linfomi a cellule T: tipi, i sintomi, la diagnosi, il trattamento e la prognosi

linfomi a cellule T più spesso diagnosticati in pazienti in età avanzata, ma adolescenti e bambini sono anche soggetti alla malattia. E gli uomini ne soffrono più spesso delle donne.

Che cosa è un linfoma a cellule T

Linfoma – una lesione maligna tessuto linfoide e di altri organi. Nel caso di linfoma a cellule T, la malattia colpisce i nodi pelle e linfonodi (cioè è carattere epidermotropny). Gli elementi fondamentali che sono coinvolti nella comparsa delle neoplasie sono linfociti T (cellule che normalmente forniscono adeguata risposta immunitaria). linfoma a cellule T (immagine di seguito rappresentato) può essere formata come un risultato di accumulo di elementi cellulari del tessuto patologico.

Cause e fattori che contribuiscono

• eredità
• Immunodeficienze.
• L'esposizione prolungata a fattori avversi: le radiazioni UV, agenti chimici aggressivi.
• aspetto Età (pazienti anziani).
• La presenza del virus nell'organismo (HIV, di Epstein-Barr, l'epatite C, B, il virus dei linfociti T), malattia intestinale.
• La presenza di mutazioni nel trapianto di sistema immunitario, di organi e tessuti, terapia immunosoppressiva appuntamento.

Tutti questi fattori possono essere aggravati da (rispettivamente, provocano lo sviluppo della malattia), stress, malnutrizione, sovraccarichi nervosi, inosservanza regime di riposo e di lavoro.

classificazione

• pelle linfoma a cellule T. linfomi simili solito si sviluppano come conseguenza di varie mutazioni di linfociti T, portando ad una moltiplicazione incontrollata di quest'ultimo e, di conseguenza, le applica in uno strato dell'epidermide. Caratterizzato dalla forma attiva di polimorfo eruzione occorrenza linfomi (placca, tumori, macchie, bolle). E primi pazienti lamentano verificarsi di squamose o prurito macchie, eventualmente trasformare in placche, e successivamente nel foci tumorali.
• Linfoma periferico a cellule T. Questo concetto comprende tutti i linfomi che sono cellule T o l'origine delle cellule NK (eccetto tumore della immature cellule T e leucemia T-linfoblastica). Molto spesso, questi linfomi si verificano con lesioni sangue, pelle, midollo osseo e gli organi interni, e nei linfonodi, diffondono i cambiamenti osservati infiltrative.
• Angioimmunoblastica linfoma a cellule T. Si manifesta come sigillare tessuto linfoide (durante l'esame istologico dei linfonodi) cellule immunoblast e plasma, con conseguente trasformazione completa della sua struttura e la formazione di vasi sanguigni anomali.
• T-cell linfoma linfoblastica. Novobrazovanie, che si basa su anomalie delle cellule T. le cellule T non maturano, il loro nucleo diventa di forma irregolare, hanno rapidamente e in maniera incontrollata caduta. Incontrato questo tipo di linfoma è rara. Se si verifica un simile diagnosi differenziale modello con leucemia acuta.
• linfoma a cellule T non-Hodgkin. Esso rappresenta un grande gruppo di tumori che sono costituiti maturi linfociti T e non si riferisce alla malattia di Hodgkin (cioè, malattia di Hodgkin). Appartenenti a questo gruppo sono determinati mediante esame istologico (con clamidia nella Preparazione rilevato elementi cellulari specifici Berezovsky-Sternberg a linfomi non Hodgkin sono nessuno).

stadio di sviluppo

1. La sconfitta di un linfonodo.
2. La diffusione del tumore per due linfonodi che si trovano su un lato della membrana.
3. strutture linfatiche multipli su entrambi i lati del diaframma.
4. linfonodi e organi interni, presenza di metastasi nei reni, midollo osseo, fegato o organi del tratto gastrointestinale.

