di Cantrell pentad: cause, il trattamento, la prognosi

Ci sono un sacco di malformazioni formate in utero. Possono colpire qualsiasi sistema di organi. I più pericolosi sono difetti cardiaci, polmonari, apparato digerente, reni e cervello. Alcuni di loro sono incompatibili con la vita. Altro suscettibili di trattamento chirurgico. Una delle malformazioni più complessi considerati Pentalogia Cantrell. Questa malattia è caratterizzata da una serie di violazioni dei diversi organi. In alcuni casi, è possibile trovare un pentad incompleta Cantrell. Nonostante la gravità del difetto, a volte i medici sono in grado di affrontare la malattia e ripristinare le funzioni vitali del corpo.

pentad di Cantrell – che cosa è questa patologia?

Questa patologia è correlata alla malattia cardiaca congenita, e altri organi. Come il nome pentad Cantrell include 5 difetti. Tra di loro è la violazione più pericolosa del sistema cardiovascolare, che comporta un cambiamento di emodinamica. Anche questo difetto comporta terribile difetto estetico. Riconoscere che può essere immediatamente al momento della nascita del bambino, come il cuore del neonato "sporge". La sindrome di Cantrell non sempre consiste di 5 difetti. Spesso che 1 o 2 disturbi sono assenti (tetrade triade). Oltre alla malattia di cuore, la malattia include un altro pesante sintomo – onfalocele. Inoltre ci sono cambiamenti nel addominale anteriore e la parete toracica, diaframma difetto.

pentad di Cantrell: cause di malattia

E 'importante sapere che la malattia è formata nel secondo trimestre di gravidanza. Durante questo periodo, la posa di tutti gli organi e sistemi vitali. Come è noto, per 14-18 settimane di gravidanza formata mesoderma. Sotto l'influenza di fattori ambientali e varie madre infezioni possono verificarsi alcune violazioni della embriogenesi durante questo periodo. Una di queste anomalie possono essere Pentalogia Cantrell. Non è stata stabilita la causa esatta della malattia. Tuttavia, questo difetto è associata ad anomalie cromosomiche. Tra di loro, 18 e trisomia 13, sindrome di Turner, la malattia X-linked. È noto che questo difetto è piuttosto raro. La frequenza della sua comparsa è di 3-5 bambini per milione. Nel mondo meno di 100 casi descritti. La malattia è più comune nei maschi.

Nonostante il fatto che per scoprire la causa principale della malattia non è ancora stato, è necessario conoscere i fattori di rischio che portano a vari disturbi dello sviluppo fetale. Tra questi:

1. L'impatto delle sostanze nocive e tossiche (sali di metalli pesanti, farmaci e sostanze chimiche).
2. L'esposizione alle radiazioni.
3. impatti fisici (lesione).
4. situazioni di stress.
5. Il fumo e le bevande alcoliche.

Meccanismo di disturbi emodinamici

A causa del fatto che pentade Cantrell potrebbe verificarsi diversi difetti cardiaci, disturbi emodinamici differiscono quindi l'uno dall'altro. Molto spesso questa malattia è accompagnata da difetto del setto ventricolare. Lo sviluppo di disturbi emodinamici dipende dal vizio. Con difetti significativi verificarsi in grande shunt piccolo cerchio, determinando così l'ipertensione polmonare. Il ventricolo sinistro è sovraccarico e ipertrofia compensatoria. Di conseguenza, v'è un aumento sia nel camper e LV.

Meno comune difetto del setto atriale. disturbi emodinamici quando dipende anche dalle dimensioni del difetto. Con un grande comunicazione tra lo scarico atri del sangue nell'atrio destro separato viene notevolmente aumentata, con conseguente ipertrofia e dilatazione del PP. Il sovraccarico dell'atrio sinistro si verifica.

