiore ai due anni, una foratura è preso dalla parte anteriore e posteriore creste Ilio fino a 2 anni – dai segmenti tibiali calcaneare tuberosità o elementi. esame morfologico citologico rivela in genere materiale osseo ipercellulare con germogli criterio normale sistema ematopoietico e l'infiltrazione di blasti strutture cellulari.

la ricerca cytochemical

Questa è una delle tappe essenziali della diagnosi. Utilizzando la colorazione citochimica rivelato appartenere ad una linea cellulare. Assicurarsi di applicare la ricerca su mieloperossidasi.

puntura lombare

E 'anche procedura diagnostica obbligatoria nel sospetto di leucemia linfoblastica acuta, le ragioni di cui sopra. puntura cerebrospinale deve essere eseguita sotto sedazione e in caso di presenza nel sangue periferico di almeno 30 mila / ml piastrine. Se necessario, prima che la procedura viene eseguita trasfusione trombovzvesi. Per preparare tsitopreparat bisogno di almeno due millilitri di liquore. Al rilevamento di elementi di potenza ei segni di danni ai nervi cranici diagnosticata neuroleukemia – leucemica del SNC. Va notato, tuttavia, che la penetrazione nel sistema nervoso di linfoblasti e infiltrazione delle meningi verifica in tutti i casi, anche in assenza di manifestazioni cliniche e di laboratorio. E 'anche auspicabile, e la rilevazione dei sintomi neurologici, assicurarsi di tenere il computer o la tomografia magnetica nucleare del midollo spinale o al cervello.

altre ricerche

Con l'aiuto di spazio ultrasuoni retroperitoneale e cavità peritoneale può specificare la dimensione degli organi parenchimali infiltrati, linfonodi nell'addome e in altre aree, organi del bacino, testicoli. Come parte della diagnosi è petto radiografia in due proiezioni. Ciò è necessario per rilevare l'aumento del mediastino. Dove indicato, è nominato a raggi X delle articolazioni e delle ossa. Nell'analisi biochimica è effettuata all'interno degli studi di laboratorio. È generalmente mostra un aumento superiore a 500 UI LDH, possibili disturbi dell'attività del fegato e dei reni. Prima di iniziare la chemioterapia raccomandata mediante ecocardiografia ed ECG. Oggi, tra gli altri metodi, nello studio cellula infetta utilizzato un molecolare metodi genetici e citogenetici per determinare il numero di cromosomi, così come i cambiamenti strutturali.

Trattamento: Panoramica

Il principio di base su cui moderno oncoematologia pediatrica è divisa in gruppi di pazienti in terapia con intensità. È selezionata a seconda della gravità con cui procede con leucemia linfoblastica acuta. stato di previsione è anche importante. Così, per esempio, quelli che sono di eliminare la patologia abbastanza chemioterapia moderata è fortemente raccomandato di non ricevere gli strumenti più tossici e pesanti. Inoltre, per coloro il cui tasso di sopravvivenza stimata non è così alta, l'intensificazione delle attività potrebbe essere una possibilità di recupero. Quando la divisione in un gruppo di pazienti con diagnosi di leucemia, la previsione è fatta sulla base dell'esperienza precedente, e singoli protocolli inclusi nel sistema di etichettatura. Ognuno di essi è formato da una o l'altra strategia di azioni terapeutiche di una certa intensità. Sotto l'attuale classificazione adottato un accordo generale sulla distribuzione per gruppo di rischio dei pazienti che sono stati diagnosticati "leucemia linfoblastica acuta". Il trattamento dei bambini è stato sviluppato negli anni sessanta del secolo scorso in America. In generale, i principi su cui le tattiche terapeutiche, non hanno subito modifiche particolari. Nei pazienti di età inferiore ai patologia si manifesta in modo molto aggressivo ed è caratterizzata neuroleukemia, leucocitosi.

metodi terapeutici principali

Il trattamento utilizza farmaci come "Prednisolone" e "Vincristina". Viene anche utilizzato endolyumbalnoe introduzione significa "Methotrexate" e irradiazione cranica per prevenire neuroleukemia. Inoltre, un programma di trattamento speciale è stato sviluppato. Ciò significa che tutti i pazienti ricevono qualche dosaggio chiaro e combinazioni di agenti chemioterapici in un periodo di tempo specifico, rispettivamente protocollo. Alla fine degli anni Settanta è diventato chiaro che, dopo il passaggio di un tale programma ha recuperato circa il 50% dei bambini che sono stati diagnosticati con la leucemia. Le ragioni di ulteriori progressi nel trattamento di malattie causate dalla definizione della eterogeneità di ALL e successivamente introducendo il sistema di classificazione citologica internazionale e fattori prognostici, la distribuzione dei pazienti in gruppi, lo sviluppo di programmi differenziati. Di grande importanza è stata l'organizzazione di studio di ricerca multicentrico sulla farmacocinetica di diversi farmaci citostatici per una più efficace regimi chemioterapici, così come il rapido sviluppo di eventi collaterali.

