Colangite sclerosante primaria: sintomi, diagnosi e trattamento

Colangite sclerosante – una malattia delle vie biliari fegato in cui comincia loro pareti infiammazione cronica. Il risultato della sua origine sono processi sclerosi, m. Sostituzione E. con tessuto cicatriziale. Questa patologia ha alcuna relazione causale con altre malattie del fegato, ma spesso porta alla comparsa di complicanze da questo corpo. Nell'articolo di oggi, spiegheremo il motivo per cui lo sviluppo di colangite sclerosante. Sintomi e trattamento della malattia saranno presentate alla vostra attenzione.

riferimento anatomico

La bile è una componente importante del processo digestivo. Lei è coinvolto nella ripartizione dei grassi, aumenta l'attività degli enzimi pancreatici e stimola la peristalsi. Bile produrre continuamente cellule epatiche – epatociti. Al giorno come risultato del loro lavoro intenso si ottiene circa 1 litro di liquido. Dopo di che, la bile entra nella vescica e il duodeno.

secrezione deflusso organizzato attraverso appositi condotti. Come vengono in intraepatica e extraepatica a seconda della posizione. Come risultato di processi stagnanti, penetrazione di agenti patogeni o altri motivi, i condotti possono diventare infiammati. Allo stesso tempo, parlare di sviluppo di tali malattie come colangite. processo patologico ha sempre una diversa eziologia. Pertanto, è isolato seguenti specie: tossica, batterica, elminti, sclerosante. Ultimo è estremamente raro, ma è caratterizzata da grave.

colangite sclerosante divisi in due forme: primaria e secondaria. Ciascuno di essi è caratterizzato da uno specifico insieme di sintomi e naturalmente. Nel primo caso significa una malattia cronica che è accompagnata da congestione biliari e non purulente condotti infiammazione, la loro distruzione e sostituzione con tessuto connettivo. forma secondaria patologia sviluppa sotto l'azione di sostanze tossiche. In casi rari, la sua presenza è causato da insufficiente apporto di sangue. In questo articolo ci concentreremo più in dettaglio della variante primaria della malattia.

Breve descrizione della malattia

colangite sclerosante primaria è classificato come rare patologie del sistema biliare. Secondo i dati statistici, è diagnosticato in uno su quattro persone per 100 mila abitanti. Meccanismo di sviluppo della malattia riduce la comparsa di infiammazione nei canalicoli epatici. Così v'è un indurimento di loro. Gradualmente sovrappongono e canali deformati attraverso cui fluisce la bile nella bolla. processi stagnanti applicano allo spazio intercellulare del fegato, con conseguente cirrosi.

Anche alla fine del secolo scorso è stato possibile diagnosticare la malattia solo dopo un intervento chirurgico o autopsia. Grazie allo sviluppo della medicina oggi la malattia può essere rilevato molto prima. In misura maggiore sensibili ad esso da uomini di età compresa tra 25 e 40 anni. Questi confini sono molto condizionale, perché la malattia può essere asintomatica per lungo tempo. A volte i sintomi di infiammazione scambiati per malattie autoimmuni, colite ulcerosa e la fibrosi cistica.

Le cause di colangite

Le cause esatte della malattia sono sconosciute. Medici gruppo di fattori che aumentano la probabilità della sua comparsa isolato. Tra questi vi sono:

• predisposizione genetica;
• attività dei virus nel corpo;
• la propensione alle malattie autoimmuni;
• esposizione a sostanze tossiche.

Tra questi fattori è data meccanismi genetici prioritari. prova tangibile di questo fatto sono numerosi studi di malattia tra i membri della famiglia.

quadro clinico

Sulla malattia per molti anni può essere asintomatica o con sintomi lievi. I pazienti spesso non possono dire esattamente quando sembrava che indica sclerosanti sintomi colangite. Patologia è di solito rilevato dalla possibilità di vedere un medico circa altri problemi di salute. Al momento della diagnosi ha rivelato il primo segno di malattia – aumentato i tassi degli enzimi epatici.

Come i progressi della malattia ed i cambiamenti quadro clinico. Tra i suoi principali sintomi delle seguenti devono essere evidenziati:

• stanchezza, sonnolenza costante;
• scarso appetito;
• ingiallimento delle mucose e della pelle;
• aumentare la temperatura a valori subfebrile;
• doloranti dolore nella zona sottocostale destra, che si estende al collo o alla spalla;
• prurito;
• multipli xanthomas;
• disagio nel quadrante superiore sinistro, risultante dalla ingrossamento della milza;
• maggiore pigmentazione della pelle.

A volte, la colangite sclerosante primitiva accompagnano la malattia infiammatoria intestinale. Questi includono colite ulcerosa, morbo di Crohn.

metodi di diagnosi

Se si sospetta una malattia dovrebbe cercare immediatamente l'aiuto di un medico. L'esame del paziente inizia con lo studio della sua storia, reclami e sintomi primari. Dopo di che, procedere con l'esame fisico. Il paziente può essere graffi sulla pelle, ittero grave. Palpazione si trova di solito un aumento del fegato e della milza.

Al fine di confermare la diagnosi preliminare del paziente inviato per un ulteriore esame. Esso comprende le seguenti attività:

• analisi del sangue (in eccesso di indicatori di leucociti e VES indica infiammazione);
• ecografia addominale;
• fegato elastografia (permette di stimare corpo elasticità);
• colangiopancreatografia retrograda (radiografia usando contrasto);
• biochimica sangue (in colangite sclerosante primaria osservata enzimi epatici eccessivi);
• risonanza magnetica;
• La biopsia epatica (questo metodo di ricerca aiuta a identificare le aree di fibrosi).

