malattia di Caroli: sintomi e trattamento

malattia di Caroli è un complesso disturbo funzionale del fegato, diagnosi e trattamento che provoca gravi difficoltà per i medici.

Che cosa è una malattia

Malattia Caroli – rara malattia epatica congenita causata dall'espansione dei dotti biliari, situato all'interno del corpo. E 'caratterizzato dal fatto che il traffico normale è perturbato bile stagnazione si verifica e la sua infezione adesione. Spesso la malattia è comune negli uomini, e inizia con l'infanzia o l'adolescenza. L'avanzamento del processo patologico dipende dalla quantità e il grado di danneggiamento ai condotti all'interno del fegato.

forme della malattia

Fino ad oggi, una classificazione autonoma della malattia di Caroli in medicina non è presente. Tuttavia, nonostante questo, ci sono due diverse forme della malattia. La prima forma è caratterizzato dal fatto che la pervietà biliare rotto, con la conseguente formazione di calcoli.

La seconda forma associata a fibrosi epatica congenita. In questo caso, v'è una leggera espansione dei condotti e la formazione di calcoli è possibile, anche se talvolta può verificarsi nelle fasi successive della malattia.

dotti biliari avanzati possono essere collegati alle aree di fegato cistica e quindi visualizzati partizione ispessimento della parete in lumen cisti.

cause di

Malattia di Caroli si riferisce ad un malattie congenite dovute a una modalità autosomica recessiva. Se avete parenti stretti con una patologia simile, dopo la nascita del bambino immediatamente bisogno di condurre un esame completo, in quanto v'è una maggiore possibilità di trasmettere malattie ereditarie.

In alcuni casi, la malattia è anche affiancato da altri disturbi patologici del fegato, che complica notevolmente il trattamento.

I sintomi principali

sintomi della malattia di Caroli possono manifestarsi in modo del tutto qualsiasi età nei bambini e nei giovani. E 'possibile effettuare le caratteristiche principali della malattia, quali:

• dolore addominale;
• febbre;
• lieve ingiallimento della pelle;
• allargamento fegato alla palpazione.

manifestazioni cliniche della malattia segnalati sono spesso associati con l'insorgenza di infiammazioni. Fondamentalmente malattia Caroli viene diagnosticata in bambini di sesso maschile. A una riacutizzazione è stato un forte aumento del livello di bilirubina e conta dei globuli bianchi.

La manutenzione è

Nonostante il fatto che i sintomi della malattia sufficientemente espresse, ma è anche caratteristica di molti altri disturbi epatici. Una diagnosi accurata e per determinare la malattia del possibile di Caroli negli Stati Uniti e durante il CT. La tomografia computerizzata è considerato uno dei metodi più informativi di esame, perché si può vedere abbastanza bene tutte le violazioni delle norme. Inoltre, colangiografia endoscopica può essere richiesto per la diagnosi.

test di funzionalità epatica per lungo tempo non cambia, tuttavia, con la progressione della malattia e processo infiammatorio prolungato nell'analisi biochimica del sangue in grado di rilevare tutti i segni di colestasi.

Poiché i pazienti sono a rischio di colangiocarcinoma, l'aggiunta deve essere effettuata e screening sierologico per la presenza di marcatori tumorali.

Caratteristiche di trattamento

In presenza di malattia Caroli linee guida di trattamento devono essere assolutamente rispettate, perché questa patologia è progressiva in natura. Trattamento significa dall'applicazione di antibiotici ad ampio spettro, e ursodesossicolico stato somministrazione di acido per impedire formazione di calcoli.

Inoltre, il trattamento comprende:

• analgesici;
• pietre litholysis;
• drenaggio biliare.

Immediatamente dopo l'adesione, colangite, o altre complicazioni della terapia purulenta non è diverso dal trattamento di colangite batterica. È importante rimuovere il pus e poi purificazione viene condotta del dotto biliare, e antibiotici applicata per aiutare rimuovere l'infezione.

L'operazione viene eseguita solo nel caso di frequenti esacerbazioni o uso inefficace delle tecniche conservative. Il volume di intervento chirurgico può variare considerevolmente. solo sassi o passaggi biliari possono essere rimossi.

Nel caso di forti passaggi espansione e biliare stagnazione bile, il chirurgo può eseguire la rimozione di un lobo del fegato. In casi gravi, insufficienza epatica in presenza o segni di degenerazione nel tumore maligno, un trapianto di fegato può essere raccomandato da un parente stretto.

Per ottenere i migliori risultati, la maggior parte dei medici raccomandano di spendere un po 'di trapianto di fegato, anche in assenza di sintomi gravi nelle fasi iniziali della malattia. Spesso, tuttavia, la presenza di infezione è una controindicazione al trapianto. pazienti tasso di sopravvivenza dopo il trapianto con la fibrosi congenita che sono stati ulteriormente diagnosticati colangite durante il trapianto, è piuttosto bassa.

La prognosi di questa malattia piuttosto sfavorevole, in quanto possono verificarsi recidive nell'arco di diversi anni. Tuttavia, molto raramente si traduce in morte del paziente.

malattia di Caroli

Malattia di Caroli spesso associata a fibrosi epatica congenita, causando una malattia Caroli. Entrambe queste patologie sono formate dai disordini forma biliari quasi identiche nel tessuto epatico a livello di sviluppo embrionale. La sindrome viene ereditata da un parente stretto e il dolore addominale che si manifesta e sanguinamento da varici esofagee. Neonati può essere una combinazione delle principali sintomi della fibrosi epatica congenita, malattia Caroli e rene policistico.

Questa malattia si riferisce ad una congenita cisti dotto biliare, tuttavia, è abbastanza raro e soprattutto nelle persone di età inferiore ai 30 anni. Nei primi anni di patologia avviene praticamente asintomatica, fintanto che l'espansione dei dotti biliari non provocano ristagno della bile, che creerà le condizioni per la formazione di calcoli e infezioni adesione. Se usato insieme ad altri segni osservati di ittero, indica la presenza di colangite.

Ha celebrato danno epatico principalmente del lato sinistro, ma può anche essere un bidirezionale in alcuni casi.

In alcuni casi, il fegato è così forte che può influenzare altri organi. Quindi, una delle complicanze può essere considerato come il verificarsi di insufficienza renale.