La malattia di Hirschsprung

La malattia di Hirschsprung si riferisce ad una malformazione della metà sinistra del colon. Essa è caratterizzata dall'assenza di cellule gangliari nella sottomucosa e plesso intramuscolare. La malattia di Hirschsprung si verifica nei bambini nel rapporto di 1: 5000 casi. Negli adolescenti, si è trovato molto meno frequentemente. Ragazzi soffrono cinque volte più spesso rispetto alle ragazze. Per questa condizione patologica caratterizzata da trasmissione familiare. In alcuni casi, la malattia è associata con la comparsa della sindrome di Down. In adulti si verifica la malattia di Hirschsprung quando la condizione della localizzazione nella regione anorettale. Nei casi più gravi, può diffondersi al distale dell'intestino tenue.

Nella patogenesi della malattia svolge un ruolo importante la mancanza di influenza della divisione parasimpatico del sistema nervoso. Il risultato di questa condizione è l'interno del retto sfintere rilassamento ritardo, che porta ad una riduzione permanente spastica, inibizione della peristalsi, e l'espansione di ipertrofia. Clinicamente la malattia si manifesta una condizione che è noto come megacolon.

La malattia di Hirschsprung può verificarsi in un compensato, scompensata subcompensated e forma. La gravità della condizione patologica dipende anglionarnogo lunghezza di porzione. modulo scompensata si manifesta sintomi gravi di ileo.

Tratti caratteristici della malattia sono dolore intenso, gonfiore, brontolio di stomaco, stitichezza. Ritardo della sedia ha un decorso cronico (in alcuni casi fino a un mese). Gonfiore è anche una caratteristica costante della malattia, è pesante e può causare difficoltà di respirazione del bambino. Gonfiore rimane anche dopo un movimento intestinale con l'aiuto di clisteri. La sua conseguenza può essere chiamato la comparsa di dolore intenso. I principali sintomi della malattia sono attaccati nausea, vomito, debolezza, appetito deterioramento. Complicanze di questa condizione patologica sono anemia, deformazione degli angoli di linea. La presenza di infiammazione, ulcere, gozzo può dar luogo a diarrea persistente che causano stanchezza, lo stato collaptoid.

Diagnosi della malattia di Hirschsprung inizia con un controllo visivo. Marcato aumento nell'addome a causa del gonfiore costante, contrazioni peristaltiche dell'intestino colpite, sgabello spessore. Cambiare contrazione dello sfintere anale è determinata attraverso una visita digitale. Fluoroscopia fornisce eretta a risultati abbastanza precisi. Variazione marcata nel modello intestinale dovuta alla presenza di notevoli quantità di gas che provocano l'ostruzione. In altri metodi strumentali che vengono utilizzati per la diagnosi di condizioni patologiche sono colonscopia, clisma opaco. Quest'ultimo è utilizzato per determinare la portata e la localizzazione della zona suprastenoticheskoy colon diametro costrizione.

Al fine di verificare la diagnosi viene utilizzata biopsia transanale. La riduzione dei neuroni dei gangli del plesso intramuscolare è una caratteristica che conferma la malattia di Hirschsprung. Durante l'operazione, questo metodo consente di determinare il livello di resezione.

Trattamento dello stato di malattia dipende dalla gravità del suo corso. forme compensati possono essere eliminati tramite metodologie tradizionali di terapia, in altri casi richiedono un intervento chirurgico urgente, che è imporre kolonostomy, rimuovendo aganglionarnoy zona, scompensato, sovraestensione dell'intestino crasso. La mortalità dopo il trattamento condotto arriva fino a quattro per cento.