Epispadia e estrofia vescicale. Il trattamento, la riabilitazione

Che gioia per i genitori quando il loro bambino è nato sano. Purtroppo, questo non è tutto. Ci sono decine di malformazioni congenite, i primi minuti di visitare neonato mettere in pericolo la sua vita. Uno dei più difficili – estrofia vescicale. Secondo le statistiche, è estremamente raro ed è registrato in circa 1 caso per 30 mila bambini nati vivi. Questo valore medio, perché in alcune zone il numero di bambini con la malattia potrebbe salire a 000 o abbassato 1:10-01:50 000. Ma i genitori, di fronte a un problema del genere, non si preoccupano di statistiche, è importante per salvare la vita di un bambino e sollevarla un essere umano completo. Che tipo di anomalia e quali sono le probabilità di bambini nati con esso?

Come funziona il sistema urinario umano

Per capire meglio che cosa è estrofia vescicale, aiutare a conoscere la struttura corretta del sistema urinario. Semplificando, sembra che questo: l'urina del rene viene rilasciato durante la filtrazione del sangue, che è secondo gli ureteri nella vescica. Si tratta di un organo cavo capace di allungamento, che permette al fluido di accumularsi in esso una certa misura e poi scaricata all'esterno dell'uretra. In un luogo dove il canale si avvia e la vescica è finita, c'è un muscolo speciale chiamato sfintere. Il suo scopo – per evitare perdite di urina spontaneamente. La vescica si trova nell'addome, nella zona pubica. Così come tutti gli organi interni del mondo esterno, ha coperto i tessuti del corpo, in particolare la parete frontale del peritoneo. La sua parete composto da diversi strati – la mucosa, sottomucosa, muscolare e altri – e permeato da molteplici vasi sanguigni che determinano il suo colore. Il retto si trova in prossimità della vescica, ma la parete e lo strato di tessuto impedisce la miscelazione di urina e feci.

caratteristiche esterne di patologia

Estrofia della vescica diagnosticati ad occhio nudo dai primi momenti di vita. In questa malattia v'è alcuna porzione del peritoneo, cioè la regione pubico ha un foro, la cui dimensione può variare da 3 a 12 cm. Per effetto di tale patologia vescica è al di fuori del corpo. La sua parete frontale manca anche, ma il lavoro degli ureteri non siano compromesse. Venendo a loro di urina del rene è gocce rilasciate o gocciola in ciò che rimaneva della vescica, e poi attraverso il foro nel peritoneo viene fuori. Quindi non v'è alcun sanguinamento, poiché le dissezioni bordo della parete dello stomaco e bolle formate e non siano danneggiati arterie sanguigni. Tuttavia, le mucose aperte sempre facile da ferire anche il tocco del pannolino. Altri difetti dell'occhio visibile – troppo bassa posizione dell'ombelico, o la sua assenza, e maggiore è la posizione dell'ano. Uno difetti apparentemente poco appariscente è divergenza (giro) l'osso pubico. Dalla norma, questa cifra può essere significativamente differente (una differenza di fino a 7 cm), che modifica ulteriormente notevolmente deambulazione. I pazienti che non hanno tempo fisso è la deviazione, in movimento, oscillando da un lato all'altro (come un anatra). Nonostante la complessità della patologia, il neonato è molto vitale, attiva e con il giusto trattamento ha una buona occasione.

epispadia

Questo difetto congenito può essere indipendente, ma molto spesso è una concomitante di difetti supplementari in quelli con estrofia vescicale pronunciato. Epispadia – una scissione della parete dell'uretra. È incompleta (solo punta raggruppati) o totale (l'uretra viene completamente scisso dal bordo esterno della vescica). Trattamento dei difetti solo produrre chirurgicamente, e se epispadia una malattia indipendente, chirurgia rende il bambino solo dopo l'età di 1-3 anni, ma nei casi in cui il difetto accompagna estrofia vescicale, richiede un intervento immediato, per eliminare funzionamento epispadia può essere effettuata in modo più in precedenza.

motivi

La risposta esatta alla domanda del perché non v'è estrofia vescicale nei bambini ancora. Scienziati sono riusciti solo per scoprire che la patologia si verifica se durante la formazione di organi e tessuti (4-5 settimane dopo il concepimento) gli embrioni non riesce improvvisamente a dividere e mescolare le cellule. Come risultato della membrana cloacale non può essere chiuso, e la vescica è al di fuori del corpo. Perché si interrompe il processo di divisione cellulare? Gli esperti chiamano comune a tutte le cause malformazioni:

• il fumo e l'uso di alcol durante la gravidanza;
• ipertiroidismo;
• diabete;
• malattie infettive;
• disturbi ormonali;
• iperplasia surrenalica;
• effetti collaterali dei farmaci;
• l'avvelenamento chimico ed altro.

metodi di laboratorio hanno scoperto che l'aspetto degli animali di prova estrofia fortemente influenzato dall'impatto dei farmaci con cortisone.

