Anemia emolitica-Chauffard Minkowski: diagnosi e trattamento
In anemia, il livello di emoglobina nel sangue scende bruscamente. Con questa malattia per tutta la vita ad affrontare un sacco di gente. Inoltre, non evita lato anche i bambini piccoli. La maggior parte delle varietà della malattia sono causati da cattiva alimentazione, la mancanza di vitamine, o assunzione di alcuni farmaci. Dopo l'eliminazione di tutti i sintomi provocando fattore ritagliata. Tra le varietà di processi patologici assegnato difficile e molto pericoloso. Questa anemia emolitica-Chauffard Minkowski. Questo è tutto sarà discusso nell'articolo di oggi.
Che cosa è l'anemia?
Sotto anemia è comunemente inteso come lo stato del corpo, caratterizzato da un forte indicatori declino di globuli rossi e di emoglobina. Alcune varietà della malattia porta alla cambiamento nella forma dei globuli rossi. Essi perdono la loro funzione primaria nel corso del tempo.
L'anemia è spesso accompagnata da una varietà di malattie, ma mai primaria. Ecco perché non si dovrebbe lasciare senza disordine attenzione. E 'necessario al più presto per trovare la causa e cercare di eliminare. 
Caratteristiche anemia emolitica
Il termine "anemia emolitica" comprende un ampio gruppo di malattie. Tutti sono caratterizzati da una patogenesi comune. Aumento della distruzione dei globuli rossi provoca un aumento nei loro prodotti di decomposizione e ad un aumento della eritropoiesi. la formazione di loop si interrompe globuli rossi. Processi di loro distruzione sta gradualmente cominciando a prevalere sulle meccanismi di insorgenza e la maturazione.
Tutti anemia emolitica condizionalmente divisi in due gruppi: ereditarie ed acquisite. In questo articolo, abbiamo uno sguardo dettagliato alla prima versione. Per essere precisi, si considera che è un ereditaria anemia-Chauffard Minkowski.
Nei libri di riferimento di medicina si possono trovare alcuni nomi che descrivono il processo patologico. Questo l'anemia microspherocytic e sferocitosi ereditaria, e la malattia-Chauffard Minkowski. Più spesso usato il cognome con i nomi di scienziati, scopritori.
La malattia è considerata molto comune (1 in ogni 5.000. Popolazione). Esso viene diagnosticata soprattutto nelle persone del Nord Europa. I primi segni sono evidenti nei bambini in tenera età. Se non si comincia a trattare la malattia in modo tempestivo per il suo impatto negativo sul funzionamento di tutto l'organismo.
Le cause e il meccanismo della malattia
Anemia Minkowski-Chauffard accompagnata da disturbi delle membrane cellulari di strutture eritrociti e funzioni. Il risultato di questi processi, cambiano la loro forma a una circolare, diventa fragile. I primi segni di emolisi – la distruzione dei globuli rossi con il rilascio simultaneo di emoglobina.
In un sano globuli rossi umani nella loro forma che ricorda un disco biconcava, in modo che si muovono liberamente attraverso i vasi. In anemia, gli elementi della membrana della sintesi proteica è disturbato. Questo porta alla penetrazione di liquidi nelle cellule. Per questo motivo, cambiano la loro forma. Passando attraverso i vasi sanguigni, i globuli rossi sono gravemente deformate, e dopo un po 'cominciano a rompersi. Sullo sfondo dei processi in corso, il livello di globuli rossi si riduce drasticamente, lo sviluppo di anemia emolitica.
Se uno dei genitori è stata precedentemente diagnosticata con questa malattia, sarà necessariamente passare per eredità al bambino. Molto raramente i bambini malati sono nati mamme perfettamente sane e papà. In questo caso, l'anemia si sviluppa sullo sfondo di cambiamenti nel DNA. La mutazione del gene primario si verifica anche durante lo sviluppo fetale. Prerequisito per lo sviluppo della malattia è l'impatto sul corpo della madre i seguenti fattori:
- radiazioni, raggi X;
- intossicazione da sali di metalli pesanti, narcotici, nicotina;
- attacco del virus.
Sotto l'influenza di questi fattori non possono solo l'anemia-Chauffard Minkowski, ma anche più grave patologia. Pertanto, durante la gravidanza, una donna dovrebbe cercare di proteggere il vostro corpo. 
I primi sintomi
Il quadro clinico è in gran parte determinata dalla gravità del processo patologico e la quantità di eritrociti modificati. I suoi primi sintomi possono essere osservati nei bambini di età prescolare e scolare precoce. Durante questo tipo di anemia di solito ondulato. Convulsioni crisi emolitica quando v'è un gran numero di simultanea distruzione dei globuli rossi, seguiti da periodi di silenzio. In questo caso, i sintomi possono variare leggermente.
Ad esempio, il periodo interictale della malattia si manifesta segni di anemia. Tra loro ci sono il pallore della pelle, le mucose o gli occhi. Se quadro clinico crisi emolitica viene modificato ed è accompagnata dai seguenti sintomi:
- L'aumento della temperatura a 38 gradi, mal di testa, malessere.
- Lo sviluppo di ittero.
- Dolore addominale, caratterizzato carattere spastica.
- Disagio nel fegato dovuta al suo aumento.
- L'infiammazione della milza.
Ereditaria anemia emolitica-Chauffard Minkowski trovato negli adulti. La ragione più frequente per la ricerca di un medico in questo caso è l'ingiallimento della pelle. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, la malattia è asintomatica. I pazienti imparano della sua esistenza per caso e di solito durante un controllo di routine. 
