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Cosa patologia chiamata sindrome Weber? Sindrome Weber: cause, sintomi e trattamento

sindrome di Sturge-Weber – una malattia ereditaria appartenente al gruppo dell'emiplegia alternata. Esso combina la sconfitta dei nervi cranici dal focolare e disordine funzioni sensoriali e motorie sul lato opposto. sindrome Weber chiamato sindrome neurologica, in cui la colonna vertebrale o nucleo danneggiato del nervo oculomotore. sintomi tipici della malattia sono rilevati sulla faccia, sul lato del focolare si ptosi, midriasi, strabismo, emiplegia controlaterale centrale, paralisi dei muscoli del viso e della lingua.

Sindrome Weber: Segni

La sindrome Weber è una malattia in cui compaiono nelle zone colpite dei vasi oculari angiomi cutanei, angioma osservati anche della congiuntiva; eventuale sviluppo di cataratta, glaucoma e distacco della retina.

formata angioma multiplo, che si applicano anche alla pelle e tessuti circostanti, manifestata caratteristici sintomi neurologici nella pia madre. Molto spesso la malattia colpisce la zona della mascella superiore e l'occhio nervo trigemino. Danni al guscio morbido cervello può essere sia un solo lato, o influenzare entrambi.

L'area interessata del viso coperto da patch specifiche di colore rosso, con, in aggiunta al sistema nervoso, la malattia può colpire gli organi interni.

La sindrome Weber è caratterizzata dai seguenti sintomi:

  • Le immagini di risonanza magnetica o TAC – visualizzazione leptomeningea angioma.
  • reazione convulsa.
  • Ritardo mentale (idiozia, ritardo mentale).
  • L'aumento della pressione intraoculare.
  • La carenza di vista.
  • Emiparesi.
  • Atrofia.
  • Angiomi (pelle rossa ricoperta di macchie vascolari).

Specie sindrome Weber

Identificare diversi grandi varietà. Descritto qui sopra mostra la malattia – sindrome di Weber. La foto mostra l'aspetto di una persona che soffre di questo disturbo. La malattia si divide in:

  • Schirmer-sindrome – lo sviluppo precoce del glaucoma e oculari manifestazioni di angioma cutaneo.
  • Milles sindrome – emangioma lo sviluppo degli occhi senza entrare con i primi sintomi del glaucoma angiomi sulla pelle e gli occhi.
  • Knud-Rrubbe sindrome – una manifestazione di angioma entsefalotrigeminalnoy.
  • Weber-Dumitri sindrome – una manifestazione di epilessia, convulsioni, ritardo dello sviluppo, emiipertrofia.
  • Jahnke-Sindrome – angioma della pelle, aree del cervello.
  • Loford sindrome – Angioma bulbo oculare senza ingrandimento.

Sindrome Weber: Cause

La causa della malattia sta nel fatto che durante lo sviluppo del feto danneggiato due strati germinali: ectoderma e mesoderma. Lo sviluppo dei bambini di questa malattia è molto sporadica. La malattia si trasmette principalmente da alleli dominanti, ma succede e l'ereditarietà recessiva.

La malattia può svilupparsi nel feto in caso di gravidanza ha un impatto negativo. Questi includono:

  • Fumare durante la gravidanza, soprattutto nelle fasi iniziali.
  • L'uso di alcol.
  • Uso di droghe.
  • Intossicazione delle donne incinte di diverse eziologie.
  • L'utilizzo incontrollato di droghe.
  • infezioni genitali acquisite durante la gravidanza.
  • infezione intrauterina.
  • Disturbo nel metabolismo madre in attesa (ipotiroidismo).

Spesso, a sviluppare la malattia colpisce solo l'ereditarietà. La sindrome Weber non può essere infettato nella vita di tutti i giorni.

diagnosi della malattia

La malattia è diagnosticata dai manifestazioni caratteristiche. Parte del viso del paziente è esposto cambiamenti angiomatose, aumento della pressione oculare con un possibile aumento del bulbo oculare, sono crisi epilettiche. Se c'è il sospetto di sindrome di Weber, la diagnosi e il trattamento sono svolte da diversi medici: oculista, neurologo, epileptologist, dermatologo.

Per chiarire la diagnosi richiede esame a raggi X. Al ricevimento delle immagini si può vedere la calcificazione della corteccia cerebrale. La tomografia computerizzata fornisce un quadro ancora più completo delle zone colpite. Le immagini catturate dalla MRI, in grado di rilevare assottigliamento della corteccia cerebrale, degenerazione e atrofia della sostanza bianca. diagnostica hardware dovrebbero anche essere ad esclusione di altre patologie, ugualmente pericolose: tumore al cervello, ascesso molli cisti tessuto cerebrale.

Un ruolo enorme per la diagnosi corretta gioca EEG holding, dal momento che consente di determinare l'attività degli impulsi bioelettrici nel cervello, in tempo per la diagnosi di epilessia. La maggior parte delle persone affette da sindrome di Weber, sono crisi epilettiche. misurazione condotte anche della pressione intraoculare, campo di vista, ophthalmoscopy, AV scansione – alla nomina di un trattamento oftalmico.

Trattamento sindrome di Weber

La sindrome Weber è attualmente un trattamento efficace non è effettuata e il trattamento è volto a sollievo dei sintomi e una migliore qualità della vita. Il paziente viene assegnata la terapia anticonvulsivante con diversi farmaci:

  • "Depakine."
  • "Carbamazepina."
  • "Keppra".
  • "Topiramato".
  • "Finlepsin".

Molto spesso il paziente non risponde al trattamento delle crisi epilettiche, allora il medico può essere nominato come l'uso di più farmaci. Se non si aiutano usilenaaya terapia, dalla testimonianza di un neurochirurgo possono essere assegnati al trattamento chirurgico.

Elevata pressione intraoculare (glaucoma) viene trattata con gocce speciali, riducendo la secrezione di umore acqueo. Questi farmaci comprendono "timololo", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamide". Tuttavia, questa terapia conservativa può essere molto inefficiente, e quindi l'unica opzione è un intervento chirurgico: pazienti sono stati sottoposti trabeculectomia o trabekulotomiyu.

Conseguenze e complicanze

Sindrome di Weber – è una malattia pericolosa. Nel caso di trattamento conservativo o chirurgico sono state rispettate e le condizioni del paziente non è migliorata, dato un piuttosto scarsa prognosi. La sindrome epilettica non controllata può portare a demenza, ritardo mentale, cecità, aumento del rischio di ictus.

La prevenzione della malattia

Nonostante il fatto che la malattia è ereditaria, misure preventive svolte da una donna incinta, ridurrà notevolmente il rischio di sviluppare la malattia. Queste attività includono:

  • Il rifiuto di cattive abitudini (soprattutto durante la gravidanza).
  • Il mantenimento di stile di vita corretto e sano. frequenti passeggiate all'aria fresca, dormire sano.
  • pasti dividere adeguati. Un aumento della dieta con alimenti ricchi di fibre. Non utilizzare prodotti semilavorati e cibi fritti.
  • registrazione tempestiva con la gravidanza e le visite dal medico al tempo previsto.
  • L'uso di farmaci solo per la sua prescrizione previsto.

sindrome Weber – una malattia rara e pericolosa, che si riflette direttamente sulla qualità della vita umana. i medici di fiducia, diagnosi tempestiva e il passaggio del trattamento prescritto possono cambiare la vita in meglio. E 'anche importante non lasciare che la malattia faccia il suo corso e di non utilizzare farmaci senza prescrizione medica.