Questi metodi consentono l'indagine per confermare la colangite sclerosante primaria. La diagnosi della malattia aiuta anche a determinare la gravità del processo patologico. In totale ci sono quattro:

1. Portal. Essa è caratterizzata dalla comparsa di gonfiori e fibrosi epatica condotti.
2. Periportale. I sintomi del primo stadio sono completate da una fibrosi più pronunciato e distruzione processi condotti.
3. Setto. A questo stadio della malattia ci sono i primi segnali di cirrosi.
4. Cirrotico. Caratterizzato da uno sviluppo vero e proprio della cirrosi biliare.

Sulla base dei risultati della perizia complessa il medico prescrive una terapia.

linee guida di trattamento

La terapia di questa malattia è volto ad arrestare il processo infiammatorio, il recupero del flusso biliare e la disintossicazione del corpo. A tal fine, i metodi conservativi e operative di trattamento utilizzati nella medicina moderna. Nel primo caso significa farmaci e aderenza ad una dieta rigorosa. La chirurgia è indicata nei casi più gravi, quando il trattamento conservativo fallisce. Selezione di un particolare metodo di trattamento spetta al medico.

L'uso di farmaci

A seconda della gravità della malattia, può essere assegnato a riposo a letto ed escluso qualsiasi esercizio. Se un paziente è preoccupato per il forte dolore, ha prescritto antispastici ( "No-spa", "Spasmobru").

Per interrompere il processo infiammatorio aiutare i seguenti farmaci:

1. Gli immunosoppressori ( "Azathioprine"). Essi inibiscono l'attività del sistema immunitario.
2. Antifibrogennye significa. La loro azione principale è finalizzata alla eliminazione di fibrosi, e la prevenzione di loro ulteriore sviluppo.
3. ormone glucocorticosteroidi ( "Prednisolone"). Essi contribuiscono a ridurre l'infiammazione.

L'uso di questi farmaci permette di superare la fase iniziale di sviluppo di colangite sclerosante primaria. I sintomi della malattia spesso impediscono di piombo vita normale per i pazienti. prurito, problemi dell'apparato digerente e dispepsia – tutte queste violazioni hanno un impatto negativo sulla loro salute. Pertanto inoltre assegnato terapia sintomatica. Esso comprende la ricezione epatica ( "Essentiale"), enzimi gastrici ( "Creon") e farmaci per eliminare il prurito. I farmaci sono sempre selezionati individualmente, tenendo conto del quadro clinico generale e le condizioni del paziente.

Caratteristiche di dieta

I pazienti sono stati assegnati al potere "numero di tabella 5". Quando questa dieta dovrebbe limitare il consumo di grassi, fritti e piatti piccanti. grassi animali è preferibile sostituire l'impianto. Inoltre, è necessario eliminare completamente dalla dieta pasticceria e dolciumi, frutta acida e frutti di bosco, cioccolato, alcol, carni e marinate.

È concesso il permesso di utilizzare magra carne / pesce, alcuni tipi di pane, polenta in acqua. Si può anche mangiare latticini, miele, minestre di pasta brodo vegetale.

Quando la diagnosi di trattamento "colangite sclerosante primitiva" con i farmaci e la dieta dà un risultato positivo solo nella fase iniziale. Se questo tempo è mancato, richiederà un intervento chirurgico.

un intervento chirurgico

terapie conservative utilizzati in forme non complicate del processo patologico. Anche un tempestivo riferimento al medico non sempre danno un risultato positivo per la conduzione della terapia successiva. Quando il trattamento con farmaci non porta alla normalizzazione della condizione o non riesce a ripristinare il normale corrente di bile, ricorrere ad un intervento chirurgico.

Oggi i medici preferiscono operazioni endoscopiche. Essi suggeriscono rendendo tutte le manipolazioni attraverso piccole incisioni nella pelle. Tuttavia, tali procedure sono in molti casi danno un effetto a breve termine e sono irto di complicazioni. condurre anche dilatazione a palloncino e condotti stenting. Durante la procedura, il medico espande i canali di cilindri speciali e imposta la maglia, impedendo loro di restringimento. Se ci deve essere lanciato colangite sclerosante, il trattamento trapianto di fegato significa.

possibili complicazioni

La malattia è caratterizzata dal flusso lento. E 'scarsa risposta alla terapia, e l'abbondanza di manifestazioni sistemiche aggrava solo il processo. Tra le complicanze più comuni di questi sono i seguenti:

1. ipertensione portale. Questa patologia è accompagnata da un aumento di pressione nel flusso sanguigno epatico. La sua manifestazione principale è considerato ascite.
2. La sindrome colestasi. Sullo sfondo di indurimento dei dotti biliari diminuirà gradualmente nel loro trasversale ridotta. Questo spiega la comparsa di ittero e prurito. Come la progressione del lume malattia restringe sempre più. Steatorrea si verifica, che è accompagnata da osteoporosi.
3. sclerosante batterica colangite fegato.
4. pancreatite cronica.
5. Holangiokartsionoma (dotti biliari tumore).
6. Colelitiasi.

Tali complicanze si verificano nel 3-4 fase del processo patologico.

misure di previsione e la prevenzione

colangite sclerosante primaria è classificata come progredisce lentamente la malattia. Il suo risultato nella maggior parte dei casi è cronica insufficienza epatica. Peggiorare in modo significativo la prognosi età del paziente avanzata, presenza di patologie concomitanti dell'intestino, l'insorgenza di complicanze. In genere, con la comparsa di segni iniziali della malattia prima della fase finale si estende da 7 a 12 anni.

E 'possibile per evitare che la colangite sclerosante primaria? Recensione di medici dicono che a causa di insufficiente studio delle specifiche proprietà di prevenzione della malattia non è stato sviluppato.