rabdomiosarcoma embrionale: il trattamento, la prognosi

Rabdomiosarcoma si riferisce ad una forma di sarcoma – cancro dei tessuti molli, osso o del tessuto connettivo. Il tumore è più probabile che si verifichi nei muscoli attaccati alle ossa. Rabdomiosarcoma – malignità originario del muscolo scheletrico. Iniziano in una qualsiasi parte del corpo o in più punti.

rabdomiosarcoma Microscopicamente negli adulti ha la forma di cellule allungate o arrotondate bizzarre. Più caratteristico di questo tumore dell'infanzia.

tipi di rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma della struttura interna sono divisi in tipi:

1. Cellule embrionali rabdomiosarcoma costituito da tondo e fusiforme cui citoplasma indagine mostra una striature longitudinali o trasversali. Questo tipo di rabdomiosarcoma si verificano più spesso. Appare rabdomiosarcoma embrionale nei bambini e l'adolescenza. Si trova nel collo o testa, sui genitali, nel nasofaringe. La sensibilità di tumori a radioterapia, ma è soggetta a rapida ricaduta.

2. alveolare rabdomiosarcoma è composto da un gruppo di cellule tondi e ovali, che sono circondati da setti di tessuto connettivo. Per questo tipo di tumori caratterizzati dalla comparsa delle gambe o delle braccia, addome, seno, anale o organi genitali. Spesso può essere trovato in adolescenti e adulti sugli arti. La prognosi è scarsa.

3. Composizione pleomorphic rabdomiosarcoma – polimorfiche, le cellule, a forma di stella nastriformi a forma di fuso del tumore che può apparire sui piedi o le mani del popolo. Come regola generale, la crescita rabdomiosarcoma avviene in modo rapido e non provoca dolore e disturbi funzionali. Essa si verifica solo vene. Spesso crescere attraverso la pelle ricoperta di piaghe, formando esofitica, sanguinamento tumore.

i fattori di rischio

Tra i fattori ambientali quali trovati, che aumentano la probabilità di insorgenza di questo tumore. Questo differisce dalla maggior parte di cancro rabdomiosarcoma.

A causa del fatto che non è esattamente conosciuta cause di sviluppo del tumore, non siamo in grado di dare qualche consiglio per evitare la sua formazione. Tuttavia, dobbiamo tenere a mente che con un adeguato trattamento di pazienti con rabdomiosarcoma a volte può essere completamente guarito.

Fattori di rischio per la comparsa di rabdomiosarcoma embrionale sono tali malattie geneticamente determinate:

1. sindrome di Li-Fraumeni è una malattia rara in cui ha ereditato tratto, danni gene quando manca uno dei genitori ad una frequenza elevata diversi tipi di tumore è sorto. Ereditato in questa patologia trasmessa specificità delle reazioni dei tessuti tumorali quando aumenta notevolmente la probabilità di sviluppare tumori in età precoce (30 anni).

2. Neurofibromatosi primo tipo – la malattia ereditaria più comune che provoca la comparsa di una predisposizione alla malignità.

3. Sindrome di Beckwith-Wiedemann – patologia, che è caratterizzata da macrosomia, macroglossia e onfalocele. E 'anche difetti evidenti nei bambini della parete anteriore dell'addome, ernia, ipoglicemia neonatale, la divergenza dei muscoli retti.

4. sindrome Costello – una malattia rara, caratterizzata da malformazioni congenite: ritardo di crescita, caratteristiche facciali grossolani, cambiamenti della pelle.

5. La sindrome di Noonan – una malattia genetica caratterizzata da bassa statura per i quali le deviazioni e nello sviluppo somatico. Essa può verificarsi in famiglia o in uno dei suoi membri.

I bambini che hanno avuto peso alla nascita e la crescita, hanno più di altri, il rischio di rabdomiosarcoma embrionale. Come regola generale, tuttavia, le cause di rabdomiosarcoma embrionale è sconosciuta. Un segno della malattia è la comparsa di un tumore sempre più.

sintomi

Sintomatologia della malattia del cancro è determinata. Richiesto immediatamente consultare un medico se i bambini hanno elencato i segni di cancro:

• edema o gonfiore, aumento delle dimensioni o meno di passaggio, a volte doloroso;
• occhi sporgenti;
• forte mal di testa;
• difficoltà con la defecazione e la minzione;
• sangue nelle urine;
• sanguinamento nel retto, naso e gola.

diagnostica

Fino ad oggi, ha sviluppato metodi per determinare rabdomiosarcoma finché i suoi primi sintomi evidenti.

I primi segni di cancro – gonfiore locale o indurimento, non causa problemi al primo o dolore. Questo sintomo è caratteristico di rabdomiosarcoma, braccia, gambe e tronco.