Molti esperti non escludono la natura genetica della malattia, così, i genitori con estrofia vescicale e nelle famiglie in cui parenti hanno questa malattia (zii, zie, nipoti), la probabilità di avere un bambino con la stessa deviazione è 1:70, e nelle famiglie dove c'è già un bambino malato, 1: 100. Ma una volta che entrambi i gemelli questo difetto è rara e quasi mai se sono identici.

Se è necessaria la diagnosi?

Appare sulla sua faccia qualsiasi medico con i primi secondi di nascita del bambino con precisione diagnosticato estrofia vescicale. Foto che mostra come questo difetto può guardare, non può essere chiamato piacevole, quindi non li (immagine schematica abbastanza) pubblichiamo. Sembra essere chiaro, ma la diagnosi per identificare tutte le possibili variazioni relative a condurre necessario. In primo luogo, è necessario esaminare le urine per ritenerlo fluido peritoneale ed essudato sieroso.

E 'anche necessario fare cistoscopia, ecografia, imaging ed endoscopia. Come regola generale, spettacoli e studi genetici per confermare o escludere la sindrome di Down ed Edwards.

Malformazioni del sistema urinario nei maschi

statistiche Relentless dice che i ragazzi della vescica Estrofia, e con essa epispadia osservate 2-5 volte più spesso rispetto alle ragazze. A causa delle differenze nella struttura degli organi genitali e il sistema urinario malattie congenite a ragazze e ragazzi differire in qualche modo. malattie concomitanti nei maschi durante l'infanzia possono essere criptorchidismo, ipoplasia testicolare, aplasia del cancro alla prostata, e in seguito la malattia di Peyronie (curvatura del membro). Già nella sua infanzia in ragazzi con estrafiey vescica marcatamente significativa riduzione rispetto alla norma, le dimensioni del pene, in alcuni casi può non essere. Ciò è dovuto al fatto che le ossa pubiche, ruotando come stringere il corpo cavernoso, interferendo con la loro connessione. Se estrofia si è verificato in concomitanza con epispadia, ragazzi dissezione del glande e la posizione ano più vicino al scroto osservate.

Estrofia della vescica nelle ragazze

Al gentil sesso questa malattia è estremamente rara. difetto accompagnamento ci può essere labbra sottosviluppati e / o vaginale, clivaggio clitoridea, spostamento del ano alla vagina vicino a 1,5 cm inferiore spilli cervicale (in alcuni casi, è chiaramente visibile). In generale, i bambini di entrambi i sessi v'è una diminuzione della capacità della vescica, la mancanza dello sfintere, la posizione non corretta degli ureteri, problemi renali, fegato, milza, e le possibili anomalie genetiche.

l'assistenza al neonato con la patologia del sistema urinario

Ci sono 3 gradi di estrofia vescicale:

1. Un foro nel peritoneo a 4 cm, difetti concomitanti sono assenti.

2. La discrepanza tra il peritoneo e l'osso pubico fino a 5-6 cm, 1-2 è difetto correlato.

3. Diversi grave difetto concomitante (epispadia totali, ecstrophy cloaca e altri), la divergenza del peritoneo e le ossa del pube di 8 cm.

In ogni caso i ceppi di urina del bambino versa costantemente mucosa che cosa provoca infiammazioni loro, fino a quando la peritonite e pielonefrite. Mucoso soffrono di toccare pannolini, salviette, e altri materiali di rivestimento, e ipotermia, e la perdita di umidità mucose. Pertanto estrofia vescicale nei neonati richiede la massima sterilità e creare un ambiente adatto. Per evitare infezioni, i bambini trascorrono corsi extra di terapia antibiotica e, se possibile, li ha messi in incubatrice (piccole scatole).

riversa costantemente l'urina può portare a dermatiti, così come provocare escrescenze papilloma formate già a 3-4 settimane di vita del bambino.

