Eisenmenger Sindrome: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

In cardiologia in generale e malformazioni congenite, in particolare al momento ci sono già decine di condizioni "nominale". Alcuni di essi sono descritti per lungo tempo e trattati con successo al periodo ante e neonatale, ma la maggior parte sono ancora alla ricerca per il ricercatore. Uno di loro è la malattia di Eisenmenger. La sindrome è stata identificata agli inizi del XX secolo dal pediatra austriaco eminente e ora porta il suo nome.

definizione

sindrome di Eisenmenger (Eisenmenger) – questa violazione sviluppo natale del muscolo cardiaco, che prevede la presenza di un difetto nel setto tra i ventricoli, la posizione otzerkalennoe aorta e l'aumento delle dimensioni del ventricolo destro. Fortunatamente, questo difetto può essere operato con successo, ed i bambini crescere ulteriormente e sviluppare allo stesso modo come i loro coetanei.

statistica

Al momento, circa il cinque per cento di tutti i casi di anomalie cardiache nei bambini prende sindrome di Eisenmenger. cardiopatia congenita può essere divisa con altre malattie cardiache di neonati e bambini piccoli. Alcuni medici hanno combinato non trattata eventuali disturbi emodinamici in questa sindrome.

Sindrome o complessi

Allocare complesso separato e sindrome di Eisenmenger. Sindrome – una designazione violazioni non corretti di circolazione del sangue di bypassare lo sviluppo tra le cavità dei ventricoli del cuore. Un complesso comprende disturbi specifici presenti nel feto o nel neonato.

eziologia

Il processo di come si forma questa sindrome, fino alla fine è sconosciuta, scienziati e medici stanno ancora cercando di trovare una spiegazione. Tuttavia, sono riusciti abbastanza bene per esaminare i fattori a causa della quale appare complessa Eisenmenger. Le ragioni possono essere suddivisi in due categorie: effetti interni, o genetiche, ed esterni o ambientali.

1. Parlare di una trasmissione ereditaria diretta di questa malattia non può essere, ma se una prima o seconda linea parenti sono disturbi presenti di formazione degli organi vitali, c'è sempre la possibilità che il bambino si presentano.
2. Avvelenamento durante il periodo prenatale. La categoria di rischio comprende le donne in gravidanza che vivono nelle grandi città, che lavorano in lavori pericolosi o che si occupano di contaminanti chimici o fisici.
3. L'assunzione di farmaci. Alcuni farmaci pericolosi da osservare durante fertile. Pertanto, prima del concepimento o nelle prime settimane dopo l'ostetrico dovrebbe essere consultato con tutti i fondi ricevuti. Anche se è solo un mal di testa compresse.
4. L'uso di vitamine e integratori alimentari di dubbia qualità. Di solito queste sostanze sono innocue, ma in rari casi possono causare danni alla reception non si è ancora formata lo scheletro del bambino o dei suoi organi interni.
5. La presenza di una delle malattie croniche genitori-to-lungo termine.

Naturalmente, queste ragioni non indicano specificamente sulla sindrome di Eisenmenger. Sintomi, sua diagnosi e trattamento sono discussi di seguito.

patogenesi

Quando una persona ha tali caratteristiche anatomiche sono presenti, essere sicuro che ci saranno disturbi nella circolazione sanguigna. A causa della presenza di significative difetto del setto ventricolare, nonché a causa della posizione sbagliata dell'aorta sono venoso misto e sangue aortica nella cavità cardiaca. Cioè formata shunt e shunt da sinistra a destra. Nel corso del tempo, la pressione nei polmonare aumenta del tronco, a volte può anche superare quelli nell'aorta. Questo, a sua volta, porta ad uno spasmo riflesso piccoli vasi sanguigni nella circolazione polmonare. Lo sviluppo di ipertensione polmonare. Se dura a lungo, allora v'è un ispessimento compensativa delle pareti dei capillari e stasi sanguigna si verifica nei polmoni.