Principi di base della terapia

Grazie alle attività sopra descritte, i programmi sono stati creati himiolecheniya nuova generazione. La maggior parte dei protocolli utilizzati oggi si basano sui principi della prima terapia intensiva, il cui scopo è quello di massimizzare la distruzione di un pool di cellule anomale. Al centro della creazione del programma applicativo terapeutico è sotto forma di combinazioni di citostatici, successive (rotazione), alte dosi di regimi chemioterapici, nonché una prevenzione delle malattie intensiva.

Caratteristiche di applicazione di preparati

Le principali misure curative e preventive con neuroleukemia intratecale sono mezzi "Prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (in dosaggi a seconda dell'età) e irradiazione cranica. Quest'ultima viene effettuata nelle prime fasi della terapia. Quando endolyumbalno farmaco somministrato "MTX" ha un effetto sistemico. A questo proposito, al fine di ridurre la massa tumorale deve essere una holding precoce della prima puntura lombare terapeutico. irradiazione cranica ha effetti collaterali a distanza e diretti. A questo proposito, gli studi di ottimizzazione di tutta la terapia, oggi condotta, volti a ridurre la dose e una chiara ripartizione delle pazienti nel gruppo a basso rischio, per i quali non è richiesta la radioterapia. Tutti questi risultati hanno reso possibile nel fine degli anni Ottanta del secolo scorso è pronta a superare il tasso di sopravvivenza del 70 per cento barriera di cinque anni per la leucemia nei bambini senza ricadute.

programmi terapeutici moderni

Un trattamento che viene usato oggi, coinvolge diverse fasi. Il primo è l'induzione della remissione con tre o più agenti vengono somministrati per 4-6 settimane. Il secondo – il consolidamento di multi-agente della fase precedente. terapia di mantenimento – Terzo. Come regola generale, l'ultima fase degli anti-metaboliti utilizzato per 2-3 anni. Supporto terapia aiuta a prevenire ed eliminare molte delle complicazioni associate con citopenia indotta e immunosoppressione. La necessità di applicare una terapia di mantenimento per 2-3 anni è stato dimostrato anche nel bel mezzo del secolo scorso. Normalmente in questo periodo ogni giorno il paziente assume il farmaco "6-Markaptopuriin". Ogni settimana ha introdotto un mezzo di "Methotrexate". A seconda del numero delle cellule è impostato il dosaggio. La pratica dimostra che nei pazienti tollerabilità soddisfacente di questo regime terapeutico. Esecuzione delle attività sostenute dal 80% del volume richiesto è considerato un fattore prognostico negativo per recidiva.

Per ulteriori informazioni,

Ci sono una serie di problemi nel trattamento di tutti. In particolare, un numero crescente di pazienti con cloni di cellule tumorali resistenti alla chemioterapia mutato, costi elevati e la presenza di effetti collaterali tardivi (disturbi neuroendocrini, la crescita di tumori secondari). Il fallimento del trattamento di induzione di pazienti a causa di morte prematura a causa di complicazioni tossici o resistenti tumore. Anche approccio molto limitato alla terapia dei pazienti che non rispondono al trattamento standard. Come sistema alternativo viene utilizzato come "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Oggi circa il 70% dei bambini ha una remissione di 5 anni. Leucemia linfoblastica acuta negli adulti si ripete in ogni caso settima. Questo suggerisce che la durata del periodo di remissione è possibile ottenere soltanto il 20% dei casi. Come regola generale, il ritorno della patologia osservata nei primi 2 anni dopo la diagnosi. condizione remissione caratterizzato come una mancanza di energia nelle cellule del sangue, la presenza di meno del 5% di blasti nel tessuto del midollo osseo, la comparsa di segnali di ripresa di norma ematopoiesi. Nell'analisi di liquido cerebrospinale rivelato meno di 5 cellule mononucleari / microlitro. Per il successo del trattamento al rapido raggiungimento dello stato di remissione. Nel 90% dei pazienti sono di solito le cellule anormali sono sensibili alla chemioterapia.

insomma

Il principale obiettivo della terapia è quello di sbarazzarsi della patologia del paziente e il suo ritorno ad una normale vita sociale e per la buona salute con un minimo di complicazioni causate dal trattamento. Per raggiungere oggi abbastanza difficile. Ciò è dovuto al fatto che la maggior parte dei farmaci antileucemici non sono molto selettivo e tossici. Tuttavia, i progressi nella comprensione della eterogeneità clinica e biologica della malattia, ha continuato lo svolgimento di vari studi fanno sperare che la patogenesi molecolare della malattia sarà ancora essere decifrato fino alla fine. In questo caso, la conoscenza dei meccanismi di trasformazione maligna contribuirà a sviluppare terapie più efficaci e meno tossici.