I sintomi generali

La presenza o assenza di certe manifestazioni cliniche dipende dal tipo di tumore e la sua posizione. Tuttavia, ci sono sintomi che sono insiti in quasi tutti linfoma a cellule T:

• Sudorazione durante la notte.
• rapida perdita di peso è infondata.
• micosi fungoide.
• prestazioni di basso grado della temperatura corporea.
• stanchezza frequente e apatia.

micosi fungoide

micosi fungoide – una delle manifestazioni più frequenti che caratterizzano linfoma a cellule T. Si trova in settanta per cento dei pazienti affetti da questa malattia, e ha tre forme: classiche, decapitato e eritrodermica.

micosi fungoide classici passa attraverso tre fasi di sviluppo:

• Eritematosa – da sintomi clinici simili alla psoriasi, eczemi e così via. Pazienti riferiscono la presenza di macchie di forma ovale o circolare, con bordi taglienti, di diverse dimensioni, con colore rosa viola e superficie squamosa. Tali elementi sono spesso situati sul viso e il tronco, aumentando gradualmente in quantità e passando altre porzioni. Tali lesioni non rispondono al trattamento e non possono essere ritenuti per un lungo periodo, o improvvisamente scompaiono. Inoltre, macchie possono essere combinati con prurito, che non viene fermato con mezzi convenzionali.
• Patchy infiltrativa – si verifica dopo alcuni anni di esordio. Al posto delle macchie placche di cui sopra con una fitta, arrotondate o nepravilnymi ma chiari confini, viola con peeling in superficie. Presso il sito delle placche mancanti sono aree di colore marrone o atrofia cutanea. aumenta il prurito, diventa insopportabile. V'è una rapida perdita di peso e febbre, linfoadenopatia può essere presente.
• Tumore – on-site o placche sulla pelle c'è non viene alterata la comparsa di denso colore rosso e giallo indolore forma tumorale sferica o leggermente appiattita, simile a un cappello di funghi. Il diametro di tali formazioni varia da uno a venti millimetri e il numero può essere diverso. Quando il tumore viene distrutto, ulcere dolorose formate al suo posto, la cui profondità può raggiungere la fascia o osso. Il più delle volte colpisce la milza, linfonodi, polmoni e fegato. intossicazione Narostaet e debolezza. I pazienti che muoiono di insufficienza cardiaca, l'amiloidosi, la polmonite.

forma Eritrodermicheskoy è caratterizzata dalla comparsa di narostaet doloroso prurito, arrossamento e gonfiore, la comparsa di macchie confluenti eritemato-squamose, ipercheratosi delle suole e palme, così come la perdita di capelli. Ingrandisci le linfonodi ascellari, inguinali, femorale e aree cubica. Quando si trovano plotnoelastichnye indolore palpazione pacchetti linfatici non saldato ai tessuti circostanti (pelle). Lihodradka osservato (fino a 39 gradi), la perdita di peso, sudorazione notturna e la fatica. esito letale è possibile quando si entra in esacerbare intossicazione e insufficienza cardiaca.

In presenza di modulo decapitato sulla pelle sana ci sono più targhe, eventualmente acquisendo harater maligna. La morte si verifica in pazienti entro un anno.

Le manifestazioni cliniche dei linfomi cutanei

linfoma a cellule T della pelle si verifica spesso sullo sfondo del trattamento a lungo-esistente e improprio di malattie dermatologiche. Provocare la sua presenza può herpes virus, radiazioni, scottature e così via. linfomi simili si verificano in due fasi: primaria (processo è localizzato nel derma), secondario (quando le lesioni cutanee sono il risultato di linfociti infiltrazione degli organi interni).

I sintomi principali sono:

• Polimorfico rash cutaneo.
• Aumento prurito.
• La presenza di piccole elementi piani in forma sferoidale.
• Aspetto placche giallastro, successivamente trasformare in sacche di iperpigmentazione e atrofia (ove forma placca).
• Il quadro clinico simile psoriasi (in Tipo melkouzelkovoy).
• Secchezza, gonfiore, arrossamento e desquamazione della pelle (con il tipo eritrodermica della malattia).

