Anomalia di Ebstein: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Uno dei difetti cardiaci rari è anomalia di Ebstein. Si tratta di una malattia congenita in cui la valvola cardiaca tricuspidale viene spostato nel ventricolo destro, anche se deve essere al confine tra atri e ventricoli. E 'il flusso di sangue notevolmente inferiore.

caratteristiche anatomiche

Anomalia di Ebstein porta al fatto che la cavità del ventricolo destro diventa più piccolo, e l'atrio destro – più della norma. valvola a cerniera anche differire. Essi possono essere impropriamente sviluppati o sfollate. E 'interrotto lo sviluppo e per tutti i sistemi accordale e muscolare, che spinge l'apparato tricuspide.

A causa delle piccole dimensioni del ventricolo destro da esso emette meno quantità di sangue. E l'aumento delle dimensioni dell'atrio destro a causa del fatto che si ottiene una parte del sangue venoso.

In molti pazienti con anomalia di Ebstein e diagnosi di difetto del setto atriale e forame ovale. Questo difetto garanzia per molti è salva-vita. Attraverso difetto del setto dalla affollata destra shunt atrio si verifica. È vero, il sangue venoso in atrio sinistro è mescolato con arteriosa. Questo provoca una carenza di ossigeno di tessuti e organi.

Le cause della malattia

Meno dell'1% delle persone con malattia cardiaca congenita diagnosticata anomalia di Ebstein. Le ragioni per il suo sviluppo non è stato possibile determinare con precisione. Secondo le ipotesi, sembra a causa di anomalie genetiche. Inoltre, in una versione, per un tale sviluppo del muscolo cardiaco può risultare in reception durante la gravidanza preparati contenenti sale di litio.

Accompagnato da una malattia congenita nel 50% dei casi di difetto del setto atriale. In altri casi, non v'è violazione del ritmo. Per capire il motivo per cui ci sono certa combinazione di difetti cardiaci, i medici non sono ancora riusciti.

Possibili varianti della malattia

Anomalia di Ebstein è una critica malattia cardiaca congenita. Essa si verifica in entrambi i ragazzi e ragazze. corso prognosi malattia dipenderà dal grado di deformazione della valvola tricuspide. Anche importanti alterazioni fisiopatologiche che hanno avuto luogo nell'atrio destro e ventricolo.

In alcuni casi, il difetto in violazione materiale di circolazione fetale. Non v'è l'insufficienza cardiaca, idrope sviluppa, e nel 27% dei casi si verifica in utero morte di un bambino. Con profonda patologia dopo la nascita di bambini muoiono entro il primo mese di vita. Secondo le statistiche, questo è stato rilevato circa il 25% di tutti i bambini con anomalia di Ebstein. La diagnosi di gravidanza può essere installato anche sul 20 ° settimana.

Circa il 68% dei bambini con questo disturbo muoiono prima di sei mesi, e fino a 5 anni – 64% dei bambini. Questo gruppo comprende i bambini che hanno la funzione della valvola tricuspide e il ventricolo destro è soddisfacente. Muoiono nella maggior parte dei casi a causa di insufficienza cardiaca progressiva e aritmie.

La classificazione dei tipi di malattie

Gli esperti identificano diverse fasi della malattia, conosciuta come anomalia di Ebstein. I sintomi dipenderanno da quanto grande insufficienza cardiaca. La più rara è la fase asintomatica. Tali pazienti possono anche non sospettare di patologia e condurre una vita normale. Portano buon esercizio.

Nella seconda fase manifestazione clinica pronunciato. Questa anomalia appare durante l'infanzia e prende abbastanza duro. Separatamente recuperato fasi di:

– II a – è caratterizzata dall'assenza di aritmie cardiache;

– II di b – gli attacchi sono frequenti.

La terza fase è chiamato il periodo di scompenso persistente. E 'diagnosticata quando il corpo è in grado di compensare l'attività del cuore da qualsiasi servomeccanismo.

Il quadro clinico della malattia

Alla nascita, i bambini con anomalia di Ebstein caratterizzata da cianosi. La cianosi dopo 2-3 mesi di vita è ridotta a causa del fatto che la resistenza vascolare polmonare è ridotta. Ma nei bambini con lievi difetti del setto cardiaco aumenta il rischio di morte per complicazioni di cianosi e insufficienza cardiaca progressiva.

Nei bambini con anomalia di Ebstein è spesso osservato questi segni:

– mancanza di respiro anche a riposo;

– edema, che può essere visto sulle estremità inferiori;

– stanchezza, particolarmente evidente durante lo sforzo fisico;

– disturbo del ritmo cardiaco;

– cianosi della pelle e le labbra.

Cianosi compare nei bambini prima che i sintomi di insufficienza cardiaca. I bambini più grandi possono lamentarsi di attacchi ricorrenti di tachicardia.

diagnosi della malattia

In alcuni casi, la malattia è determinata durante la gravidanza o subito dopo la nascita in ospedale. Ci sono diverse caratteristiche, che il medico può sospettare che un bambino anomalia di Ebstein. La diagnosi comprende l'auscultazione, radiografia del torace, l'ecocardiografia, ECG. Tutti questi metodi in combinazione consentono una diagnosi accurata.