Visita medica
La diagnosi di anemia-Chauffard Minkowski è abbastanza semplice. Se si sospetta una malattia, e sembra che i sintomi iniziali dovrebbero consultare un medico. Patologia del sistema ematopoietico sono di competenza del un ematologo. Dopo aver esaminato le lamentele del paziente e suo specialista storia familiare dovrebbe ispezionare la pelle e la sclera, condurre la palpazione addominale. Obbligatoria ecografia assegnato del fegato e milza, come un sintomo della malattia è un aumento delle dimensioni di tali organismi.
Contemporaneamente hematologist orienta ad una serie di prove di laboratorio. Anemia emolitica-Chauffard Minkowski ha confermato la presenza delle seguenti modifiche:
- Urina: emoglobinuria, un aumento degli indicatori di proteine e urobilina.
- sangue Biochimica: ridurre il colesterolo, lattato deidrogenasi, crescita, aumento della bilirubina indiretta.
- Uno studio di globuli rossi: reticolocitosi pronunciato, riduzione della dimensione delle celle, abbassare la loro stabilità osmotica.
- Analisi generale del sangue: l'accelerazione VES, una lieve diminuzione dell'indicatore di colore delle piastrine e la riduzione dei leucociti.
Infine confermare la conclusione preliminare condotta aiuta elettroforesi delle proteine della membrana eritrocitaria, nell'ambito di quantificazione. 
diagnosi differenziale
anemia emolitica Minkowski-Chauffard bambini a volte mette in difficoltà durante la diagnosi. Questa malattia è simile ad altri sintomi patologie autoimmuni. Pertanto, i medici devono essere consapevoli di alcune delle distintivo e caratteristico per questo tipo di sintomi di anemia.
Prima di tutto stiamo parlando di una predisposizione genetica. Solo in casi eccezionali entrambi i genitori sono completamente sani. D'altra parte, hanno un bambino malato può essere fatta di un netto cambiamento nelle ossa del cranio. Nei casi dubbi inoltre assegnato campione Coombs. Se l'analisi è negativo, il paziente è supportato anemia-Chauffard Minkowski. La diagnosi è così completata.
Il trattamento conservativo
La terapia Anemia scelto a causa della sua gravità. Durante la pausa, di regola, è necessario l'intervento. Durante il prossimo attacco del paziente ricoverato immediatamente.
Il trattamento conservativo di anemia-Chauffard Minkowski comprende le seguenti misure:
- terapia sostitutiva massa eritrocitaria, se il livello di emoglobina nel sangue scende al livello di 70 g / l.
- L'albumina è indicato per il trattamento di alti tassi di bilirubina.
- Per la disintossicazione utilizzato la terapia di infusione.
- In assenza di espressa crisi emolitica illustra ricezione farmaci coleretica.
La durata di tale terapia, i farmaci specifici e il loro dosaggio – tutti questi problemi sono decise dal medico su base individuale. 
l'intervento chirurgico
Se microspherocytic anemia emolitica-Chauffard Minkowski essere grave, il trattamento conservativo non possono far fronte con gli obiettivi dichiarati, il paziente viene consigliato un intervento chirurgico per rimuovere la milza. Un tale approccio non può curare completamente la malattia. D'altra parte, dopo l'intervento del numero di globuli rossi distrutte significativamente ridotta ed allungata loro ciclo di vita.
crisi emolitica dopo l'operazione non si ripete, ma ha una serie di controindicazioni. Ad esempio, la rimozione della milza non è raccomandato per i bambini sotto i 5 anni a causa degli alti tassi di mortalità nel periodo post-operatorio. L'inconveniente della procedura è considerata per diminuire la resistenza del corpo rispetto alle infezioni virali e fungine.
Una forma di realizzazione alternativa è considerato per rimuovere la milza occlusione endovascolare. Questo è un altro metodo di trattamento per aiutare è spesso richiesto per la diagnosi di "anemia-Chauffard microspherocytic Minkowski." Durante la procedura, il medico inserisce nel corpo di un farmaco che provoca spasmi, e la milza porta ad un attacco di cuore. Alcuni di essi poi salva l'apporto di sangue intero e non perde la capacità di combattere le infezioni. 
possibili complicazioni
Emolitiche in età prescolare i bambini anemia-Chauffard Minkowski porta spesso a ritardi nello sviluppo fisico e mentale. Soprattutto se i genitori per lungo tempo non ha cercato aiuto medico o il parere del medico ignorato.
Nei pazienti adulti, la complicanza più comune è considerata sullo sfondo dei disordini colelitiasi del metabolismo della bilirubina. Il fatto è che la crisi emolitica è spesso visto come l'inizio dello sviluppo di ittero, in modo corretto trattamento è in ritardo. In presenza di calcoli nella cistifellea è consigliato che una colecistectomia con splenectomia.
La previsione per il recupero
Nella malattia meno grave e la condotta tempestiva delle operazioni per rimuovere la milza prognosi favorevole. La remissione di solito si verifica subito dopo la crisi emolitica. La sua durata può variare, ma nella maggior parte dei casi è di circa due anni. 
modi per prevenire
Anemia Minkowski-Chauffard è ereditaria. Pertanto prevenire il verificarsi della malattia non è possibile. Al fine di prevenire forme gravi della malattia in pazienti con diagnosi di una forma di anemia si raccomanda di sottoporsi periodicamente completa ispezione in un ematologo.
Quando si pianifica una gravidanza dovrebbe essere inteso che la probabilità di sviluppare la malattia nel bambino non ancora nato è del 50%. neonato perciò mostra anche un monitoraggio continuo da un medico per identificare patologie in una fase precoce.
