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Una malattia autoimmune è porpora trombocitopenica

Per la prima volta un autoimmune porpora trombocitopenica, è stato descritto nel 1735 Verlgofa che ha osservato la malattia in dieci anni ragazza. Attualmente in fase di questa forma nome combinato autoimmune trombocitopenia, causa autoaggressione in cui fallisce. Essi appaiono diatesi emorragica con carenza isolata di piastrine. Allocare forma acuta e cronica della malattia.


cause di

Porpora trombocitopenica acuta soffrono per lo più bambini dai 2 ai 9 anni. porpora trombocitopenica nei bambini è caratterizzata da esordio improvviso e rapido recupero. Sviluppo delle manifestazioni cliniche spesso promuove infezione virale delle vie respiratorie superiori o del tratto digestivo. Nel 10% dei casi di malattie associate con lo sviluppo di virus della varicella, il virus di Epstein-Barr, l'immunizzazione, BCG immunoterapia. distruzione delle piastrine a causa della risposta immunitaria dell'organismo piuttosto che l'azione del virus.

forme croniche di trombocitopenia di durata superiore a 6 mesi è chiamato porpora trombocitopenica idiopatica. La causa della malattia è sconosciuta. Porpora trombocitopenica spesso inizia durante l'adolescenza, la pubertà. Più comune nelle donne.

Le manifestazioni cliniche appaiono gradualmente. Caratterizzata da decorso cronico-ricorrente o prolungato della malattia. base patogenetica della malattia è intensificato e accelerato la distruzione delle piastrine da autoanticorpi contro di loro.

quadro clinico

Sulla pelle dei pazienti con sintomi di tipo microcircolo sanguinamento da punctato petechial eruzione piccolo ematoma sottocutaneo, purpura sulla mucosa orale. Caratterizzata da sanguinamento delle membrane mucose del naso, gengive. Cambiamenti nella pelle, spesso si trovano sulla superficie anteriore delle estremità del tronco, superiore e inferiore. Tipicamente la formazione di grandi emorragia nei siti di iniezione. Di tanto in tanto ci può essere sanguinamento nel sclera e la retina, sanguinamento dal tubo digerente. Nelle donne, ci sono emorragie nelle ovaie. Nelle forme gravi di sanguinamento malattie renali possono verificarsi.

porpora trombocitopenica possono portare a pericolose complicazioni come emorragia cerebrale ed emorragia subaracnoidea. Caratteristica è positivo polsino test-Konchalovsky timone-LEED: formazione di emorragie in aree cutanee di compressione. linfonodi, fegato e milza non ingrandite.

diagnostica

La caratteristica principale del laboratorio è quello di ridurre il numero di piastrine. tempo di coagulazione del sangue non viene violata. Eparina plasma è stata aumentata. In molti casi, determinato dalla crescita delle immunoglobuline G piastrine. Dopo sanguinamento significativo definito l'anemia emorragica acuta.

trattamento

Se diagnosticato con porpora trombocitopenica, i pazienti iniziano il trattamento con corticosteroidi. Durante il trattamento, i pazienti hanno osservato un costante aumento della conta piastrinica fino a completa remissione. La mancanza di efficacia dei corticosteroidi e immunomodulatori delagil prescritti. Con l'inefficacia della terapia conservativa entro 6 mesi consiglia di eseguire la splenectomia.

Un'altra area di terapia – somministrazione di alte dosi di immunoglobuline per via endovenosa per 5 giorni. Queste preparazioni inattivano anticorpi che si legano e rimuovere virali, batteriche e altri antigeni.

Nel 80-90% dei pazienti nel recupero spontaneo si verifica entro 1-4 mesi. In alcuni casi, porpora trombocitopenica può durare fino a 12 mesi. La malattia è cronica e recidivante: sanguinamento periodi alternate con periodi di remissione.