La sindrome Mauriac nel diabete

La sindrome Mauriac – una malattia che si sviluppa come una complicazione a causa di trattamento improprio del diabete in giovane età. Per la prima volta la malattia è stata descritta nel 1930 dal medico francese Pierre Mauriac origine. Ha descritto il tipo di quadro clinico in cui i bambini che soffrono di diabete e terapia insulinica oltre il dosaggio sbagliato, esercitano alcuni segni esterni. Notò che tutti i bambini sono simili in apparenza, che si riflette nella bassa crescita, l'obesità, sviluppo sessuale ritardato.

Le cause della malattia

La principale causa di gravi complicazioni del diabete è la terapia perseguito errato. In questa malattia il pancreas non funziona correttamente, non produce una quantità sufficiente di insulina. A causa della patologia si verifica carenza di glucosio nelle cellule a causa del fatto che si concentra in grandi quantità nel sangue.

Mauriac sviluppo sindrome in pazienti con diabete mellito di tipo 1 è associato ad un trattamento inadeguato. bambino malato per una dose insufficiente di insulina lungo tempo amministrato, o utilizzati prodotti di bassa qualità e cattivo purificata, che porta ad una carenza cronica di insulina.

Prolungata mancanza di insulina nel corpo porta ai seguenti processi:

• malattie metaboliche, in particolare il disturbo del metabolismo dei carboidrati.
• L'aumento delle dimensioni del fegato e la sua degenerazione grassi grazie all'aumento ripartizione glicogeno.
• Cambiamenti nella composizione del sangue – aumento della glicemia, colesterolo, acidi grassi.

Se questo è non tutti i processi patologici nel corpo durante la sindrome Mauriac, anche pazienti pediatrici verificare i seguenti deviazioni:

• insufficiente produzione di ormoni importanti – cortisolo, ormone della crescita, glucagone, e come conseguenza di una violazione del processo di crescita.
• Ripartizione delle proteine e ricca di calcio e fosforo in uscita dalle ossa, portando infine allo sviluppo di osteoporosi e alcune atrofia muscolare.
• Incapacità assorbimento delle vitamine nell'intestino.

La malattia di solito si manifesta di età compresa tra i 15-18 anni, ma il processo disfunzionale inizia molto prima. Allo stato attuale, per il trattamento di diabete precoce usa preparati moderni e completamente purificati, che elimina virtualmente lo sviluppo della sindrome Mauriac.

la sintomatologia della malattia

diabete Sindrome Mauriac ha una serie di implicazioni:

• Il bambino in ritardo di sviluppo e di crescita di inibizione. Spesso v'è l'obesità e la bassa statura. In questo caso, un bambino malato può restare indietro i loro coetanei in crescita del 10-30 centimetri.
• Il ritardo dello sviluppo sessuale (caratteristiche sessuali sottosviluppati e l'assenza delle mestruazioni nelle femmine).
• pubertà protratta.
• L'obesità, soprattutto del viso e parte superiore del corpo con gli arti sottili. i bambini malati sono molto simili, hanno un "luna a forma di" reciprocamente a faccia, il collo corto, grasso nella braccia, spalle, addome. La parte inferiore del corpo è molto sottile.
• Aumento fegato accompagnato circolazione venosa tortuoso.
• Osteoporosi (rallentando lo sviluppo del tessuto osseo).
• malattie degli occhi, comprese le malattie della retina, e in seguito lo sviluppo della cataratta.

La sindrome più comune Mauriac nei bambini, la foto bambino malato mostra ciò che i sintomi hanno la malattia.

diagnosi della malattia

La diagnosi di "sindrome Mauriac" occupa gli evidenti segni esterni della malattia, quali: mancanza di altezza per l'età, la presenza di obesità, soprattutto a fronte di immaturità sessuale, un chiaro aumento nel fegato.

Per confermare la diagnosi effettuata esami del sangue, che ha portato ai seguenti manifestazioni sono:

• i livelli di glucosio instabili, per mostrare salti costanti nel grande, poi giù.
• lipidi nel sangue eccessivi (iperlipidemia).
• Un aumento significativo dei livelli di colesterolo nel sangue (ipercolesterolemia).

In alcuni casi, studiare ulteriormente biopsia epatica per questo scopo, per portare il carico di grassi

la malattia

Per un corpo giovane la malattia è estremamente difficile. Come una grave forma di diabete, è difficile per compensare. Spesso causa l'acidosi e coma iperglicemico.

sindrome Mauriac verifica in gravi a causa del frequente aggiunta di varie malattie infettive, nonché processi biochimici recupero lunghe e complesse nel corpo.

La sindrome Mauriac e Nobekura: analogie e differenze

La sindrome Mauriac e Nobekura sviluppa spesso durante l'infanzia, entrambe le malattie sono una grave complicanza del diabete che si verifica su uno sfondo di trattamento improprio. Entrambe le sindromi hanno sintomi simili, che comprendono ritardo di crescita e sviluppo sessuale, una prolungata adolescenza, fegato grasso. In questo caso, la differenza principale sindrome Nobekura è la mancanza di grasso corporeo in eccesso. In questo caso, il trattamento di entrambe le sindromi si propone di lesioni il trattamento del diabete.

Trattamento sindrome di Mauriac

trattamento diretto della sindrome come questo non esiste. Tutte le terapie volte ad affrontare le cause profonde della malattia e le complicazioni causate da loro. Per fare questo, il paziente viene assegnato alla terapia insulinica corretto nel dosaggio corretto e qualità con farmaci moderni.

Per evitare lipodistrofia tenuto una serie di procedure di prevenzione per questo scopo nominato massaggi, fisioterapia e tabelle per le iniezioni di insulina. dieta speciale può essere assegnato in aggiunta al trattamento, sono esclusi dalla dieta tutti gli alimenti contenenti grassi di origine animale. In questo caso, la dieta si concentra su alimenti ricchi di proteine e carboidrati.

La terapia medica è inoltre progettato per compensare lo sviluppo sullo sfondo delle complicanze della malattia di fondo per questo naznachetsya paziente:

• Ammissione gepatoprotektorov per ripristinare cellule epatiche.
• vitamine del gruppo B per ripristinare il normale metabolismo.
• droga complesso finalizzato a normalizzare i livelli di lipidi e colesterolo nel sangue.
• farmaci steroidei per stimolare la crescita del corpo.
• farmaci ormonali per ripristinare importanti funzioni sessuali.

La prevenzione e la prognosi

Per evitare questo pericoloso complicazione del diabete la sindrome Mauriac, è necessario effettuare il corretto trattamento della malattia di base e prevenire deficit di insulina.

Quando il trattamento combinato ha già sviluppato la sindrome farmaci moderni prognosi abbastanza favorevole, ma se tutte le raccomandazioni del medico. Il corretto dosaggio di insulina e la funzionalità di tutti gli organi interessati ripristino sono in grado di restituire la salute del bambino, sia esterni che interni.