I medici hanno condiviso "bianco" e sindrome di Eisenmenger "blu". Nel primo caso, lo shunt è nella sua versione classica, cioè, da sinistra a destra, e nella seconda – al contrario.

sintomi

Nei neonati e nei bambini piccoli sintomi di preavviso speciali è difficile. sviluppo fisico e intellettuale dei bambini non soffrono. Se l'età appare manovra opposta, allora la persona mancanza di respiro, blu triangolo naso-labiale e le estremità, affaticamento, palpitazioni o aritmia dolore palpabile di tipo angina. Tipica è la situazione che i pazienti prendono per ridurre i sintomi – accovacciata. Così diventa più facile da respirare.

Tra i disturbi comuni spesso può sentire lamentele di mal di testa, sangue dal naso, e tosse con sangue. È possibile modificare la voce a causa della compressione delle terminazioni nervose delle arterie dilatate. Spesso si può osservare patologie come protrusione del tipo della cassa di gobba e modificare le falangi terminali delle dita come bacchette, indicando insufficienza cardiopolmonare, che si chiama sindrome di Eisenmenger. Le cause, i sintomi, la diagnosi è noto ad ogni cardiologo.

Il complesso può essere complicata da bronchite, polmonite, endocardite batterica eziologia, sanguinamento dai polmoni, e anche il loro attacco di cuore. Senza trattamento, l'aspettativa di vita nei pazienti umani non è più di trenta anni.

diagnostica

Purtroppo, quando l'esame ordinario rivelare la malattia non è possibile. Al fine di confermare la diagnosi presuntiva, richiedono metodi speciali di ricerca:

1. I raggi X del torace, che mostrerà il cambiamento visivo dei contorni del cuore e dei grandi vasi.
2. vizi Angiografia come tecnica di imaging di sviluppo vascolare è usato spesso, ma in questo caso non è specifico, e in grado di rilevare solo i cambiamenti specialista di grande esperienza.
3. ECG rivelando in tal caso, se si tiene sotto l'Holter. Quindi le informazioni che il medico non sarà di cinque minuti di ispezione, e per intera giornata, e sarà in grado di identificare i cambiamenti dei tassi di interesse.
4. Ecocardiografia – ecografia del cuore è. Un metodo eccellente per il rilevamento di difetti nelle cavità dei disturbi cardiaci e sanguigni.
5. Il cateterismo cardiaco, in questo caso – il metodo più accettabile e affidabile di ricerca. Essa aiuta a individuare tutti i difetti, determinare le caratteristiche di un singolo cuore e sviluppare un trattamento.

Questo è un esempio difficile da diagnosticare la sindrome di Eisenmenger. I sintomi (trattamento a più stadi della malattia e che richiede tempo) la sua patologia non specifico è travestito come una malattia comune e sfugge all'attenzione dei medici di medicina generale.

trattamento

Nonostante il confronto eterno tra chirurghi e medici, nel caso di questa malattia, si è convenuto che sforzi comuni devono essere trattati come trattamento conservativo per sé non dà l'effetto desiderato, rapida e non può fornire remissione stabile. Pertanto, una serie di misure è stato progettato per eliminare la sindrome di Eisenmenger:

1. Bleed (con un tocco moderno, questo è chiamato "salasso"). mezzi semplici e senza problemi. Viene usato in pazienti con patologie provata un paio di volte l'anno. Prima e dopo la procedura necessariamente determinata dalla viscosità del sangue livello ed emoglobina.
2. L'utilizzo di ossigeno per via inalatoria. Utilizzato come terapia aggiuntiva a che fare con cianosi e ipossia secondaria. Inoltre, essi hanno un effetto psicosomatico sui pazienti.
3. Anticoagulanti. Non hanno un livello sufficiente di prove possibili per uscire dalla padella nella brace, e invece di fluidificanti del sangue per ottenere la sua piena nesvorachivaemost.
4. Altri farmaci:
   – diuretici per la rimozione di edema polmonare;
   – soluzioni per migliorare l'emodinamica.
5. Tecnica chirurgica:
   – stimolatore cardiaco per compensare aritmia;
   – rimozione completa di una chiusura difetto del setto ventricolare e uno shunt anormale.

Esattamente come per trattare la sindrome di Eisenmenger dovrebbero essere affrontati con il proprio medico o anche diversi specialisti. Così come dare una garanzia di successo non può essere un metodo.