anemia sideroblastica: sintomi, il trattamento

Molte persone sanno che l'anemia è una malattia molto pericolosa. Ci sono molte varietà di questa malattia, e ognuno di loro è dannoso per la salute umana. anemia sideroblastica è una patologia pericolosa associati alla sintesi di microelementi compromessa. In questa malattia il midollo osseo utilizzando ferro per associazione emoglobina, quindi viene depositato in organi interni. La cosa principale – per prevenire le complicanze, e per questo scopo dovrebbe essere cercare tempestivamente un aiuto professionale.

nozione

anemia sideroblastica differisce da altri tipi di malattie ridotta concentrazione di ferro nei globuli rossi. Il fatto che il midollo osseo non utilizza questo elemento nella sintesi dell'emoglobina. Il più delle volte, la malattia si sviluppa come congenite o acquisite. A livello genetico, l'anemia si verifica soprattutto nei ragazzi.

La malattia può essere trasmessa come un modo autosomico dominante. Questa anemia è chiamata la sindrome di Pearson. Quando il corpo è scarsamente assorbito ferro, viene depositato in organi interni, causando anemia sideroblastica. Se la ghiandola diventa troppo, il lavoro è rotto fegato, reni e muscolo cardiaco.

tipi di malattie

Questo tipo di anemia è diviso per il grado di gravità, ma anche per l'aspetto e il quadro clinico. Diversi tipi distinti di anemia sideroblastica:

1. Ereditaria. La malattia è trasmessa come un risultato della mutazione del gene. Questo provoca un processo metabolico anomalia patologia coinvolge vitamina B6 e acido aminolevulinico. La malattia si fa sentire dopo la nascita o durante l'adolescenza.
2. Congenita. Questo modulo è isolato separatamente, anche se in qualche misura si riferisce alla forma ereditaria. Qui, caratterizzato da un elevato contenuto di eritrociti coproporphyrin.
3. Acquisita. Si tratta di una conseguenza degli effetti negativi delle sostanze chimiche. Tra loro ci sono l'etanolo, piombo, tsiklosirin.

Problemi con la sintesi di ferro si verificano anche a causa di processi tumorali nel corpo. Circa 1/10 dei pazienti con anemia sideroblastica soffre di leucemia acuta.

Le cause della malattia

La causa primaria della malattia è la mancanza protoporfiirina, che è uno dei componenti più importanti della sintesi dell'elemento dell'emoglobina. Inoltre, le sostanze coinvolte nella creazione di più proteine e ferro.

forma acquisita anemia sideroblastica deriva dal fatto che il corpo non entra le sostanze necessarie in una quantità sufficiente. Ci sono situazioni in cui il prodotto desiderato vengono soppressi con le medicine che prende le persone.

Il corpo è impoverito come risultato di esposizione all'alcol. Anemia può verificarsi a causa di avvelenamento da piombo o la ricezione di forti antibiotici. La forma ereditaria viene fatto passare attraverso il genoma danneggiata femmina cromosoma. Inoltre, la causa della malattia può essere un disturbo del sistema immunitario e lo sviluppo di processi neoplastici.

La diagnosi di anemia sideroblastica

Il processo di identificazione della malattia è abbastanza complessa, in quanto procede quasi asintomatica. Inoltre, v'è un quadro clinico distinto, che si può fare affidamento. Se si guarda solo alle segni esterni, la diagnosi di questa malattia è irreale. Tuttavia, c'è un modo per rilevare l'anemia sideroblastica – un esame del sangue.

praticare anche l'esame degli organi interni del paziente, per trovare depositi di ferro. Ma l'elemento tempo, e così provoca sintomi ematologici. Per evitare errori, è necessario per confermare la diagnosi. Questo viene fatto con l'aiuto di uno studio macroscopica del midollo osseo.

In modo che il rischio è ridotto al minimo, è necessario effettuare una biopsia. E 'questa procedura è il modo più efficace per determinare anemia sideroblastica. Essa viene effettuata come segue: pre biopsia macchiato con una sostanza speciale, e se il ferro non sintetizzato rilevato, composti rappresentativi diventano visibili.

Per quanto esperto di affrontare?

Come già notato, i sintomi di anemia sideroblastica praticamente determinati. Il quadro clinico è anche assente, e per questo ci sono alcune difficoltà. Se una persona si sente la stanchezza, la debolezza del corpo, di solito si riferisce al terapeuta. Un medico per sospetta anemia inoltra il paziente ad un ematologo che sta conducendo un sondaggio.

In primo luogo, l'esperto rileva stato generale del paziente è interessato a stile di vita, cattive abitudini, un elenco delle malattie e rinviata t. D. Se il medico ritiene necessario, si terrà diversi studi. Questi includono:

• sangue (e biochimica);
• biopsia epatica;
• analisi della composizione delle cellule del midollo osseo.

Hematologist può opzionalmente indirizzare il paziente ad altri specialisti per un esame più completo. Ad esempio, per trovare una forma di anemia, è necessario girare alla genetica. Questo medico determinerà se ci deve essere una forma ereditaria di anemia sideroblastica. Si può anche avere bisogno di consultare un ginecologo, urologo o proctologo.

Metodi di trattamento

Prima di iniziare il trattamento, è necessario determinare se esiste effettivamente deposito di ferro. A tale scopo, campione desferalovuyu. Si è somministrato per iniezione intramuscolare, e l'urina risultante dovrebbe essere assegnato circa 0,5-1,1 mg di ferro, ea ipocromica, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastica anemia – 5.10 mg.

Vale la pena notare che la forma ereditaria della malattia non può essere curata. Per sopprimere gene che ha cominciato a mutare il trattamento spesso utilizzato con alte dosi di vitamina B6. E 'somministrato in una quantità di 100 mg al giorno. Tuttavia, la reazione del corpo è quasi imprevedibile. Nel trattamento di sideroblastica livello di emoglobina anemia dovrebbe salire a livelli normali entro tre mesi. Se durante questo periodo di tempo non aiuta, ulteriore terapia inutile.

La prevenzione e la prognosi

Molto spesso, la malattia si verifica a causa di avvelenamento da piombo. Per evitare questo, occorre fare attenzione a che fare con questa materia. Durante la ricostruzione di vecchie case hanno bisogno di prendere precauzioni possibili per reinsediare temporaneamente i bambini. Non gettare o seppellire vernici contenenti piombo. E 'meglio per togliere o rimuoverli chimicamente. Inoltre, la necessità di monitorare regolarmente la pulizia dei locali, conformi alle norme edilizie e sanitarie.

Curare la forma ereditaria della malattia è impossibile. Al fine di garantire gli effetti benefici necessità di monitorare costantemente le conta ematica, in particolare il livello di emoglobina. Questo risultato è ottenuto dal passaggio regolare di un ciclo di terapia, che non consente la malattia di sviluppare e mantenere la normale condizione dell'uomo.