Se il tumore è localizzato nella zona addominale o pelvico può causare dolori addominali, vomito o stitichezza. Si rabdomiosarcoma embrionale dello spazio retroperitoneale. Più raramente, si sviluppa nel tratto biliare, rabdomiosarcoma provoca l'ittero.

Se c'è un sospetto di questo tumore, è necessario effettuare una biopsia, che specificare il tipo di rabdomiosarcoma origine.

Nella maggior parte dei casi, rabdomiosarcoma si pone in zone in cui è facilmente rilevabile, per esempio, la cavità nasale o fuori del bulbo oculare. Se appaiono gli occhi sporgenti, o secrezioni nasali, si dovrebbe consultare immediatamente un medico con un tumore sospettato di essere diagnosticata in una fase precoce del suo sviluppo. Nel caso in cui appare rabdomiosarcoma sulla superficie del corpo, è facilmente individuato senza un'indagine approfondita. Questo cosiddetto embrionale rabdomiosarcoma dei tessuti molli.

Nel 30% dei pazienti con rabdomiosarcoma embrionale sono in una fase iniziale quando può essere completamente rimosso. Ma la stragrande maggioranza dei pazienti esame dettagliato rivela piccole metastasi, trattamento che prevede la presenza di chemioterapia.

rabdomiosarcoma embrionale, che si trova nella zona dei testicoli spesso prodotto nei bambini piccoli e ha trovato i genitori del bambino durante il lavaggio. Se i tumori si verificano nel tratto urinario, che provocano difficoltà nella minzione o scarico sanguinante – sintomi che non possono essere ignorati.

stadio del tumore

1. Il primo passo. Il tumore può essere di qualsiasi dimensione, ma non si è ancora diffuso ai linfonodi del sistema e si trova in una delle zone prognostico favorevole del corpo:

– occhi o zona perioculare;

– testa e del collo (ad esclusione dei tessuti del cervello e la zona del midollo spinale);

– la dotti biliari e della colecisti;

– in utero o testicoli.

Luoghi di fuori del elencato, sono considerate aree sfavorevoli.

2. Il secondo stadio. Gonfiore è una delle zone sfavorevoli (zone che mancano nel favorevole). Le dimensioni del tumore è inferiore a 5 cm e non si è diffuso ai linfonodi si è verificato.

3. Il terzo passo. Il tumore si trova in una zona ostile, e soddisfare una delle seguenti condizioni:

– la dimensione del tumore inferiore a 5 cm, ed è stata sparsa sopra i nodi linfatici prossimo;

– il tumore è più grande di 5 cm, e non v'è il rischio che si diffonderà al linfonodo più vicino.

4. Il quarto stadio. Le dimensioni del tumore può essere qualsiasi cosa, ed è stato diffuso ai linfonodi successivo. C'è stata una diffusione del cancro in aree distanti del corpo.

gruppi a rischio

Assegnato gruppo di rischio paziente determina la probabilità di reiterazione del rabdomiosarcoma. Qualsiasi bambino che ha ricevuto assistenza da rabdomiosarcoma embrionale, deve ricevere la chemioterapia supplementare per diventare meno probabilità di recidiva del tumore. Vista farmaco antitumorale, il dosaggio e il numero di sessioni – tutto questo è determinato dal rischio per qualsiasi bambino di cui – basso, medio o alto.

opzioni di trattamento

I pazienti con rabdomiosarcoma embrionale possono essere trattati in modo diverso.
Trattamento comporta tumori maligni metodologie separati che è considerato essere tradizionale. Altre tecniche sono in sperimentazione clinica. Gli studi clinici hanno fatto ricorso a migliorare i metodi esistenti di trattamento o di aumentare la quantità di dati dei più recenti metodi di trattamento di pazienti con rabdomiosarcoma. Se a seguito di studi clinici, sembra che i nuovi metodi di trattamento sono superiori ai tradizionali, il nuovo trattamento va nella categoria di tradizionale.

Poiché i tumori maligni tendono a comparire in diverse zone del corpo, si applica un gran numero di trattamenti. Trattamento di rabdomiosarcoma nei bambini sotto la supervisione di oncologo pediatrico.

Tra i metodi di trattamento, ci sono alcuni che possono causare effetti indesiderati, anche quando il trattamento passata da tempo.

chirurgia

metodo chirurgico, o la rimozione del tumore, è ampiamente utilizzato nel trattamento di rabdomiosarcoma. Questa operazione viene chiamata una "ampia escissione locale". Questa interferenza è quello di rimuovere parte del tumore e tessuto circostante insieme con linfonodi che interessa anche rabdomiosarcoma. Il trattamento è a volte per eseguire diverse operazioni. La decisione in merito alla nomina del funzionamento e il suo tipo dipende dai seguenti fattori:

– posizionare la posizione originale del tumore;

– le funzioni figlio del corpo colpite dal tumore;

– la risposta del tumore alla radioterapia o chemioterapia, che può essere utilizzato in via prioritaria.