Sintomatologia della linfomi periferico

malattia clinica dipende dallo stadio e dal tipo di processo patologico.

Caratterizzato da un aumento del tessuto linfoide nelle regioni del collo, inguine e ascellari.

I pazienti si lamentano di eccessiva sudorazione, grave perdita di peso, mancanza di appetito, debolezza generale, febbre, e in presenza di un ingrossamento della milza e del fegato (che è abbastanza comune) – da mancanza di respiro, tosse ricorrente e una sensazione di pesantezza allo stomaco.

diagnostica

• Ispezione, la raccolta di reclami e anamnesi oncologo.
• il sangue generale e l'analisi delle urine.
• la biochimica del sangue, così come banco di prova per gli anticorpi ai virus dell'epatite.
• Una biopsia del linfonodo danneggiata (che consente di verificare la diagnosi di linfoma a cellule T).
• Stati Uniti.
• MR.
• CT.
• corpo Onkoskrining.
• studio Immunofenotipirovannoe.
• analisi genetiche molecolari.
• analisi citogenetica.

terapia

Trattamento del linfoma a cellule T dipende dalla forma e fase del processo.

Ad esempio, per i eritematose micosi fungoide fase speciale terapia antitumorale non è nominato, ed i corticosteroidi esterne e l'interferone viene utilizzato.

Il trattamento anti-tumorale è quello di effettuare la chemioterapia e la radioterapia.

In accordo con una forma della malattia (indolenti, aggressivo, e molto aggressivo) è determinata dalla lunghezza e composizione del trattamento, e riabilitazione.

linfoma indolente non viene trattato, ma solo con regolarità osservata se il processo va avanti, le tattiche cambiano.

Nel trattamento delle forme aggressive di utilizzo combinazione di farmaci chemioterapici e Rituximab (anticorpo monoclonale).

Quando si tratta di linfomi molto aggressivi, prescrivere farmaci che vengono utilizzati nel trattamento delle leucemie acute.

Molto spesso, la chemioterapia combinata con trapianto di cellule staminali.

Tuttavia, il trattamento più efficace per il linfoma è di condurre una terapia trenta radiazione (come descritto in Elekta Synergy), e dopo aver ricevuto gli agenti chemioterapici.

Complicazioni trattati con agenti chemioterapici possono includere: polmone, della mammella, e così via. La radioterapia può essere complicata dallo sviluppo di aterosclerosi coronarica.

Dopo il successo del trattamento è una riabilitazione obbligatoria.

linfoma a cellule T: previsioni

• Quando il rilevamento tempestivo della malattia (fase iniziale) e l'assegnazione di un trattamento adeguato tasso di sopravvivenza a cinque anni è ottantacinque per cento, e per i pazienti pediatrici – al novanta per cento.
• Per quanto riguarda il linfoma angioimmunoblastica previsioni deludenti. L'aspettativa media di vita nei pazienti con tale diagnosi è solo due anni e mezzo – tre anni. Il tasso di sopravvivenza di solo un terzo dei pazienti ha un periodo di cinque anni.
• In presenza di T-linfoblastica forma prognosi dipende dalla presenza / assenza della lesione del midollo osseo. Se il midollo osseo non è interessato, il risultato è di solito favorevole. In caso contrario, il miglioramento solo il venti per cento dei pazienti può essere previsto.
• Prognosi e sopravvivenza fungo avium dipende dalla forma e fase del processo. Così, quando la barra di sopravvivenza modulo – fino a dieci anni, e una prognosi sfavorevole in caso di adesione di polmonite, e così via; modulo eritrodermicheskoy sorovozhdaetsya unendo varie complicazioni con conseguente morte si verifica entro due – cinque anni; mentre la forma senza testa di una prognosi infausta, la morte avviene entro un anno.