Un altro brutto segno: un bambino a causa di irritazione della mucosa disagio e grave si rifiuta di mangiare, non dorme e, di conseguenza, è in ritardo di sviluppo.

trattamento

Solo chirurgicamente in questa fase di sviluppo della medicina trattato con estrofia vescicale. Totale epispadia se accompagnata dal suddetto anomalia, complica notevolmente la già difficile e pericolosa per la vita del bambino intervento. Operazioni di solito spendono un sacco. In primo luogo, secondo la maggior parte dei medici in tutto il mondo per fare quasi subito dopo la nascita, l'età del bambino 1-10 giorni. Il suo scopo – tessuto a disposizione per creare una parete anteriore della vescica e chiuderlo per creare uno sfintere per ridurre l'osso frontale, se la mancanza di pelle, per colmare il divario nel peritoneo. Se il foro è troppo grande e tessuti per chiudere il bambino non è sufficiente, l'uso di pellicola artificiale può avere che viene rimosso successivamente. Dopo questa operazione, il rischio di infezione scompare organi dell'apparato urinario, ma ha mantenuto l'incontinenza.

La seconda operazione viene eseguita sul bambino è di 1 anno, ma non più tardi di due anni. È genitali plastica. Nelle ragazze, se non ci sono controindicazioni, può essere eseguito e nel primo intervento. Alcune cliniche a reintervento ureteri trapiantate in sigma e creano antireflyuksorny meccanismo per salvare il bambino di incontinenza.

Il terzo intervento viene eseguito quando il bambino raggiunge l'età di 5 anni. In questa fase, il collo della vescica è formata, sfintere eseguire altre azioni per facilitare la ritenzione di urina (se non è stato precedentemente realizzato), e il corretto sviluppo degli organi urogenitali.

Le seguenti operazioni vengono eseguite quando indicato. In particolare, le procedure per il recupero della continenza urinaria nelle ragazze eseguite anche in 16 anni, ei ragazzi – da 17 a 18 anni.

Estrofia della vescica in un adulto

Dal momento che nella maggior parte dei casi la patologia viene corretto durante l'infanzia, adulti con estrofia vescicale sono rari. Questo avviene nei casi in cui il bambino per molte ragioni non sono state fatte operazioni a tempo debito, oppure sono state effettuate correttamente. Le persone con questo difetto hanno difficoltà di adattamento sociale nella squadra a causa di incontinenza urinaria. Questo problema è considerato uno dei più importanti. Recentemente, ci sono diversi metodi di funzionamento per risolvere il problema, ma nessuno di loro solo 40-80 per cento di adulti trattati con successo vescica estrofia. La foto qui sotto mostra una fase preparatoria prima dell'operazione.

Il secondo aspetto importante del problema – l'adattamento sessuale degli adulti, in particolare gli uomini nati con estrofia vescicale. Nonostante i migliori sforzi dei medici, è impossibile raggiungere il pieno recupero dei corpi cavernosi del pene degli uomini. In primo luogo, perché sono quasi sempre deformati, e in secondo luogo, perché il loro volume non è sufficiente, anche quando li ritaglio dal pube. Pertanto, la lunghezza massima del pene è quasi mai più di 6-7 cm, mentre l'erezione non è rotto. I pazienti che fanno la chirurgia plastica sul urogenitale mostra anche psicoterapia e farmaci.

prevenzione

Dal momento che abbiamo considerato patologia cause esatte sono sconosciute, i medici oggi non può rispondere pienamente alla domanda del perché non v'è estrofia vescicale. La prevenzione è l'astinenza dal fumo in stato di gravidanza, le droghe, l'alcool. Inoltre, assicurarsi di condurre un sondaggio per la presenza di virus herpes, la rosolia, la sifilide, toxoplasmosi e altre infezioni embriotossici. L'importante ruolo svolto dalla consulenza genetica, soprattutto se la famiglia è già malato di epispadia Estrofem o della vescica. Ciò dimostra chiaramente l'ecografia di deviazione, che dà il diritto delle donne di decidere di lasciare il suo bambino malato o no.

Le persone nate con questa patologia, tutta la vita devono essere osservati al urologo. Di grande importanza per loro, e ha la dieta, che esclude tutto il salato, piccante, condito, l'alcol e l'uso di grandi quantità di liquidi.