La maggior parte di rimozione dell'intero volume del tumore con la chirurgia dei bambini non è possibile.

tessuti molli rabdomiosarcoma embrionale tende a formarsi in diversi punti del corpo, ciascuno dei quali richiede un proprio funzionamento. L'intervento chirurgico è indicato in caso di genitali rabdomiosarcoma o occhi, se la biopsia confermato la diagnosi. Prima che l'operazione può essere assegnato a chemioterapia o la radioterapia per ridurre tumori di grandi dimensioni, che non possono essere operati, per semplificare il compito di rimuovere il cancro.

Anche se il medico non può rimuovere l'intero tumore, pazienti al termine dell'operazione dovrebbero essere sottoposti a chemioterapia per eliminare le cellule tumorali per rimanere in vita. Insieme con la chemioterapia, viene utilizzata la radioterapia. Trattamento mirato a ridurre il rischio di recidiva della malattia si chiama terapia adiuvante.

radioterapia

Con questo tipo di trattamento utilizzato raggi X o altre radiazioni. La radioterapia diretta a qualcosa, per uccidere le cellule tumorali o per fermare la sua crescita. La sua applicazione in medicina hanno trovato due modi per radioterapia – interni ed esterni.

Esterna utilizza una sorgente di radiazione al di fuori del corpo umano per irradiare il tumore. radioterapia interna o brachiterapia irradia tumore con il posizionamento di sostanze radioattive nelle immediate vicinanze della parte interna del corpo umano. E 'usato per curare il cancro della vescica, della testa e del collo, della prostata, della vulva.

Tipo di radioterapia e la dose determinata in base all'età del bambino e il tipo di tumore, la sua localizzazione iniziale, ma anche la presenza di tumore residuo e il grado di tumore di iscrizione più vicini linfonodi dopo l'intervento chirurgico.

chemioterapia

Questo tipo di trattamento del cancro che usa farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali. I farmaci chemioterapici aiuta a uccidere queste cellule o per evitare la loro divisione. A farmaci chemioterapici sistemici sono presi per via orale o iniettati per via endovenosa o intramuscolare. Arrivando nel sangue, farmaci influenzano le cellule tumorali in tutto il corpo. Quando i farmaci chemioterapici regionali sono iniettate direttamente in organi e cavità del corpo, così come nel liquido cerebrospinale. Chemioterapia di combinazione è spesso usato, che è un trattamento che viene utilizzato più di un farmaco anti-cancro. Metodo chemioterapia è selezionato a seconda del tipo e stadio di sviluppo della neoplasia.

La chemioterapia è mostrato per ogni bambino che è in trattamento per rabdomiosarcoma. Esso consente di ridurre al minimo il rischio di recidiva della malattia. La scelta del farmaco, la dose e il numero di procedure definite gruppo di rischio rabdomiosarcoma.

nuovi trattamenti

Nuovi tipi di rabdomiosarcoma trattamento, passando il test:

• Grandi dosi di chemioterapia in combinazione con svolgimento trapianto di cellule staminali. Il metodo permette di organizzare la sostituzione delle cellule ematopoietiche che vengono distrutti durante il trattamento del cancro. globuli immature vengono rimossi prima del trattamento di midollo osseo o sangue di un paziente e conservati. Entro la fine della chemioterapia raskonserviruyut conservato le cellule staminali e restituito al paziente mediante infusione. Così le cellule del sangue per rigenerare.
• Immunoterapia. Quando questo tipo di trattamento per combattere il cancro utilizzando il sistema immunitario del paziente. farmaci somministrati sono per migliorare o ripristinare le difese naturali contro il cancro. Questo trattamento si chiama bioterapia dei tumori.
• terapia mirata. Questo tipo di terapia è diretta contro metastasi. terapia mirata si basa sull'utilizzo di anticorpi specifici che si legano alle cellule tumorali. Questi anticorpi sono simili agli anticorpi convenzionali del corpo umano. Così essi rappresentano un farmaco ad alta tecnologia. Grazie alla terapia mirata nel trattamento della "chimica" si possono trovare ad attaccare solo le cellule tumorali senza danneggiare le cellule sane. Quando rabdomiosarcoma in inibitori dell'angiogenesi sono usati come terapia di destinazione. Questi farmaci prevengono la formazione di vasi sanguigni in tumori. Questo porta al fatto che le affama tumorali e smette di crescere. inibitori dell'angiogenesi e anticorpi monoclonali – tipi di agenti in studi clinici per il controllo rabdomiosarcoma embrionale.