Auscultazione medico può sentire un particolare ritmo, può essere una di tre o quattro volte. Lui annega fuori la quiete alto soffio sistolico di insufficienza tricuspidale. Inoltre, pronunciato è lo sdoppiamento del secondo tono, non cambia durante la respirazione. Nella parte superiore del bordo sinistro dello sterno dovrebbe essere ascoltato mezodiastolichesky tranquilla rumore stridulo.

Alla radiografia visualizzato dell'ombra cardiaca maggiore, ciò è dovuto ad un aumento significativo nell'atrio destro. pattern vascolare polmonare tipicamente pallido. Cuore spesso assume la forma di una sfera.

I cambiamenti osservati nel ECG. Sulla ECG mostra segni mostrano ipertrofia dell'atrio destro, l'intervallo PQ è esteso, e c'è blocco totale o parziale del diritto fascio fascio blocco ramo.

Su ecocardiografia può vedere l'ampia apertura della valvola tricuspide. lembo settale è spinto verso l'alto.

Le tattiche di anomalie congenite

Dopo la diagnosi e determinare il grado di distruzione è selezionata trattamento. Naturalmente, questi pazienti hanno bisogno di un intervento chirurgico. L'unica eccezione è che un piccolo gruppo di pazienti con anomalia di Ebstein è asintomatica.

Il trattamento viene effettuato a seconda di altre questioni connesse. Se un paziente normalmente sopravvissuto infanzia, l'operazione può essere rimandata fino al momento fino a quando non ci sono sintomi pronunciati di insufficienza cardiaca.

Tutti i bambini con questo problema devono guardare cardiologo pediatrico specializzato in malattie cardiache congenite. E il suo status deve essere monitorata cardiochirurghi.

Se i pazienti hanno espresso riduzione del flusso ematico polmonare e ci sono segni di insufficienza cardiaca, l'infusione nominato farmaci ionotropi prostogladinov gruppi E. mostrato anche tenendo la correzione di acidosi metabolica. Tale trattamento può aumentare la gittata cardiaca e ridurre la compressione del ventricolo sinistro del lato destro esteso.

Nei casi in cui v'è una tachicardia, è necessario effettuare antiaritmici trattamento speciale.

Indicazioni per la chirurgia

Nel periodo neonatale cercare di non fare l'operazione. Ma è necessario nei casi in cui la displasia del ventricolo destro è pronunciata ed è accompagnata da disturbi del flusso di sangue anterogrado nel canale polmone. Allo stesso tempo v'è un forte espansione del cuore destro e la compressione simultanea del ventricolo sinistro.

Per controindicazioni relative comprendono all'età di 4-5 anni. Ma, se necessario, il funzionamento e neonati. Non viene eseguita anche la chirurgia e coloro che hanno iniziato cambiamenti irreversibili organiche negli organi interni.

I pazienti che è stato scoperto anomalia di Ebstein, nessuna operazione può vivere per una media di 20 anni. La loro morte è di solito improvvisa. Essa si verifica a causa di fibrillazione ventricolare del cuore.

l'operazione

Solo attraverso un intervento chirurgico in grado di correggere completamente la situazione. In questo caso, i medici raccomandano se possibile, di farlo a un'età più avanzata a causa del troppo piccole dimensioni del cuore durante l'infanzia.

L'operazione viene eseguita chirurgia a cuore aperto, per le sue possibilità di organizzare il processo di bypass cardiopolmonare. Eccesso porzione suturato dell'atrio destro e cuciture tricuspidali sorge in una posizione che è vicino alla normalità. Nei casi in cui ciò non è possibile, viene rimosso e sostituito con una protesi. Questo ti permette di dimenticare il fatto che il paziente aveva anomalia di Ebstein. Nei pazienti adulti possono condurre le protesi, ma i bambini sotto i 15 anni di età valvola di plastica marca.

Mortalità durante operazioni non superi il 2-5%. La probabilità di morte dipende l'esperienza di un cardiochirurgo, e dal vizio gravità. Quasi il 90% dei pazienti nel corso dell'anno può tornare alla vita normale.

Particolare attenzione dovrebbe essere data a tali pazienti anestesisti. Dopo tutto, è necessario un approccio speciale per i pazienti che anomalia di Ebstein. Caratteristiche di anestesia dovrebbero essere noti al medico. Va ricordato che la pressione in questi pazienti può essere instabile. Pertanto, l'anestesista controlla i suoi pazienti e dopo l'intervento chirurgico.

tipi di protesi

Nella maggior parte dei casi, a decidere come sarà effettuato l'operazione, è possibile solo quando il paziente è già sul tavolo operatorio. Se è possibile tenere la valvola di plasty, la preferenza è data a questa opzione. Ma ci sono situazioni in cui la protesi è necessario nei pazienti che hanno anomalia di Ebstein. Cosiddetta valvola artificiale, che si presenta come un anello, montato da un cuscino sintetico. Al suo interno è un meccanismo che può aprire e chiudere un cosiddetto gateway. Può essere di tipo meccanico o biologico. La prima forma di realizzazione è costituito da una lega di titanio, e la seconda può essere fatto di una valvola di un maiale o camicie tessuti cardiaci umani.

Quando si installa un paziente valvola meccanica deve bere costantemente farmaci, fluidificanti del sangue, ma l'adesione di operare può durare più a lungo. dispositivo biologica è meno resistente.