La malattia di Darier: cause, sintomi, il trattamento

La maggior parte delle persone è una replica esatta dei loro genitori. Si ha gli occhi azzurri del papa, l'altro – capelli chic della madre. Naturalmente, a volte viceversa. Tuttavia, noi tutti cresciamo risultati interessanti tessitura geni dei nostri parenti stretti. Molto spesso, con grandi occhi, i capelli ricci e gambe lunghe, i genitori danno ai loro figli un insieme di diverse malattie. Lo fanno non di proposito, anche senza la propria autorizzazione. Patologia non può verificarsi per tutta la vita, ma più spesso la situazione è diversa. Una persona diventa ostaggio di malattie familiari e disturbi. Uno di questi "doni" è la malattia di Darier. Di cosa si tratta? Quali sono le cause di questa patologia?

informazioni generali

Sotto la malattia di Darier si riferisce ad una dermatosi ereditaria che si manifesta eruzioni cutanee sotto forma di noduli marrone o marrone. Sono e coperto con spesse croste a forma di cono. Noduli localizzati sulle pieghe del corpo si uniscono e formano una ferita umida. A seconda della posizione delle lesioni e il loro aspetto, la malattia di Darier è diviso in quattro forme:

• Localizzata. Caratterizzato da una disposizione lineare dei centri dei quali coprono solo le aree limitate del corpo.
• Classica. Rash prevalentemente localizzato sul cuoio capelluto, torace e le orecchie.
• Isolato. Insieme con noduli standard, compaiono papule poliedriche che assomigliano verruche. In genere, sono sul dorso delle mani e dei piedi.
• Vescicolare-bolloso. Questa forma della malattia è molto rara. Essa è caratterizzata da lesioni multiple con un segreto trasparente. Essi appaiono sul lato del collo, nella zona dei grandi pieghe della pelle.

lesioni papule primarie sono diagnosticati in pazienti di età compresa tra otto a quindici anni tra. scioperi acciacco adulti raramente.

Le cause della malattia

La causa principale di questa malattia è la presenza di gene anomalo, e un importante fattore di rischio – predisposizione ereditaria. Come risultato, la vitamina A non è completamente assorbita dal corpo, l'attività di alcuni enzimi e contenuto di zinco nell'epidermide è ridotta. La conseguenza di questi processi patologici è una violazione del meccanismo di cheratinizzazione pelle.

Se mamma o papà sono portatori del gene anormale nel 50% dei casi, la luce sembra un bambino con una diagnosi di "malattia di Darier." Tuttavia, se i pazienti genitori nati bambino assolutamente sano, questa patologia non si preoccupa dei suoi futuri figli. La malattia non è trasmesso da goccioline di bordo o sessualmente.

quadro clinico

Il processo patologico inizia con la comparsa di noduli follicolari piane, che sono altrimenti noti come papule. Le loro dimensioni possono variare da 1 a 3 mm. Papule ricoperti da una crosta solida di colore marrone. Sotto di essa vi sono depressioni a forma di imbuto. I noduli si trovano alle foci dei follicoli dei capelli, che a volte porta allo sviluppo di un'altra malattia – follicolite. Pertanto, prima di iniziare il trattamento è necessario effettuare una diagnosi differenziale.

Eruzioni sono disposti simmetricamente afferrando regione succlavia e le superfici flessori delle articolazioni. Sul cuoio capelluto papule ricordano placche squamose verrucosa con croste. Dopo la loro rimozione in luoghi di lesioni appaiono focolai di alopecia. Col progredire della malattia ci sono nuovi eruzioni cutanee e vecchio si fondono in un unico posto.

Visita medica

La diagnosi della malattia si basa sul quadro clinico e la storia medica completa del paziente. Durante l'esame, il medico esamina i sintomi della malattia, precedenti casi di eruzioni cutanee tra parenti stretti. Per confermare la malattia viene assegnato un analisi istologica della biopsia cutanea. La diagnosi differenziale viene effettuata con pemfigo familiare, papillomatosi e dermatite seborroica.

principi di terapia

Il trattamento con questo disturbo di solito eseguita su base ambulatoriale. Durante esacerbazione del processo patologico appare o estesa paziente lesioni richiede il ricovero in ospedale dermatologico.

Il paziente è una terapia sintomatica. Tutti i pazienti con un'eccezione assegnato vitamina A sotto forma di iniezione orale o intramuscolare. Il dosaggio è calcolato individualmente, tenendo conto dell'età del paziente. Il corso del trattamento è di solito 3 mesi, poi fare una pausa e ripetere il trattamento.

Un risultato positivo con la malattia di Darier dare bagni schiuma in combinazione con applicazioni di pomata cheratolitico. In presenza di lesioni di grandi dimensioni, un intervento chirurgico o elettrocoagulazione. Quando la malattia di Darier è accompagnata con l'aggiunta di un'infezione batterica, un antibiotico è prescritto.

Previsione e la prevenzione

La malattia si trasmette esclusivamente per via ereditaria. È per questo che come gli esperti di prevenzione primaria raccomandano consultazione con un genetista per coppie che desiderano trascorrere del tempo nei pressi di concepire un bambino. Ciò è particolarmente vero per i genitori, che in famiglia è già stato diagnosticato il morbo di Darier.

Il trattamento sopra descritto, mostra di solito buoni risultati. Molti pazienti possono ottenere supporto remissione per alcuni anni. Tuttavia, non bisogna aspettarsi un recupero completo.