Le principali manifestazioni della pentad di Cantrell

Come è noto, la sindrome Cantrell classica include 5 difetti. Tra loro ci sono le seguenti violazioni:

• feto onfalocele. In un altro modo è chiamato superiore ombelicale difetto della parete addominale. Questa violazione è caratterizzata dal fatto che gli organi interni che normalmente si trovano nello stomaco, sono raccolti in un sacchetto di ernia ombelicale e andare fuori.
• parete toracica difetto. È più comunemente caratterizzata dall'assenza o una scissione xifoideo. Di conseguenza, il cuore è anche in movimento in avanti.
• L'assenza del pericardio, che deve essere adiacente al diaframma.
• sviluppo anomalie cardiache. In quasi tutti i casi l'ectopia – errata agenzia di collocamento. A questo cuore difetto può essere in addominale o al collo. Inoltre ectopia, e ci sono vari difetti. Oltre al VSD e ASD verifica atresia della valvola tricuspide, l'arteria polmonare. In rari casi, la completa assenza di camere cardiache.
• ernia diaframmatica.

Oltre alla Sindrome Cantrell possono essere incomplete, ed è anche osservata con la combinazione di altre anomalie. Il più delle volte, questa malattia del sistema nervoso centrale (ernia cerebrale, idrocefalo), gastrointestinali (patologie della cistifellea e la milza), l'assenza di dita o arti.

Il quadro clinico della malattia

I sintomi della malattia diventano evidenti dal momento della nascita. La prima si fa conoscere significativo difetto estetico in cui il cuore e gli organi addominali "sporgono" al di fuori. Inoltre, nelle prime ore di vita e di aderire a sintomi più terribili. A causa di difetti cardiaci congeniti neonato ottiene poco ossigeno. Di conseguenza, ha avuto la mancanza di respiro, cianosi, indrawing degli spazi intercostali e la parte inferiore dello sterno. Molto spesso, questi bambini devono essere collegati a un ventilatore. A sospettare la malattia, è necessario scoprire dove il cuore per confermare una delle caratteristiche principali – corpo ectopia.

Qual è la diagnosi di pentad di Cantrell?

diagnosi sindrome di Cantrell si basa principalmente sulla esame esterno del neonato. In primo luogo, il medico cerca la presenza di onfalocele – un difetto della parete addominale e toracica, e quindi determina dove il cuore è. Al momento della conferma di ectopica, disturbi di parametri respiratori ed emodinamici, la diagnosi è quasi certo. Per determinare la presenza di difetti cardiaci, eseguita auscultazione e echocardioscopy. Ecografia del comportamento dell'addome impraticabile perché prima di tutti i difetti deve essere eliminato.

Trattamento pentad Cantrell

Nonostante il fatto che il pentad Cantrell – Questo vizio è combinato e terribile, in alcuni casi, è possibile far fronte con esso. Questo vale per i pazienti con anomalie emodinamiche compatibili con la vita. La macchia di trattamento principale – un intervento chirurgico. L'operazione consiste di diverse fasi ed è considerato uno dei più difficili. L'incisione viene eseguita nella linea mediana e toracico parete addominale. Allo stesso tempo, i chirurghi dovrebbero procedere alla correzione di difetti cardiaci e la riduzione del sistema digestivo. Ectopia del cuore di solito è lasciato. In alcuni casi, la chirurgia per le piccole VSD e ASD giaceva età più adatto (3 anni).

Prevenzione malformazioni

Il principale metodo di prevenzione è alla diagnosi prenatale. Pentalogia solito diagnosticata Cantrell nel feto può essere consegnato già a 20-24 settimana di sviluppo. Il più delle volte, una tale conclusione è la ragione per l'interruzione della gravidanza. Per la prevenzione primaria includono:

• Per evitare effetti nocivi.
• Mantenere uno stile di vita sano.
• Evitare situazioni di stress, soprattutto nella prima metà della gravidanza.

La prognosi di questa malattia è ambigua, in quanto dipende dal grado di danni al cuore. In alcuni casi, i medici riescono a salvare la vita di un bambino. Tuttavia, questi bambini hanno bisogno di una cura costante e la supervisione di specialisti.