Che cos'è un motoneurone?

Il neurone motore è una cellula che a sua volta è responsabile dell'attività dei muscoli. Come conseguenza della distruzione di tali cellule, il muscolo viene attenuato e impoverito. La malattia del neurone motore è una malattia incurabile che porta alla morte del paziente.

Sintomi della malattia

Il paziente, il cui neurone motore è nelle prime fasi della regressione, non sente alcun sintomo evidente. Tuttavia, ci sono alcuni segni iniziali dell'insorgenza della malattia: il paziente ha debolezza nei muscoli, diventa difficile per lui muoversi e mantenere il suo equilibrio. Spesso ci sono problemi con la deglutizione. È difficile tenere un oggetto, nemmeno pesante. Nel tempo i sintomi diventano più pronunciati. In alcuni casi, il motore neuron può essere influenzato da un lato, ma in seguito la patologia si estende a entrambe le estremità. In alcuni pazienti la malattia si manifesta come convulsioni. Questo sintomo suggerisce che il neurone del motore inferiore sia danneggiato. In un gran numero di pazienti con questa diagnosi, l'esaurimento e la debolezza muscolare si verificano solo sulle mani e sui piedi, ma in pratica ci sono casi di esaurimento dei muscoli del viso e della gola, che porta alla difficoltà di deglutizione. La maggior parte dei pazienti, anche nelle ultime fasi della malattia, conserva la capacità di pensare chiaramente. Questa malattia non è infettiva o virale, non può essere infettata da altri, ma sono uomini di età compresa tra i 40 ei 70 anni, più inclini alla malattia del motoneurone. L'aspettativa di vita delle persone con questa diagnosi può spesso coincidere con l'aspettativa di vita di una persona sana. Gli scienziati hanno condotto uno studio e hanno scoperto che ci sono solo 6 persone che soffrono di questa malattia per 100.000 persone.

Cause della malattia

Le ragioni della manifestazione di questa malattia sono ancora controversie tra gli specialisti medici. Di conseguenza, non esiste una chiara risposta alla domanda, e non è chiaro che cosa provoca questo disturbo. Diverse ragioni sono avanzate sulle cause dell'insorgenza della malattia. Uno di loro è l'impatto di virus, tossine e sostanze nocive nell'ambiente. La seconda presunta causa è l'eredità, vale a dire la presenza di un gene mutante nei membri della stessa famiglia.

La malattia del neurone motore può avvenire in forme diverse e si manifesta anche in modi diversi. L'unica cosa che rimane immutata nella storia della malattia è che tutte le forme e le tipologie del suo corso sono espresse in degenerazione dei neuroni motori del midollo spinale e del cervello. Le principali malattie neuroniche sono la sclerosi laterale amiotrofica, la sclerosi laterale primaria, l'atrofia muscolare progressiva, la paralisi pseudobulbar e l'atrofia muscolare spinale. Una delle cause di questa malattia nei bambini può essere una malattia virale che è stata trasferita – polio o paralisi infantile.

Sclerosi laterale amyotrofica

Questa è una forma di malattia di neuroni motori. È rappresentato dalla debolezza e dall'atrofia dei muscoli, spesso osservate nelle mani, ma ci sono anche possibili manifestazioni nei piedi. I sintomi iniziali possono essere diversi, ma in seguito diventano asimmetrici. Con la progressione della malattia, ci sono sintomi visibili, ossia i neuroni motori del midollo spinale sono indeboliti, il più causando il rilassamento dei muscoli del corpo. Nella forma progressiva della malattia, solo alcune funzioni rimangono invariate. Questa è la minzione controllata, i movimenti arbitrari degli occhi e la sensibilità. Le statistiche dimostrano che solo il 50% delle persone con questa forma della malattia può vivere per circa 30 anni, la metà rimanente muore tra 3 e 10 anni, a seconda del grado di aumento della malattia.

Sclerosi laterale primaria

Un'altra forma di malattia dei motori neuroni. Questa forma della malattia è accompagnata da violazioni di masticazione e deglutizione di alimenti, nonché di pronuncia distorta. Possibili disturbi psicotici, come risate involontarie e incontrollate o, al contrario, pianto. La maggior parte dei pazienti con questa forma non vive per tre anni.

Atrofia dorsale progressiva

Questo tipo di malattia di neuroni motoria si verifica solo negli adulti, con un neurone motorico intercalare sensibile rimane intatto. Questa è la forma più fedele della malattia. Si verifica solo in persone di età superiore a 25 anni e in circa il 10% dei casi è ereditato.

Paralisi progressiva della bulba

Questa malattia è molto meno comune di quelle precedenti. È accompagnata dalla sconfitta solo dei neuroni superiori. La malattia si manifesta gradualmente e inizia con un indebolimento dei muscoli, così come spasmi muscolari. Questa malattia può durare per molti anni, gradualmente portando il paziente alla disabilità completa.